ПРАВИТЕЛЬСТВО РЕСПУБЛИКИ САХА (ЯКУТИЯ)

РАСПОРЯЖЕНИЕ

от 19 декабря 2022 года N 1223-р


Об утверждении региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы"

В соответствии со статьей 7 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", в целях снижения младенческой и детской смертности в Республике Саха (Якутия):

1. Утвердить прилагаемую региональную программу "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы".

2. Министерству здравоохранения Республики Саха (Якутия) (Афанасьева Л.Н.) обеспечить исполнение региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы".

3. Контроль исполнения настоящего распоряжения возложить на заместителя Председателя Правительства Республики Саха (Якутия) Балабкину О.В.

Председатель Правительства
Республики Саха (Якутия)
А.ТАРАСЕНКО

Утверждена
распоряжением Правительства
Республики Саха (Якутия)
от 19 декабря 2022 г. N 1223-р

РЕГИОНАЛЬНАЯ ПРОГРАММА "ОБЕСПЕЧЕНИЕ РАСШИРЕННОГО НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА В РЕСПУБЛИКЕ САХА (ЯКУТИЯ) НА 2023 - 2025 ГОДЫ"

Введение

Региональная программа "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы" (далее - программа) определяет цели, задачи, направления и комплексные решения по улучшению здоровья детского населения Республики Саха (Якутия) в результате проведения неонатального скрининга (далее - НС) и расширенного неонатального скрининга (далее - РНС), направлена на повышение качества, доступности и безопасности медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями.

Программа разработана Министерством здравоохранения Республики Саха (Якутия) на период 2023 - 2025 годов.

Руководитель проекта: министр здравоохранения Республики Саха (Якутия) - Афанасьева Лена Николаевна, рабочий телефон:

8 (4112) 422022, minzdrav@sakha.gov.ru.

Администратор проекта: заместитель министра здравоохранения Республики Саха (Якутия) - Бурнашева Любовь Степановна, рабочий телефон 8(4112) 398134, minzdrav@sakha.gov.ru.

Основные исполнители:

главный внештатный специалист по медицинской генетике Министерства здравоохранения Республики Саха (Якутия) Сухомясова Айталина Лукична, контактный телефон: 89241673946, AitalinaS@yandex.ru;

исполняющий обязанности главного специалиста Департамента организации медицинской помощи населению Министерства здравоохранения Республики Саха (Якутия) РС(Я) Уарова Александра Владимировна, контактный телефон: 89644204862, pediatrsakha@mail.ru;

главный внештатный педиатр Министерства здравоохранения Республики Саха (Якутия) Босикова Вера Ильинична, контактный телефон: 8914106797, pediatrsakha@mail.ru.

1. Анализ текущего состояния оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в рамках неонатального скрининга (далее - НС) в Республике Саха (Якутия)

Медицинскую помощь пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями оказывает Медико-генетический центр государственного автономного учреждения Республики Саха (Якутия) "Республиканская больница N 1 - Национальный центр медицины" (далее - МГЦ РБ N 1). С 2006 года МГЦ проводит неонатальный скрининг на 5 заболеваний (врожденный гипотиреоз, фенилкетонурия, адреногенитальный синдром, галактоземия, муковисцидоз). Забор крови для НС проводится в перинатальных центрах государственного автономного учреждения Республики Саха (Якутия) "Республиканская больница N 1 - Национальный центр медицины" и государственное автономное учреждение Республики Саха (Якутия) "Якутская республиканская клиническая больница", в 34 центральных районных больницах. Лабораторные исследования НС на 5 заболеваний, медико-генетическое консультирование больных и отягощенных семей проводятся в МГЦ РБ N 1. Охват неонатальным скринингом за период с 2018 по 2021 г.г. составляет в среднем 99,7 процента, по данным за 9 месяцев 2022 г. составляет 99,9 процента.

В МГЦ проводятся диетотерапия и наблюдение больных с фенилкетонурией (врач-генетик, врач-диетолог, невролог). При выявлении муковисцидоза, адреногенитального синдрома, врожденного гипотиреоза, галактоземии больные наблюдаются профильными специалистами (пульмонолог, эндокринолог, гастроэнтеролог).

Больным с врожденными и наследственными заболеваниями в рамках НС обследование и лечение проводятся в условиях стационарных отделений неонатологии Перинатального центра и специализированных отделений Педиатрического центра государственного автономного учреждения Республики Саха (Якутия) "Республиканская больница N 1 - Национальный центр медицины" согласно приказу Министерства здравоохранения Республики Саха (Якутия) от 12 августа 2020 г. N 01-07/1117 "Об утверждении трехуровневой системы медицинской помощи, схем маршрутизации при оказании медицинской помощи и распределения по уровням медицинских организаций, участвующих в оказании медицинской помощи населению Республики Саха (Якутия)", а также при необходимости направляются в федеральные центры.

1.1. Краткая характеристика Республики Саха (Якутия)

Республика Саха (Якутия) входит в состав Дальневосточного федерального округа Российской Федерации. Площадь территории Республики составляет 3083,5 тыс. кв. км, или 18 процентов территории Российской Федерации. Республика занимает одну пятую территории России, находится в пределах трех часовых поясов, опережающих московское время на 6, 7, 8 часов.

Республика Саха (Якутия) граничит на востоке с Чукотским автономным округом, Магаданской областью, на юго-востоке - с Хабаровским краем, на юге - с Амурской областью и Забайкальским краем, на юго-западе - с Иркутской областью, на западе - с Красноярским краем, на севере - ее рубежи образуют море Лаптевых и Восточно-Сибирское море. Расстояние между крайними точками с севера на юг около 2000 километров, с запада на восток достигает 2500 километров. Более 40 процентов территории республики находится за Северным полярным кругом. Якутия является одним из самых изолированных и труднодоступных регионов мира в транспортном отношении: 90 процентов территории не имеет круглогодичного транспортного сообщения. Территория Якутии представляет собой зону многовековой мерзлоты. Природно-климатические условия Якутии экстремальные, климат резко континентальный, отличается продолжительным зимним и коротким летним периодами.

Плотность населения очень низкая и составляет 0,32 человека на один квадратный километр. Общая численность населения Республики Саха (Якутия) на 1 января 2022 года (по данным Росстата) составляет 992 115 человек, в том числе детей (0-17 лет) 264 392 человека. Удельный вес городского населения составляет 66,3 процента, сельского - 33,7 процента.

Административным центром Республики Саха (Якутия) является город Якутск с численностью населения 357 698 человек на 1 января 2022 года, в том числе детей (0 - 17 лет) 91 087 человек. Муниципальное устройство Республики Саха (Якутия) включает: 34 муниципальных района; 2 городских округа, в том числе 1 с численностью населения менее 11 тысяч человек на 1 января 2022 года - 10 596 человек. На территории республики находится 636 населенных пунктов, в том числе 13 городов, 41 поселок и 582 сельских населенных пункта.

Основные народы, проживающие на территории республики, по данным переписи 2010 года: якуты - 48,7 процента, русские - 38,7 процента, украинцы - 2,1 процента, эвенки - 2,2 процента, эвены - 1,6 процента, другие национальности - 8,4 процента (по данным Госкомстат Республики Саха (Якутия) [www.sakha.gks.ru]).

1.2. Анализ основных демографических показателей Республики Саха (Якутия)

По данным демографических показателей Республика Саха (Якутия) входит в состав немногих регионов России, в которых сохранился естественный прирост населения, однако, за последний год показатель существенно снизился - более чем в 2 раза (с 4,1 до 1,6). Уровень естественного прироста превышает показатели по Российской Федерации и Дальневосточному федеральному округу (-7,1 и -4,9, соответственно). Естественный прирост населения сохраняется благодаря превышению числа родившихся над числом умерших. За 2021 год по уровню естественного прироста республика занимает седьмое место в Российской Федерации и первое место среди субъектов Дальневосточного федерального округа (таблица 1).

Таблица 1

Демографические показатели в Республике Саха (Якутия)

За 2021 год уровень рождаемости по Республике Саха (Якутия) выше аналогичного показателя по России и Дальневосточному федеральному округу на 28,1 процента и 16 процентов (9,6 и 10,6, соответственно). По уровню рождаемости Республики Саха (Якутия) в 2021 году занимает восьмое место в Российской Федерации и первое место среди субъектов Дальневосточного федерального округа.

Коэффициент смертности в Республике Саха (Якутия) за 2021 год ниже аналогичного показателя по России и Дальневосточному федеральному округу на 35,9 процента и 31 процент (16,7 и 15,5, соответственно). По уровню смертности республика находится на восьмом месте среди регионов Российской Федерации с низкими показателями смертности. Среди субъектов Дальневосточного федерального округа в Республике Саха (Якутия) самый низкий уровень смертности.

По данным Территориального органа Федеральной службы государственной статистики по Республике Саха (Якутия) общая численность населения Республики Саха (Якутия) на 1 января 2022 года составила 992,1 тыс. человек, из которых 264,4 тыс. детского населения, в том числе 163,1 проживающего в городских поселениях, и 101,2 тыс. человек - в сельской местности. Доля детского населения остается стабильной на протяжении ряда лет - 27 процентов от общей численности населения (таблица 2).

Таблица 2

Численность населения в Республике Саха (Якутия), абс.

В 2021 году по сравнению с 2020 годом показатель ранней неонатальной смертности снизился практически в 3 раза с 1,8 до 0,7 промилле. Доля умерших детей в первые шесть суток после рождения в структуре умерших детей в перинатальном периоде снизилась с 26,1 процента в 2020 году до 11,1 процента в 2021 году. За 2021 год показатели перинатальной, ранней неонатальной и младенческой смертности по республике значительно ниже средних значений по Российской Федерации (таблица 3).

Таблица 3

Основные показатели перинатальной, младенческой, детской смертности в Республике Саха (Якутия)

Основной причиной младенческой смертности являются отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде, а также врожденные аномалии (пороков развития), деформации и хромосомные нарушения. В структуре младенческой смертности отмечается резкий рост доли болезней органов дыхания с преобладанием в 2021 году; с 9,1 процента в 2018 году до 31,7 в 2021 году. Ежегодно снижается вклад в младенческую смертность отдельных состояний, возникающих в перинатальном периоде (с 45,5 процента в 2018 году до 22 процентов в 2021 году), и врожденных аномалий (пороков развития), деформаций и хромосомных нарушений (с 25,8 процента в 2018 году до 12,2 процента в 2021 году) (таблица 4).

Таблица 4

Структура младенческой смертности в Республике Саха (Якутия)

* Примечание: указывается доля в общей структуре смертности.

1.3. Анализ показателей заболеваемости врожденными и (или) наследственными заболеваниями, обследование на которые проводится в рамках НС и РНС, структура инвалидности и смертности от указанных заболеваний в Республике Саха (Якутия) с 2018 года

В МГЦ РБ N 1 с 2001 года внедрен автоматизированный регистр врожденной и наследственной патологии в Республике Саха (Якутия). На конец 2021 года зарегистрированы 139 уточненных нозологических форм моногенных болезней у 2763 больных.

За период с 2018 года по 9 мес. 2022 г. в рамках НС на 5 заболеваний выявлено 18 больных детей (врожденный гипотиреоз - 9 детей, фенилкетонурия - 2, адреногенитальный синдром - 6, муковисцидоз - 1). За весь период проведения НС фенилкетонурия и муковисцидоз зарегистрированы только у детей русской национальности среди пришлого населения, для которого характерна миграция. В Республике Саха (Якутия) численность русских по данным переписи 2010 года составляет 37,8 процента, а среди беременных по данным раннего скрининга европеоидная группа не превышает 30 процентов. Частота фенилкетонурии и муковисцидоза среди новорожденных детей европеоидной группы за 2018 - 2021 г.г. соответствует частоте в российских популяциях с европеоидным населением. Отсутствие гиподиагностики подтверждается тем, что среди детей, родившихся за данный период, вне НС не диагностированы случаи фенилкетонурии и муковисцидоза. С галактоземией за период внедрения НС с 2006 года был выявлен только один ребенок в 2016 году.

У детей якутской национальности спектр наследственных заболеваний отличается (из болезней обмена веществ - тирозинемия 1 типа, мукополисахаридоз-плюс синдром, нейронально-цероидный липофусциноз 6 типа и другие). Проведение РНС позволит выявить новый спектр заболеваний, тем более, доля представительниц коренного населения среди беременных превышает 70 процентов.

Все дети, выявленные в рамках НС, получают лечение, по решению государственного казенного учреждения Республики Саха (Якутия) "Главное бюро медико-социальной экспертизы" инвалидность оформлена в возрасте до 1 года.

За период 2018 года - 9 месяцев 2022 года выявлен 1 ребенок (девочка) со спинальной мышечной атрофией (далее - СМА) 1 типа в 2020 году, которая умерла в 2021 году в возрасте после 1 года. Данная патология в республике регистрируется как у пришлого, так и у коренного населения, частота СМА будет определена и проанализирована после внедрения РНС.

По Республике Саха (Якутия) с 2018 года первичный иммунодефицит выявлен у 13 детей, из них 1 ребенку инвалидность оформлена в возрасте до 1 года (таблица N 5-6). Все дети наблюдаются у врача-иммунолога, получают лечение. В республике внедрено селективное обследование детей с подозрением на первичные иммунодефициты методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени (ПЦР-РВ) для количественного определения TREC и KREC с 2021 года.

В 2021 году был выявлен один тяжелый случай тирозинемии 1 типа в возрасте четырех месяцев. Несмотря на начатое патогенетическое лечение (Нитизинон, специализированное питание Тирозидон), ребенок умер в 2022 году в возрасте 8 месяцев. При проведении РНС с применением метода тандемной масс-спектрометрии, ранней диагностики и своевременного лечения случай младенческой смертности, возможно, был бы предупрежден.

В республике совместно с федеральным государственным автономным образовательным учреждением высшего образования "Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова" (далее - ФГАОУ ВО "СВФУ им. М.К. Аммосова) разработано и внедрено исследование методом ПЦР-РВ и биочипа мажорной мутации тирозинемии 1 типа (имеется патент).

С 2018 года умерших детей в возрасте до 1 года от заболеваний, выявляемых по НС на 5 заболеваний, не зарегистрировано (таблица 7).

Таблица 5

Число детей с впервые выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями в 2018 - 2022 годы

Таблица 6

Число детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями с впервые установленной инвалидностью в возрасте 0 - 1 год

Таблица 7

Число детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, умерших в возрасте 0 - 1 год

Во всех случаях выявления больных с врожденными и наследственными заболеваниями оказывается специализированная медицинская помощь согласно маршрутизации в соответствии с приказом Министерства здравоохранения Республики Саха (Якутия) от 12 августа 2020 г. N 01-07/1117 "Об утверждении трехуровневой системы медицинской помощи, схем маршрутизации при оказании медицинской помощи и распределения по уровням медицинских организаций, участвующих в оказании медицинской помощи населению Республики Саха (Якутия)".

1.4. Нормативные правовые акты Республики Саха (Якутия), регламентирующие оказание медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями

Имеющиеся региональные нормативные правовые акты, регламентирующие оказание медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, приведены в таблице 8.

Таблица 8

Нормативные правовые акты, регламентирующие оказание медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в Республике Саха (Якутия)

В настоящее время в связи с внедрением РНС разрабатываются дополнительные нормативные правовые документы, касающиеся маршрутизации, регламентирующей этапы РНС, по реализации лекарственного обеспечения пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС и по взаимодействию с Фондом "Круг добра", срок утверждения нормативных документов до 30 декабря 2022 года.

1.5. Ресурсы, задействованные в регионе для проведения НС и оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями

Материально-техническая база медицинских организаций (далее МО), осуществляющих забор биологического материала для исследования на НС, соответствует стандартам и порядкам оказания медицинской помощи.

Лабораторные исследования на НС и медико-генетическое консультирование по итогам скрининга проводятся в МГЦ РБ N 1. Оснащение соответствует стандартам, кадровая обеспеченность приводится в соответствие с порядком оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и/или наследственными заболеваниями, утвержденным приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. N 917н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями", требуется дооснащение в соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 апреля 2022 г. N 274н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и/или наследственными заболеваниями": анализатор биохимический множественных аналитов клинической химии ИВД, лабораторный, полуавтоматический - 1 ед., панчер для выбивания высушенных образцов крови из тест-бланков - 1 ед.

Забор крови для проведения НС осуществляется в 36 медицинских организациях, имеющих в своем составе центры, отделения и ургентные залы родовспоможения: два перинатальных центра на территории г. Якутска (3 уровень), 34 района республики (5 родильных отделений центральных районных больниц (далее - ЦРБ) 2 уровня, 24 родильных отделения ЦРБ 1 уровня, 5 - ургентных родильных залов ЦРБ) (приложение N 1 к настоящей программе). Тест-бланки с сухой каплей крови авиа- и автотранспортом поступают в лабораторию массового скрининга МГЦ РБ N 1 согласно прилагаемой схеме N 1.

В связи с территориальными, климатическими особенностями и транспортной доступностью региона имеются сложности доставки тест-бланков для выполнения исследования. Наземная круглогодичная транспортная доступность имеется только из 3 близлежащих районов от центра РС(Я), откуда тест-бланки могут доставляться один раз в два дня. Из 7 районов, расположенных на противоположном берегу реки Лены, доставка тест-бланков по федеральной автомобильной трассе "Колыма" составит 1 раз в 5 - 7 дней, в связи с ледоходом и ледоставом. Доставка из 4 районов, расположенных по федеральной автомобильной трассе "Вилюй", составит 1 раз в 7 дней. Доставка из 21 района только авиасообщением, в их числе 13 арктических районов - 1 раз в 7 дней, при задержке рейсов до 10 - 14 дней (схема N 1).

Ежедневная доставка тест-бланков возможна только из двух перинатальных центров, расположенных на территории г. Якутска.

При положительных результатах информация передается районным и городским педиатрам территориальных медицинских организаций для повторного забора крови и подтверждающей диагностики. В г. Якутске забор крови для ретеста производится в МГЦ РБ N 1, в районах республики - в детских поликлинических отделениях медицинских организаций по месту проживания (приложение N 1 к настоящей программе).

Проводится медико-генетическое консультирование, консультация профильного специалиста, при необходимости госпитализация в специализированные отделения перинатального центра и педиатрического центра РБ N 1.

Наблюдение и лечение осуществляются профильными специалистами, пациенты получают специфические лекарственные препараты и специализированные продукты лечебного питания.

Маршрутизация в рамках НС в Республике Саха (Якутия), направленная на своевременное выявление заболеваний и постановку на диспансерное наблюдение в рамках существующей инфраструктуры, состоит из этапов:

1) информирование родителей (законного представителя) о проведении НС, заполнение информированных согласий и/или отказа от оказания медицинской помощи;

2) взятие крови согласно приказу Минздрава Российской Федерации от 22 марта 2006 г. N 185 "О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания" в 36 медицинских организациях региона (число и наименование медицинских организаций по профилю оказания медицинской помощи приведены в приложении N 1 к настоящей программе) подготовленными медицинскими работниками, обученными правилам забора проб для проведения НС (приложение N 2 к настоящей программе);

3) отправка тест-бланков в МГЦ РБ N 1 для выполнения НС ответственным медицинским работником МО авиа-/автотранспортом;

4) регистрация тест-бланков в МГЦ РБ N 1, осуществляющей НС;

5) проведение исследований НС в лаборатории массового скрининга МГЦ РБ N 1, фиксация положительного/отрицательного результата ответственным лицом;

6) информирование законных представителей ребенка и медицинской организации, оказывающей первичную медико-санитарную помощь, о результатах НС;

7) направление для проведения подтверждающей диагностики;

8) проведение подтверждающей диагностики с фиксацией положительного/отрицательного результата;

9) информирование законных представителей ребенка и МО, оказывающей первичную медико-санитарную помощь детям, о выявленном заболевании;

10) проведение медико-генетического консультирования врачом-генетиком МГЦ РБ N 1, в том числе с применением телемедицинских технологий, консультирование врачом-генетиком МГЦ с графиком работы в 1 смену 5 раз в неделю;

11) консультирование профильным специалистом;

12) постановка на диспансерное наблюдение детей с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями по каждому заболеванию (таблица 9);

13) ведение регистра пациентов с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями в рамках НС врачом-генетиком.

В 2021 году в рамках НС впервые выявлены 2 детей с врожденным гипотиреозом, 2 детей с адреногенитальным синдромом, которые консультированы врачом-генетиком, наблюдаются специалистами, получают лечение лекарственными препаратами. Кроме того, были впервые выявлены 1 случай тирозинемии 1 типа (получал лечение лекарственными препаратами (далее - ЛП) и специализированными продуктами лечебного питания (далее - СПЛП)), 62 ребенка с диагнозом наследственного заболевания (мукополисахаридоз 2 типа и 3 типа, SOPH-синдром, три М-синдром, синдром Жильбера, метгемоглобинемия 1 типа, миотоническая дистрофия 1 типа, ихтиоз, катаракта врожденная, множественная экзостозная хондродисплазия, нейрональный липофусциноз 6 типа, нейрофиброматоз, атаксия Фридрейха, туберозный склероз, мукополисахаридоз-плюс синдром, лейкодистрофия гипомиелинизирующая 7 типа, синдром Элерса-Данлоса, дилатационная кардиомиопатия, первичная лифедема), из них патогенетическое лечение получают дети с мукополисахаридозом 2 типа, метгемоглобинемией 1 типа (таблица 9).

За период с 2018 г. - 9 мес. 2022 г. было проведено всего 39273 консультации, консилиумов, госпитализаций, из них 252 в МГЦ 3А уровня (Научно-исследовательский институт медицинской генетики федерального государственного бюджетного научного учреждения "Томский национальный исследовательский медицинский центр" (далее - НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ), 3Б уровня (федеральное государственное бюджетное научное учреждение "Медико-генетический научный центр имени Н.П. Бочкова" (далее - МГНЦ им. Н.П. Бочкова), в национальных медицинских исследовательских центрах и федеральных центрах Минздрава России (федеральное государственное автономное учреждение Минздрава России "Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей", "Российская детская клиническая больница" федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования имени Н.И. Пирогова Минздрава России и другие), из них 53 с проведением телемедицинских консультаций (далее - ТМК) (таблица 10).

Проведены видеоселекторные совещания, образовательные и научно-практические мероприятия (семинары, симпозиумы, научно-практические конференции) с участием специалистов МГЦ, национальных медицинских исследовательских центров, обучение на циклах тематического усовершенствования, стажировки на рабочем месте.

Таблица 9

Диспансерное наблюдение детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в 2021 году

* Наследственные болезни обмена (дефицит синтеза биоптерина (тетрагидробиоптерина); дефицит реактивации биоптерина (тетрагидробиоптерина); тирозинемия, тип I; болезнь с запахом кленового сиропа мочи; гомоцистинурия; пропионовая ацидемия; метилмалоновая ацидемия (метилмалонил КоА-мутазы недостаточность); метилмалоновая ацидемия (недостаточность кобаламина С); метилмалоновая ацидемия (недостаточность кобаламина А); метилмалоновая ацидемия (недостаточность кобаламина В); метилмалоновая ацидемия (дефицит метилмалонил КоА-эпимеразы); метилмалоновая ацидемия (недостаточность кобаламина D); изовалериановая ацидемия; глутаровая ацидемия, тип I; 3-гидрокси-3-метилглутаровая недостаточность; глутаровая ацидемия, тип II; первичная карнитиновая недостаточность; среднецепочечная ацил-КоА дегидрогеназная недостаточность; длинноцепочечная 3-ОН ацил-КоА дегидрогеназная недостаточность; очень длинноцепочечная ацил-КоА дегидрогеназная недостаточность; недостаточность митохондриального трифункционального белка; недостаточность арнитинпальмитоилтрансферазы, тип I; недостаточность карнитин/ пальмитоилтрансферазы, тип II; недостаточность карнитин/ацилкарнитинтранслоказы; цитруллинемия, тип I; аргиназная недостаточность; недостаточность синтетазы голокарбоксилаз; бета-кетотиолазная недостаточность; дефицит биотинидазы).

Таблица 10

Количество проведенных телемедицинских консультаций (далее - ТМК) в 2018 - 2022 годы

Примечание: в 2019 г. повышение количества консультаций связано с активным выездным консультированием; в 2020 г. в связи с пандемией по новой коронавирусной инфекции отмечается снижение количества плановых консультаций врачами генетиками, специалистами, что связано с ограничительными мероприятиями в РС(Я); в 2021 г. повышение связано с высокой потребностью в медико-генетическом консультировании после ограничительных мероприятий.

Таким образом, инфраструктура в Республике Саха (Якутия) для проведения массового обследования новорожденных на врожденные и(или) наследственные заболевания в рамках НС является достаточной, охват скринингом высокий. Проблемой является сложная транспортная доступность с районами, которая может приводить к задержке доставки тест-бланков для исследований из-за территориальных и климатических условий. Будут организована экспресс-доставка из учреждений родовспоможения 2 уровня, оптимизирована маршрутизация беременных женщин из отдаленных арктических районов для родоразрешения в перинатальных центрах г. Якутска.

Оборудование для НС 5 заболеваний и автоматизированные рабочие места соответствуют приказу Минздрава Российской Федерации от 21 апреля 2022 г. N 274н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями".

1.6. Информационное взаимодействие

В Республике Саха (Якутия) региональная система Единой государственной информационной системы в сфере здравоохранения (далее - ЕГИСЗ) представлена Единой цифровой платформой (далее - ЕЦП) РТ Медицинские информационные системы (далее - РТ МИС), в котором реализуются ведение первичной медицинской документации по проведению НС и РНС, подписание электронных медицинских документов (далее - ЭМД) усиленной квалифицированной электронной подписью (далее - УКЭП) и передача в федеральный реестр электронных медицинских документов, ведение регистра новорожденных. ЕЦП РТ МИС имеет возможность формирования региональной отчетности для главных внештатных специалистов. В настоящее время в 54 медицинских организациях образованиях Республики Саха (Якутия) используются 2 региональные медицинские информационные системы: ЕЦП РТ МИС в 42 медицинских организациях, ТМ МИС (ТрастМед) в 12 медицинских организациях в арктических районах (таблица 11).

Прием врачами-генетиками пациентов в МГЦ РБ N 1, направленных на консультацию из поликлиник и стационаров медицинских организаций, проводится в информационной системе РТ МИС.

Таблица 11

Оценка региональных систем информатизации здравоохранения, необходимых для обеспечения НС и РНС

1.7. Выводы

За время проведения НС в Республике Саха (Якутия) создана система оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями. В МГЦ РБ N 1 имеются подготовленные кадры, оборудование, в том числе для проведения молекулярно-генетических, молекулярно-цитогенетических исследований.

В 2022 году приобретен для МГЦ тандемный масс-спектрометр в рамках государственной программы "Развитие здравоохранения Республики Саха (Якутия) на 2020 - 2024 годы", в 2023 - 2025 г.г. планируется приобретение оборудования для диагностики метаболических нарушений и селективного скрининга.

Пациенты с врожденными и (или) наследственными заболеваниями получают консультацию в МГЦ и своевременное лечение в специализированных отделениях Педиатрического и Перинатального центров, наблюдаются в МГЦ и профильными специалистами медицинских организаций. 11 детей, выявленные в 2021 году, получают лечение лекарственными препаратами, 1 ребенок получал также специализированные продукты лечебного питания.

В медицинских организациях Республики Саха (Якутия) внедрена ЕЦП РТ МИС, в котором реализуются ведение первичной медицинской документации по проведению НС и РНС, подписание электронных медицинских документов усиленной квалифицированной электронной подписью и передача в федеральный реестр электронных медицинских документов, ведение регистра новорожденных.

В регионе проводится подготовка практических и научных кадров. По специальностям "Генетика", "Лабораторная генетика" ежегодно проводится целевое обучение в ординатуре в центральных городах России, стажировки на рабочих местах, в ФГАОУ ВО СВФУ им. М.К. Аммосова подготовка в аспирантуре по направлению "Генетика".

Регион имеет территориальные и климатические особенности, 36 административно-территориальных единиц. По маршрутизации беременных, 70 - 75 процентов родов происходит в перинатальных центрах г. Якутска, что позволит в рамках РНС организовать отправку в один или два дня в Центр расширенного скрининга - НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ. Будет организована также экспресс-доставка авиа- и автотранспортом в г. Якутск тест-бланков из учреждений родовспоможения 2 уровня, где происходит до 17 процентов родов, из труднодоступных арктических районов будет оптимизирована маршрутизация беременных для родоразрешения в перинатальных центрах.

В составе РБ N 1 имеются Перинатальный центр с отделениями для новорожденных, Педиатрический центр со специализированными стационарами, дистанционные реанимационные центры по профилям "Акушерство", "Неонатология", "Педиатрия", центр телемедицины, что позволит своевременно оказать медицинскую помощь в случае выявления заболеваний в рамках РНС.

2. Организация проведения расширенного неонатального скрининга

2.1. Цели реализации региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы"

Цели реализации региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы":

1) снижение младенческой смертности посредством реализации мероприятий массового обследования новорожденных на врожденные и (или) наследственные заболевания в рамках расширенного неонатального скрининга;

2) обеспечение проведения массового обследования новорожденных на наследственные и врожденные заболевания.

2.2. Задачи региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы"

Задачами региональной программы являются:

1) обеспечение нормативно-правового регулирования РНС в регионе;

2) формирование оптимальной маршрутизации, обеспечивающей проведение РНС, в соответствии с порядком оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, утвержденным приказом Минздрава России от 21 апреля 2022 г. N 274н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями";

3) совершенствование материально-технической базы МГЦ, медицинских организаций, оказывающих медицинскую помощь пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС;

4) обеспечение квалифицированными кадрами медицинских организаций, оказывающих медицинскую помощь детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС;

5) интеграция медицинских информационных систем для обеспечения непрерывного информационного взаимодействия, сопровождающего оказание медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при РНС;

6) обеспечение своевременного диспансерного наблюдения лиц с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при РНС, включая обеспечение лекарственными препаратами, специализированными продуктами лечебного питания и медицинскими изделиями;

7) внедрение клинических рекомендаций и стандартов медицинской помощи, утвержденных Министерством здравоохранения Российской Федерации, по профилактике, диагностике, лечению и реабилитации детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при РНС;

8) методическое обеспечение качества оказания медицинской помощи;

9) внедрение новых технологий диагностики, лечения и профилактики врожденных и (или) наследственных заболеваний;

10) организация сбора достоверных статистических данных по заболеваемости, смертности и инвалидности среди пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в том числе с использованием региональных информационных сервисов.

2.3. Показатели региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы"

К показателям региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы" относятся:

1) доля новорожденных, обследованных на врожденные и (или) наследственные заболевания (РНС), от общего числа новорожденных, родившихся живыми в Республике Саха (Якутия) (2023 - 80 процентов; 2024 - 95 процентов; 2025 - 95 процентов);

2) доля новорожденных группы высокого риска, направленных для проведения подтверждающей диагностики в рамках РНС, от общего числа новорожденных, обследованных на РНС в Республике Саха (Якутия) (2023 - 90 процентов; 2024 - 95 процентов, 2025 - 95 процентов);

3) доля новорожденных с впервые в жизни установленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при проведении РНС, от общего числа новорожденных, обследованных на РНС в Республике Саха (Якутия) (2023 - 0,1 процента; 2024 - 0,1 процента, 2025 - 0,1 процента);

4) доля новорожденных с впервые в жизни установленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при проведении РНС, в отношении которых установлено диспансерное наблюдение, от общего числа новорожденных с впервые в жизни установленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями в Республике Саха (Якутия) (2023 - 90 процентов; 2024 - 95 процентов, 2025 - 95 процентов);

5) доля новорожденных с установленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при проведении РНС, получающих патогенетическую терапию, от общего числа детей, которым установлено диспансерное наблюдение (2023 - 95 процентов; 2024 - 95 процентов, 2025 - 95 процентов).

2.4. Мероприятия региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы"

2.4.1. Обеспечение нормативно-правового регулирования расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия)

Создание нормативной правовой базы по реализации профилактики врожденных и (или) наследственных заболеваний в рамках РНС в регионе включает:

1) разработку и утверждение региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия)", срок до 16 декабря 2022 года, ответственный исполнитель - Минздрав Республики Саха (Якутия);

2) разработку и внедрение приказа по маршрутизации, регламентирующего этапы РНС в соответствии с порядком оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, утвержденным приказом Минздрава России от 21 апреля 2022 г. N 274н; Д наблюдение, оказание экстренной и плановой помощи детям с наследственными и (или) врожденными заболеваниями, выявленными в рамках РНС в РС(Я), срок до 21 декабря 2022 года, ответственный исполнитель - Минздрав Республики Саха (Якутия);

3) разработку и внедрение регионального документа по реализации льготного лекарственного обеспечения пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС, взаимодействию с Фондом "Круг добра", срок до 30 декабря 2022 года, ответственный исполнитель - Минздрав Республики Саха (Якутия).

2.4.2. Формирование оптимальной маршрутизации, обеспечивающей проведение РНС

Маршрутизация соответствует приказу Минздрава Российской Федерации от 21 апреля 2022 г. N 274н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями", направлено на своевременное выявление наследственных и (или) врожденных заболеваний и постановку на диспансерное наблюдение и в рамках существующей инфраструктуры включает:

1) информирование родителей (законного представителя) о проведении РНС, заполнение информированных согласий и/или отказа от оказания медицинской помощи;

2) формирование направления на проведение забора крови на тест-бланки в рамках РНС; обеспечение возможности формирования бланка-направления с уникальным идентификационным номером, основанным на возможности формирования электронного медицинского свидетельства о рождении; локальные инструкции по порядку внесения информации в лабораторную информационную систему и подготовке документов для забора образца крови, а также внесению информации о новорожденном в вертикально-интегрированную медицинскую информационную систему по профилям "Акушерство и гинекология" и "Неонатология";

3) взятие крови:

а) число организаций составляет 36 медицинских организаций в соответствии с приложением N 1 к настоящей программе;

б) осуществляет медицинский работник (медицинская сестра) медицинской организации, ответственным является врач-неонатолог или педиатр;

в) формирование необходимого запаса соответствующих тест-бланков (ответственный неонатолог или педиатр);

г) этапы забора крови: кровь берется в возрасте 24 - 48 часов жизни у доношенного и на 7 сутки (144 - 168 часов) жизни у недоношенного новорожденного на бумажный фильтровальный тест-бланк, после взятия крови тест-бланк оставляется для высыхания без попадания прямых солнечных лучей и источников искусственного тепла на 2 часа);

4) медицинской организацией, уполномоченной на сбор тест-бланков с образцами крови на РНС, на сортировку и дальнейшую их отправку в медицинские организации 3 А и 3 Б групп, на заключение договоров оказания услуг по проведению РНС и подтверждающей диагностики, является государственное автономное учреждение Республики Саха (Якутия) "Республиканская больница N 1 - Национальный центр медицины";

5) логистическая схема обеспечения проведения РНС (схема N 2):

отправка тест-бланков из медицинских организаций Республики Саха (Якутия) в МГЦ РБ N 1;

отправка тест-бланков в учреждение 3 А группы (НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ) из МГЦ РБ N 1;

заключение договоров с курьерскими службами с частотой отправки биоматериала 1 раз в 2 дня, сроком доставки авиатранспортом не более 3 дней;

порядок информирования законных представителей ребенка и медицинских организаций, оказывающих первичную медико-санитарную помощь детям, о результатах РНС;

порядок направления биологического материала и пациента для проведения подтверждающей диагностики и консультирования, в том числе с применением телемедицинских технологий, в учреждение 3 Б группы (МГНЦ им. Н.П. Бочкова).

Мероприятия:

1) информирование медицинских организаций о порядке проведения РНС, схемах маршрутизации и порядке направления тест-бланков (срок до 21 декабря 2022 года, ответственный - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия);

2) формирование стандартов операционных процедур при проведении НС и РНС в медицинских организациях, обеспечивающих оказание медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС: по приему бланков внутри региона; по методикам проведения НС для сотрудников лаборатории; по взятию крови и правилам их хранения НС; по транспортировке фильтр-бланков из региона в лабораторию 3А и обратно; по получению фильтр-бланков МГЦ и правилам их передачи в учреждения, где будет проводиться забор крови; по порядку учета и хранению фильтр-бланков для НС; по работе с лабораторной информационной системой; по направлению материала для проведения подтверждающей диагностики; по взаимодействию с федеральными медицинскими организациями при установлении диагноза в период нахождения ребенка (срок до 30 декабря 2022 года, ответственные - медицинские организации);

3) создание логистической схемы обеспечения проведения РНС (сбор тест-бланков, отправка тест-бланков) (срок - до 21 декабря 2022 года, ответственный - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия);

4) заключение договоров с медицинскими организациями, обеспечивающими проведение РНС и подтверждающую диагностику в рамках РНС, в соответствии с перечнем медицинских организаций, утвержденным распоряжением Правительства Российской Федерации от 9 июня 2022 г. N 1510-р (срок до 23 декабря 2022 года, ответственный - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия).

2.4.3. Совершенствование материально-технической базы медико-генетического центра государственного автономного учреждения Республики Саха (Якутия) "Республиканская больница N 1 - Национальный центр медицины", оказывающего медицинскую помощь пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями

В целях обеспечения доступности специализированной помощи, перспектив изменения маршрутизации, стандарта оснащения и технического состояния оборудования для выполнения НС, возможностей кадрового обеспечения в регионе финансирование предусмотрено в государственной программе "Развитие здравоохранения Республики Саха (Якутия) на 2020 - 2024 годы". Будет приобретено согласно стандарту оснащения лаборатории неонатального скрининга Порядка оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, утвержденного приказом Минздрава России от 21 апреля 2022 г. N 274н, следующее оборудование: анализатор биохимический множественных аналитов клинической химии ИВД, лабораторный, полуавтоматический - 1 ед., панчер для выбивания высушенных образцов крови из тест-бланков - 1 ед. на общую сумму в 2023 г. - 3,570 тыс. руб., в 2024 г. - 5,750 тыс. руб.

2.4.4. Обеспечение квалифицированными кадрами медицинских организаций, оказывающих медицинскую помощь детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС

В соответствии с Указом Президента Российской Федерации от 7 мая 2018 г. N 204 "О национальных целях и стратегических задачах развития РФ на период до 2024 года" Министерством здравоохранения Российской Федерации согласован и утвержден Главой Республики Саха (Якутия) (протокол от 24.03.2019 N Пр-70-А1) паспорт регионального проекта "Обеспечение медицинских организаций системы здравоохранения квалифицированными кадрами Республики Саха (Якутия)", в рамках которого определена основная цель - ликвидация кадрового дефицита в медицинских организациях, оказывающих первичную медико-санитарную помощь, а также обеспечение профильными специалистами отрасли, для достижения показателей установленных мероприятиями национального проекта "Здравоохранение".

В здравоохранении Республики Саха (Якутия) всего работает 5136 врачей, 11350 средних медицинских работников и 3688 работников младшего медицинского персонала. Укомплектованность врачами составляет 78,1 процента, средним медицинским персоналом - 90,6 процента. По сравнению с 2017 годом она увеличилась на 310 врачей и на 548 соответственно. Обеспеченность врачами выросла с 50,0 до 52,8 на 10 тыс. населения, средним медицинским персоналом с 115,4 до 116,8 на 10 тыс. населения.

Министерством здравоохранения Республики Саха (Якутия) совместно с Министерством образования и науки Республики Саха (Якутия) организовано целевое обучение специалистов по программам специалитета и программам ординатуры. Подготовка осуществляется в 12 ведущих образовательных организациях России (г. Москва, г. Санкт-Петербург, г. Томск и т.д.). В регионе подготовка специалистов осуществляется в ФГАОУ ВО "СВФУ им. М.К. Аммосова". Подготовка среднего медицинского персонала на территории Республики Саха (Якутия) ведется в профессиональных образовательных организациях государственном профессиональном образовательном учреждении Республики Саха (Якутия) "Якутский медицинский колледж" с учетом филиалов в 12 районах республики и государственном профессиональном образовательном учреждении Республики Саха (Якутия) "Жатайский техникум".

В рамках квоты целевого приема в период с 2017 по 2022 годы по программам высшего и среднего профессионального образования за счет бюджетных ассигнований федерального и республиканского бюджетов заключены целевые договоры по программе специалитета с 1267 студентами, по ординатуре - 413, по программам среднего профессионального образования - 886. На 2023/2024 учебный год направлена заявка в адрес Министерства здравоохранения Российской Федерации на 285 мест по программам специалитета и 156 мест по ординатуре.

В результате реализации мероприятий Регионального проекта "Обеспечение медицинских организаций системы здравоохранения квалифицированными кадрами" планируется увеличение численности врачей и средних медицинских работников, работающих в государственных медицинских организациях Республики Саха (Якутия), на 9 процентов (с 4 826 в 2017 году до 5 278 в 2024 году и с 11 130 в 2017 году до 11 669 в 2024 году), в том числе обеспеченность врачами населения на 10 тыс. чел. с 50,1 до 55,0, обеспеченность средними медицинским персоналом населения на 10 тыс. чел. с 115,6 до 121,6, обеспеченность врачами, оказывающими населению медицинскую помощь в амбулаторных условиях, с 26,3 до 28,7.

В настоящее время целевое обучение по клинической ординатуре по специальностям "Генетика", "Лабораторная генетика" проходят 4 специалиста: 2 - второго года обучения и 2 - первого года обучения. По специальностям "Детская эндокринология", "Неврология" ежегодно выпускаются 4 специалиста.

Мероприятия по обеспечению квалифицированными кадрами предусмотрены в рамках региональной программы "Обеспечение медицинских организаций квалифицированными кадрами в Республике Саха (Якутия)" и включают:

определение потребности отделом государственной службы, кадровой, антикоррупционной политики и наград Министерства здравоохранения Республики Саха (Якутия) в медицинских кадрах в Республике Саха (Якутия) для обеспечения проведения РНС. Срок до 30 декабря 2022 года, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), медицинские организации;

формирование контрольных цифр приема на целевое обучение для подготовки специалистов, участвующих в оказании медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниям. Срок до 30 декабря 2022 года; ответственный - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия);

обеспечение обучения медицинского персонала, повышение квалификации специалистов, оказывающих медицинскую помощь детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями. Срок - 22 октября 2022 года - 31 декабря 2025 года; ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), медицинские организации.

2.4.5. Информационное взаимодействие между медицинскими организациями, сопровождающее оказание медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при НС и РНС

Мероприятия для обеспечения информационного взаимодействия между медицинскими организациями, участвующими в проведении НС и РНС:

1) создание рабочей группы по информационному взаимодействию в рамках проведения НС и РНС в составе из представителя Министерства здравоохранения Республики Саха (Якутия), руководителя МГЦ РБ N 1, главных внештатных специалистов Министерства здравоохранения Республики Саха (Якутия) по акушерству, по неонатологии, представителей государственного бюджетного учреждения Республики Саха (Якутия) "Якутский республиканский медицинский информационно-аналитический центр" (далее - ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ") (срок 14.11.2022 - 21.12.2022, ответственный - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия);

2) разработка дорожной карты по осуществлению информационного взаимодействия в рамках проведения НС и РНС (срок 05.12.2022 - 21.12.2022, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ", медицинские организации);

3) определение медицинских организаций, в которых выдается медицинское свидетельство о рождении, учреждения родовспоможения (срок 05.12.2022 - 21.12.2022, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ", МО);

4) определение медицинских организаций, осуществляющих забор крови на НС и РНС, акушерские стационары, детские больницы, детские поликлиники (срок 05.12.2022 - 21.12.2022, ответственные Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ", медицинские организации);

5) обеспечение медицинских организаций, в которых выдается медицинское свидетельство о рождении (далее - МСР), возможностью передачи сведений о факте рождения (СЭМД "МСР") в реестр электронных медицинских документов (далее - РЭМД) (срок 05.12.2022 - 30.12.2022, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ", медицинские организации);

6) обеспечение медицинских организаций, осуществляющих забор крови на НС и РНС, возможностью передачи сведений о факте забора крови (СЭМД "Направление на неонатальный скрининг") в Вертикальную интегрированную медицинскую информационную систему (далее - ВИМИС) "Акушерство и неонатология" (далее - "АКиНЕО" (срок 05.12.2022 - 30.12.2022, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ", медицинские организации);

7) обеспечение медицинских организаций, осуществляющих лабораторную диагностику в рамках НС (МГЦ), возможностью передачи сведений о результате исследования (СЭМД "Протокол лабораторного исследования") в ВИМИС "АКиНЕО" (срок 05.12.2022 - 30.12.2022, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ", медицинские организации);

8) сбор сведений о специалистах, которым должен быть предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" при информационном взаимодействии между МО в рамках проведения НС и РНС (срок 14.11.2022 - 21.12.2022, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ", медицинские организации);

9) проведение первичной регистрации в ВИМИС "АКиНЕО" специалистов, которым должен быть предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" при информационном взаимодействии между медицинскими организациями в рамках проведения НС и РНС (срок 14.11.2022 - 21.12.2022, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ", медицинские организации);

10) передача данных с указанием специалистов, которым должен быть предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" при информационном взаимодействии между медицинскими организациями в рамках проведения НС и РНС в федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова" Минздрава России для регистрации (срок 14.11.2022 - 21.12.2022, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ"; медицинские организации);

11) обучение работе в ВИМИС "АКиНЕО" специалистов, которым должен быть предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" при информационном взаимодействии между медицинскими организациями в рамках проведения НС и РНС (срок 05.12.2022 -- 30.12.2022, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ"; медицинские организации);

12) формирование и развитие цифрового контура для обеспечения медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями (срок 05.12.2022 - 30.12.2022, ответственные - Министерство здравоохранения Республика Саха (Якутия), ГБУ РС(Я) "ЯРМИАЦ"; медицинские организации):

а) обеспечение оперативного получения анализа данных по маршрутизации пациентов;

б) организация мониторинга, планирования и управления потоками пациентов при оказании медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями;

в) обеспечение анализа качества оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, сформирование механизма мультидисциплинарного контроля для анализа предоставляемых данных медицинскими организациями;

г) обеспечение медицинских организаций широкополосным доступом в сеть Интернет, безопасной передачей данных, наличием автоматизированных рабочих мест (АРМ) врачей и среднего медицинского персонала;

д) внедрение механизмов обратной связи и информирование об их наличии пациентов, включая использование сайтов медицинских организаций;

е) организация и обеспечение функционирования телемедицинского центра для консультаций пациентов с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями;

ж) совместно с профильными национальными медицинскими исследовательскими центрами разработка и реализация плана проведения консультаций/консилиумов пациентов с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в том числе с применением телемедицинских технологий: составление плана заявок на проведение консультаций/консилиумов с последующей его реализацией, оформление результатов в виде совместных протоколов и внесение в соответствующие медицинские карты пациентов.

2.4.6. Обеспечение своевременного диспансерного наблюдения лиц с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, основанного на раннем выявлении заболеваний в рамках РНС

Данный раздел включает мероприятия:

1) разработка и внедрение мероприятий по профилактике врожденных и (или) наследственных заболеваний в семьях с отягощенным генеалогическим анамнезом в группах риска (срок 01.12.2022 - 31.12.2025, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), медицинские организации):

ведение Регистра врожденной и наследственной патологии Республики Саха (Якутия) и мониторинг семей из группы высокого риска;

активное медико-генетическое консультирование семей с отягощенным генеалогическим анамнезом;

выездное и дистанционное консультирование в районах выявления и накопления наследственных заболеваний;

репродуктивное консультирование семей с проведением исследований на гетерозиготное носительство частых заболеваний;

обеспечение доступности пренатальной диагностики и информирование о преимплантационном генетическом тестировании;

2) обеспечение своевременной передачи информации из МГЦ в детские поликлиники о выявлении ребенка с подтвержденным наследственным и (или) врожденным заболеванием (срок 01.01.2023 - 31.12.2025, ответственный - ГАУ РС(Я) "Р N 1 - НЦМ");

3) постановка на диспансерное наблюдение с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями по каждому заболеванию (срок 01.01.2023 - 31.12.2025, ответственные - медицинские организации);

4) обеспечение своевременного направления пациентов для оказания специализированной медицинской помощи в соответствии с действующим законодательством, оказания консультативной помощи врачами-генетиком, иммунологом, гастроэнтерологом, детским эндокринологом, неврологом, пульмонологом и другими специалистами в зависимости от выявленной патологии (срок 01.01.2023 - 31.12.2025, ответственные - медицинские организации);

5) проведение медико-генетического консультирования, в том числе с применением телемедицинских технологий (при наличии), консультирования врачом-генетиком МГЦ РБ N 1 с указанием графика работы 1 смена 5 раз в неделю (срок 01.01.2023 - 31.12.2025, ответственный - ГАУ РС(Я) "РБ N 1-НЦМ");

6) развитие телемедицинского консультирования при осуществлении динамического диспансерного наблюдения пациента (срок 01.01.2023 - 31.12.2025, ответственные - медицинские организации);

7) своевременное обеспечение пациента необходимыми лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания (срок 01.01.2023 - 31.12.2025, ответственные - Министерство здравоохранения Республики Саха (Якутия), медицинские организации).

2.4.7. Внедрение клинических рекомендаций и стандартов оказания медицинской помощи детям по профилактике, диагностике, лечению и реабилитации пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при РНС

В настоящее время проводятся диагностика и наблюдение пациентов, выявленных по результатам НС, согласно клиническим рекомендациям по фенилкетонурии, врожденной дисфункции коры надпочечников, врожденному гипотиреозу и муковисцидозу, утвержденным Минздравом Российской Федерации.

В рамках обеспечения РНС будут реализованы следующие мероприятия:

1) внедрение клинических рекомендаций и протоколов ведения больных по вопросам профилактики, диагностики, лечения и реабилитации детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленных в рамках РНС, в медицинские организации при оказании первичной медико-санитарной и специализированной медицинской помощи (по скринируемым наследственным заболеваниям обмена веществ, спинальной мышечной атрофии, первичным иммунодефицитам) (срок до 30.12.2022, ответственные - Министерство здравоохранения Республика Саха (Якутия), медицинские организации);

2) разработка и внедрение алгоритмов лечения пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями (протоколов ведения пациентов) на основе соответствующих клинических рекомендаций по профилю, порядка оказания медицинской помощи по профилю и с учетом стандарта медицинской помощи в медицинской организации при оказании первичной медико-санитарной и специализированной медицинской помощи (по наследственным заболеваниям обмена веществ; спинальной мышечной атрофии, первичным иммунодефицитам) (срок до 30.12.2022, ответственные - медицинские организации).

2.4.8. Методическое обеспечение качества оказания медицинской помощи

Мероприятие включает обеспечение достижения критериев качества лечения пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями на основе клинических рекомендаций по профилю патологии с использованием цифровых технологий (при наличии региональной МИС) и системы внутреннего контроля качества путем экспертной оценки и внутреннего аудита в медицинской организации (срок 01.01.2023 - 31.12.2025, ответственные - медицинские организации).

2.4.9. Внедрение новых технологий диагностики, лечения и профилактики врожденных и (или) наследственных заболеваний

В рамках реализации мероприятий РНС будут внедрены молекулярно-генетические технологии для диагностики мажорных мутаций методами ПЦР-РВ, секвенирования и профилактики врожденных и (или) наследственных заболеваний путем репродуктивного генетического скрининга, методов лечения и мониторинг результатов лечения на основе научных исследований (срок 01.01.2023 - 31.12.2025, ответственные - медицинские организации).

2.4.10. Организация сбора достоверных статистических данных по заболеваемости, смертности и инвалидности среди пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями

Мероприятие организация сбора статистических данных по заболеваемости, смертности и инвалидности среди пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями для оценки степени достижения каждого результата (срок 01.01.2024 - 31.12.2025, ответственные - медицинские организации).

2.4.11. Разработка и реализация системы информационной поддержки НС и РНС для населения

Мероприятия:

1) внедрение информированного согласия для законных представителей ребенка по проведению РНС (срок до 31.12.2025, ответственные - медицинские организации);

2) обеспечение доступной и полной информации о целях, сроках, задачах РНС, заболеваниях, на которые проводится исследования, реализации РНС; наличия в родовспомогательных, детских медицинских образований информационных стендов, памяток, видеоматериалов и презентаций с информацией о РНС (срок до 31.12.2025, ответственные - медицинские организации);

3) обеспечение проведения просветительской работы среди населения при активном использовании средств массовой информации о необходимости и пользе РНС: лекции, доклады в рамках конференций, семинаров, выступления специалистов по радио и телевидению, публикации в социальных сетях, официальных сайтах медицинских организаций, печатных публикациях (срок до 31.12.2025, ответственные - Министерство здравоохранения Республика Саха (Якутия), медицинские организации);

4) разработка листовок, плакатов и брошюр, рассказывающих о РНС родителям (законным представителям) ребенка (срок до 31.12.2025, ответственные - медицинские организации);

5) обеспечение размещения информационных материалов в родильных домах, МГЦ о возможностях и целях РНС (срок до 31.12.2025, ответственные - медицинские организации).

План мероприятий региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы"

План мероприятий, исполнение которых в период реализации программы приведет к совершенствованию оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в соответствии с поставленными основными и дополнительными задачами, приведен в виде таблицы в приложении N 6 к настоящей программе.

3. Результаты региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы"

Таблица 12

Индикативные показатели региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы"

По результатам реализации программы:

1) будет разработана региональная программа "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия)" для обеспечения массового обследования новорожденных на врожденные и (или) наследственные заболевания, в рамках федерального проекта "Обеспечение расширенного неонатального скрининга";

2) будет сформирована и утверждена приказом Минздрава Республики Саха (Якутия)" оптимальная маршрутизация в Республике Саха (Якутия), основанная на существующей инфраструктуре, обеспечивающей проведение РНС, в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, утвержденным приказом Минздрава России от 21 апреля 2022 г. N 274н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями";

3) будут созданы условия для ведения регионального сегмента федерального регистра новорожденных с выявленными наследственными и (или) врожденными заболеваниями в результате проведения РНС. Проведена интеграция медицинских информационных систем, лабораторных информационных систем, систем передачи и архивации изображений МО с государственной информационной системой в сфере здравоохранения Республики Саха (Якутия)", Единой государственной информационной системы в сфере здравоохранения и компонентом федеральной государственной информационной системы "Платформа вертикально интегрированных медицинских информационных систем" по профилям "Акушерство и гинекология" и "Неонатология";

4) будут внедрены клинические рекомендации и стандарты медицинской помощи, утвержденные уполномоченным федеральным органом исполнительной власти, по ведению больных с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в профильных медицинских организациях;

5) будут сформированы мероприятия по повышению квалификации средних медицинских работников, осуществляющих отбор проб у новорожденных, медицинских сотрудников лабораторий, осуществляющих НС и РНС, а также врачей-специалистов, осуществляющих диспансерное наблюдение за пациентами с наследственными и (или) врожденными заболеваниями;

6) будут внедрены новые технологии диагностики, лечения и профилактики врожденных и (или) наследственных заболеваний;

7) будет организован сбор достоверных статистических данных по заболеваемости, смертности и инвалидности среди пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в том числе с использованием региональных информационных сервисов.

2. Сроки реализации региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы"

Программа реализуется в период 2023 - 2025 годов.

5. Финансово-экономическое обоснование региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы"

1. Расчет бюджетных обязательств Республики Саха (Якутия), возникающих при реализации мероприятий по проведению РНС на врожденные и (или) наследственные заболевания, в рамках федерального проекта "Обеспечение расширенного неонатального скрининга" согласно Правилам предоставления и распределения субсидий из федерального бюджета бюджетам субъектов Российской Федерации, прогнозного числа детей (таблица 13):

обследование в учреждении 3А группы (научно-исследовательский институт медицинской генетики Томского национального исследовательского медицинского центра) (2,4 тыс. руб. за 1 исследование) и проведение подтверждающей диагностики в учреждении 3Б группы федерального государственного бюджетного научного учреждения "Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова" (ФГБНУ "МГНЦ") (16,8 тыс. руб. за исследование): 2023 г. - 27645,9 тыс. руб., 2024 г. - 27657,6 тыс. руб., 2025 г. - 28009,4 тыс. руб. (федеральная субсидия); 2023 г. - 1764,6 тыс. руб., 2024 г. - 1765,4, 2025 г. - 1787,83 тыс. руб. (региональное софинансирование).

2. За счет регионального бюджета в государственной программе "Развитие здравоохранения Республики Саха (Якутия)" предусмотрены расходы:

1) доставка тест-бланков до учреждения 3А группы (НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ) из МГЦ РБ N 1 авиатранспортом 4 раза в неделю - 399,36 тыс. руб. в год;

2) доставка до учреждения 3Б группы (МГНЦ им. Н.П. Бочкова) из МГЦ РБ N 1 тест-бланков и образцов цельной крови с соблюдением температурного режима 2 раза в неделю - 416 тыс. руб. в год;

3) доставка до МГЦ РБ N 1 из учреждений родовспоможения 2 группы (Нерюнгри, Ленск, Алдан, Мирный) не менее 4 раз в неделю - 832,0 тыс. руб. в год;

4) приобретение тест-бланков для обеспечения НС и РНС в 2023 г. - 1157,0 тыс. руб., в 2024 г. - 1121,0 тыс. руб., в 2025 г. - 1083,0 тыс. руб.;

5) приобретение тест-систем для НС на 5 заболеваний: 2023 г. - 9039,0 тыс. руб., 2024 г. - 9039,0 тыс. руб., 2025 г. - 9039,0 тыс. руб;

6) обеспечение мониторинга больных и отягощенных семей, мероприятий в группах высокого риска: 2023 г. - 5829,22 тыс. руб., 2024 г. - 10601,88 тыс. руб., 2025 г. - 28067,70 тыс. руб.;

7) приобретение информационной системы для мониторинга семей: 2023 г. - 17000,0 тыс. руб.;

8) расходы на дооснащение оборудованием МГЦ РБ N 1 для НС в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями N 274н по стандарту оснащения лаборатории неонатального скрининга: анализатор биохимический множественных аналитов клинической химии ИВД, лабораторный, полуавтоматический - 1 ед., панчер для выбивания высушенных образцов крови из тест-бланков - 1 ед., газовый хроматограф - 1 ед., амплификатор нуклеиновых кислот - 3 ед., испаритель лабораторный - 1 ед., морозильная камера для сверхнизких температур - 3 ед., шейкер-инкубатор для планшет - 2 ед., деионизатор - 1 ед., автоматизированное рабочее место врача с персональным компьютером - 9 ед., комплект автоматических дозаторов - 14 ед., генетический анализатор для секвенирования и фрагментного анализа с программным обеспечением - 1 ед., центрифуга настольная с ротором - 3 ед. на общую сумму в 2023 г. - 14936,4 тыс. руб., в 2024 г. - 27 199,72 тыс. руб., в 2025 г. - 9 771,92 тыс. руб.

Таблица 13

Планируемый бюджет региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы"

Примечание:

* субсидия из федерального бюджета согласно Правил предоставления и распределения субсидий из федерального бюджета;

** финансовое обеспечение РНС субъекта согласно Проекта Правил предоставления и распределения субсидий из федерального бюджета;

*** финансовое обеспечение мероприятий НС и РНС из средств Государственной программы Республики Саха (Якутия) "Развитие здравоохранения Республики Саха (Якутия) на 2023 - 2025 г.г.".

6. Социально значимый результат программы "Обеспечения расширенного неонатального скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы" в регионе

Внедрение региональной программы "Обеспечение расширенного неонатального скрининга скрининга в Республике Саха (Якутия) на 2023 - 2025 годы" позволит совершенствовать существующий уровень организации работы детям с наследственными и (или) врожденными заболеваниями, обеспечить преемственность акушерско-гинекологической, неонатологической, педиатрической и медико-генетической служб от организации забора биологических проб, их доставки, проведения исследования, в том числе подтверждающей диагностики, и создания информационного обеспечения всех этапов, что приведет к сокращению сроков постановки диагноза и начала лечения, повысит качество медицинской помощи при данной патологии, обеспечит дальнейшее снижение перинатальной, младенческой и детской смертности. В итоге будет достигнут показатель младенческой смертности в регионе 4,1 на 1000 новорожденных, родившихся живыми, к 2025 году.

Приложение N 1
к региональной программе
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга
в Республике Саха (Якутия)
на 2023 - 2025 годы"

ЧИСЛО МЕДИЦИНСКИХ ОРГАНИЗАЦИЙ, ОСУЩЕСТВЛЯЮЩИХ ЗАБОР ПРОБ НА ПРОВЕДЕНИЕ НС

Примечание:

* в соответствии с отраслевой федеральной формой статистической отчетности N 30 в РС(Я) имеется 30 медицинских организаций, в которых организовано 35 детских поликлинических отделений с учетом филиалов, готовых к осуществлению забора крови для НС.

** В 2021 году в детских поликлинических отделениях проведен забор крови в связи с ранней выпиской новорожденных из отделений родовспоможения по эпидемиологическим мероприятиям по НКВИ (Covid-19).

Приложение N 2
к региональной программе
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга
в Республике Саха (Якутия)
на 2023 - 2025 годы"

ПЕРЕЧЕНЬ МЕДИЦИНСКИХ ОРГАНИЗАЦИЙ, ОСУЩЕСТВЛЯЮЩИХ НС И РНС (ПРИ НАЛИЧИИ) В РЕСПУБЛИКЕ САХА (ЯКУТИЯ)

* указываются медико-генетические центры всех форм собственности, участвующие в проведении обследования новорожденных на НС и РНС в субъекте РФ.

Приложение N 3
к региональной программе
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга
в Республике Саха (Якутия)
на 2023 - 2025 годы"

ОСНАЩЕНИЕ
лаборатории неонатального скрининга, в том числе расширенного неонатального скрининга (приложение N 3 к Порядку оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, утвержденному приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 апреля 2022 г. N 274н)* (* заполняется по каждой лаборатории НС и/или РНС)

Дополнительное оснащение

Приложение N 4
к региональной программе
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга
в Республике Саха (Якутия)
на 2023 - 2025 годы"

УКОМПЛЕКТОВАННОСТЬ МЕДИЦИНСКИМ ПЕРСОНАЛОМ ЛАБОРАТОРИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА И РАСШИРЕННОГО НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА (ПРИ НАЛИЧИИ), УКАЗАННЫХ МЕДИЦИНСКИХ ОРГАНИЗАЦИЙ*

* заполняется по каждой лаборатории НС и/или РНС

Приложение N 4а
к региональной программе
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга
в Республике Саха (Якутия)
на 2023 - 2025 годы"

УКОМПЛЕКТОВАННОСТЬ МЕДИЦИНСКИМ ПЕРСОНАЛОМ ЛАБОРАТОРИИ НЕОНАТАЛЬНОГО И СЕЛЕКТИВНОГО СКРИНИНГА

Приложение N 5
к региональной программе
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга
в Республике Саха (Якутия)
на 2023 - 2025 годы"

ПАСПОРТ МГЦ (ПОДРАЗДЕЛЕНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ГЕНЕТИКИ)

Примечание.

* В МГЦ РБ N 1 с 2022 года введены в штатную структуру штат врача-невролога, детского эндокринолога и приняты специалисты. Данные специалисты проводят прием и консультирование пациентов, состоящих на диспансерном учете с уточненными диагнозами. С 2023 года планируется увеличение количества ставок врачей-генетиков до 7,0 ставок, имеется подготовленный специалист.

** Из 290 пренатальных исследований: стандартное кариотипирование - 190, молекулярное кариотипирование (ХМА) - 60, молекулярно-генетические методы - 40.

*** количество исследований указано без учета ретестов.

Приложение N 6
к региональной программе
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга
в Республике Саха (Якутия)
на 2023 - 2025 годы"

ПЛАН МЕРОПРИЯТИЙ РЕГИОНАЛЬНОЙ ПРОГРАММЫ "ОБЕСПЕЧЕНИЕ РАСШИРЕННОГО НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА" В РЕСПУБЛИКЕ САХА (ЯКУТИЯ) НА 2023 - 2025 ГОДЫ"

Схема 1

Схема доставки биоматериала в субъекте для проведения НС*

* Рисунок не приводится. - Примечание изготовителя базы данных.


Доставка до МГЦ РБ N 1 авиатранспортом и автотранспортом.

Сроки доставки:

г. Якутск - ежедневно;

3 района (автотранспорт) - 1 раз в 2 дня;

11 районов (автотранспорт) - от 3 до 7 дней;

21 район (авиатранспорт) - до 7 дней.

Схема 2

Схема доставки биоматериала в субъекте для проведения РНС*

* Рисунок не приводится. - Примечание изготовителя базы данных.


НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ.

Расстояние 2963 км, авиатранспорт, до 3 дней.