ПРАВИТЕЛЬСТВО ОМСКОЙ ОБЛАСТИ

РАСПОРЯЖЕНИЕ

от 22 декабря 2022 года N 334-рп


О региональной программе Омской области "Обеспечение расширенного неонатального скрининга" на 2023 - 2025 годы

В соответствии с абзацем третьим статьи 2 Закона Омской области "Об охране здоровья населения Омской области":

Утвердить прилагаемую региональную программу Омской области "Обеспечение расширенного неонатального скрининга" на 2023 - 2025 годы.

Исполняющий обязанности
Председателя Правительства
Омской области
В.П.Бойко

Приложение
к распоряжению Правительства Омской области
от 22 декабря 2022 г. N 334-рп

РЕГИОНАЛЬНАЯ ПРОГРАММА ОМСКОЙ ОБЛАСТИ "Обеспечение расширенного неонатального скрининга" на 2023 - 2025 годы

Раздел 1. Введение

Региональная программа Омской области "Обеспечение расширенного неонатального скрининга" на 2023 - 2025 годы (далее - региональная программа) разработана в целях реализации на территории Омской области Порядка оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации (далее - Минздрав РФ) от 21 апреля 2022 года N 274н (далее - приказ Минздрава РФ N 274н), в рамках реализации положений федерального проекта "Обеспечение расширенного неонатального скрининга".

Региональная программа является документом планирования деятельности государственных учреждений здравоохранения Омской области, оказывающих медицинскую помощь женщинам в период беременности, родов и послеродовой период и детям, определяющим цели, задачи, основные мероприятия, приоритетные решения по улучшению здоровья детей в результате проведения неонатального скрининга (далее - НС) и расширенного неонатального скрининга (далее - РНС), повышению качества, доступности и безопасности медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями.

Целью реализации региональной программы является снижение младенческой смертности в Омской области посредством реализации мероприятий массового обследования новорожденных на врожденные и (или) наследственные заболевания в рамках РНС.

Для достижения вышеуказанной цели региональной программой предусмотрен ряд задач, сопоставимых с задачами федерального проекта "Обеспечение расширенного неонатального скрининга", а также планируемых мероприятий, направленных на выполнение показателей региональной программы.

Исполнители мероприятий региональной программы приведены в приложении N 1 к региональной программе.

Раздел 2. Анализ текущего состояния оказания медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в рамках НС в Омской области

2.1. Краткая характеристика Омской области

Омская область занимает территорию 141,1 тыс. кв.км, или 1/15 территории Западной Сибири, расположена на юге Западно-Сибирской равнины в среднем течении реки Иртыш. Протяженность Омской области с севера на юг - 600 км, с запада на восток - 300 км. В состав Омской области входят 32 муниципальных района, 6 городов областного значения, в том числе административный центр Омской области - город Омск, 21 рабочий поселок, 365 сельских округов и 1 473 сельских населенных пункта.

Климат в Омской области континентальный. Такой климат сочетает в себе продолжительный и холодный период в зимнее время и непродолжительное, но теплое, а на юге даже жаркое, лето, короткие переходные сезоны. Характерными для климата Омской области являются сухость воздуха, малая облачность и сравнительно небольшое количество осадков, а также резкие колебания температуры от месяца к месяцу, от одного дня к другому и в течение суток. Для климата Омской области характерна высокая суммарная продолжительность солнечного сияния.

Омская область является одним из крупнейших нефтехимических комплексов страны, имеющих полувековую историю (первая установка Омского нефтеперерабатывающего комбината вступила в строй в 1955 году), нефть считается основным сырьевым ресурсом промышленности региона.

В Омской области одним из особенных факторов окружающей среды является наличие в городе Омске близкорасположенных зон влияния промышленных предприятий у селитебных территорий. По данным Управления Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека по Омской области (далее - Роспотребнадзор), за последние годы в структуре проб атмосферного воздуха с превышением предельно допустимых концентраций приоритетными веществами, формирующими сверхнормативное загрязнение атмосферного воздуха городских поселений Омской области, являются: углеводороды, в том числе ароматические, серы диоксид, углерод оксид, формальдегид. К значимым загрязнителям с канцерогенным эффектом относятся формальдегид, бензол, сажа.

Река Иртыш является основным источником хозяйственно-питьевого водоснабжения для значительной доли населения. Активное использование реки Иртыш выше по течению в республике Казахстан, Китайской Народной Республике, в промышленных и сельскохозяйственных целях, определяет питьевую воду как потенциальный источник канцерогенов. Потенциальными канцерогенами в питьевой воде из реки Иртыш могут быть бромдихлорметан, хлороформ, хром, свинец, мышьяк.

Крупных промышленных источников ионизирующего излучения в Омской области нет. Население с эффективной дозой за счет природных источников ионизирующего излучения выше 5 мЗв/год (микрозиверт в год) в Омской области отсутствует.

Для Омской области актуальна проблема повышенного загрязнения водных ресурсов, водосборных бассейнов и водоохранных зон. Основные экологические проблемы Омской области загрязнения водных объектов связаны со сбросом недостаточно очищенных и неочищенных ливневых, промышленных сточных вод и хозяйственно-бытовых стоков. На протяжении ряда лет качество воды водных объектов оставалось в пределах 3-го ("загрязненная") и 4-го ("грязная") классов.

Для оценки влияния качества атмосферного воздуха и питьевой воды на здоровье населения рассчитывается риск развития канцерогенных и неканцерогенных хронических реакций. По данным Роспотребнадзора, значение индивидуального риска развития канцерогенных эффектов от химического загрязнения атмосферного воздуха и питьевой воды находится в диапазоне приемлемого для профессиональных групп населения, но неприемлемого для всего населения.

Плотность населения в среднем по Омской области составляет 13,3 чел. на кв.км. Наибольшая плотность населения (за исключением города Омска) в муниципальных районах Омской области южной лесостепи в среднем составляет 15,8 человек на кв.км.

Наименьшая плотность населения зарегистрирована в муниципальных районах Омской области северной зоны и составляет 1,8 человека на кв.км. Национальный состав населения представлен более чем 120 национальностями. К наиболее многочисленным относятся: русские (85,8 процента), казахи (4,1 процента), украинцы (2,7 процента), немцы (2,6 процента) и татары (2,2 процента).

Анализ медико-демографической ситуации в Омской области проводился по оперативным данным Территориального органа Федеральной службы государственной статистики по Омской области (далее - Омскстат).

За период с 2016 по 2021 год, по данным Омскстата, численность населения сократилась на 74,8 тыс. человек. На фоне естественного сокращения населения продолжается процесс урбанизации: большая часть населения представлена городским населением, и его доля в общей численности населения ежегодно увеличивается. К началу 2022 года в Омской области на 100 селян приходился 271 житель городских поселений (в 2020 году - 270). Снижение численности городского населения отмечается с 2017 года. В 2021 году за счет естественных и миграционных потерь численность городского населения уменьшилась на 13,7 тыс. человек (в 2020 году - на 14,6 тыс. человек).

2.2. Анализ основных демографических показателей Омской области

Анализ медико-демографической ситуации в Омской области проводился по оперативным данным Омскстата.

За период с 2018 по 2021 год, по данным Омскстата, численность населения сократилась на 40,5 тыс. человек. Тренд сокращения числа населения сохранился в 2021 году и соответствовал общероссийской динамике. Данное явление в 2021 году было обусловлено как естественной убылью населения (-8,7), (Российская Федерация - -7,1; Сибирский федеральный округ - -7,5), так и отрицательным миграционным сальдо. Убыль городского населения в 2021 году в Омской области регистрировалась пятый год подряд, а сокращение сельского населения в 2021 году продолжило многолетний отрицательный тренд. Причины уменьшения числа сельского населения - как естественная убыль, так и миграция.

Демографические показатели Омской области в период с 1 января 2018 года по 30 сентября 2022 года приведены в таблице N 1.

Таблица N 1

Демографические показатели Омской области в период с 1 января 2018 года по 30 сентября 2022 года

В 2021 году отрицательный коэффициент естественного движения населения зарегистрирован во всех муниципальных районах Омской области. Только на территории Азовского немецкого национального, Марьяновского, Москаленского, Одесского муниципальных районов Омской области значение данного показателя составило менее 7 промилле в расчете на 1 тыс. жителей. Самые большие значения естественной убыли населения отмечены в Большереченском, Большеуковском, Колосовском, Муромцевском муниципальных районах Омской области.

В 2021 году, помимо того, что естественная убыль ожидаемо стала играть ведущую роль в процессе снижения численности населения, темпы ее продолжали нарастать. В связи с этим особое внимание вызывает продолжающееся снижение числа родившихся: 17 334 человека в 2021 году (19 031 человек в 2019 году, 17 882 человека в 2020 году). По сравнению с 2020 годом коэффициент рождаемости снизился более чем на 10 процентов в Азовском немецком национальном, Любинском, Оконешниковском, Павлоградском, Саргатском, Тюкалинском муниципальных районах Омской области.

На фоне снижения рождаемости негативной тенденцией остается снижение численности детей, в том числе детей первого года жизни, на 23 процента в сравнении с аналогичным показателем 2018 года.

Показатели численности населения Омской области приведены в таблице N 2.

Таблица N 2

Численность населения Омской области, абс.

Общепринятым интегральным показателем, отражающим эффективность деятельности системы здравоохранения, является показатель младенческой смертности.

Основные показатели перинатальной, младенческой, детской смертности в Омской области за период с 1 января 2018 года по 30 сентября 2022 года приведены в таблице N 3.

Таблица N 3

Основные показатели перинатальной, младенческой, детской смертности в Омской области за период с 1 января 2018 года по 30 сентября 2022 года

* Показатель перинатальной смертности рассчитывается на 1000 родившихся живыми и мертвыми. Показатель неонатальной, ранней неонатальной и младенческой смертности рассчитывается на 1000 родившихся живыми.

Уровень младенческой смертности в Омской области в 2021 году снизился по сравнению с 2020 годом на 36,2 процента, показатель составил 3,7 на 1 000 родившихся живыми. Показатели младенческой смертности по периодам в 2021 году сложились следующим образом:

- ранняя неонатальная смертность в 2021 году снизилась в сравнении с 2020 годом на 17 случаев (26 и 43 соответственно) и составила 1,5 на 1 000 родившихся живыми (2020 год - 2,4);

- поздняя неонатальная смертность в 2021 году составила 0,6 на 1 000 родившихся живыми, что ниже аналогичного показателя за 2020 год - 1,2 на 1 000 (10 и 21 случай соответственно), снижение показателя на 50 процентов;

- постнеонатальная смертность в 2021 году составила 1,8 на 1 000, в 2020 году - 2,2 на 1 000. При этом в абсолютном количестве детей умерло на 8 меньше, чем в 2020 году (31 и 39 соответственно).

В 2021 году из 67 случаев младенческой смертности в 20 случаях (29,8 процента) дети имели экстремально низкую массу тела (далее - ЭНМТ), в 9 случаях (13,4 процента) имели очень низкую массу тела (далее - ОНМТ). В 2020 году с ЭНМТ умерло 50 детей (48,5 процента), с ОНМТ - 6 детей (5,8 процента). Выживаемость детей, рожденных с ЭНМТ, выросла с 54 процентов в 2020 году до 78,3 процента в 2021 году. В 12 случаях (17,9 процента) дети умерли в педиатрических стационарах, в том числе 11 в педиатрических стационарах медицинских организаций 3 уровня, 1 ребенок умер в медицинской организации 1 уровня.

В отделениях второго этапа выхаживания в 2021 году зарегистрировано 8 случаев младенческой смертности (11,9 процента), в 2020 году - 9 случаев (8,7 процента). В паллиативных отделениях Омской области в 2021 году зарегистрировано 3 случая младенческой смертности (4,5 процента), в 2020 году - 4 случая (3,9 процента). Из общего числа случаев младенческой смертности 14 детей (20,9 процента) умерли на дому, в 2020 году - 20 детей (19,4 процента). Чаще на дому умирали дети в муниципальных районах Омской области - 8 случаев (57,1 процента). В 2021 году из 67 случаев младенческой смертности в 29 дети являлись жителями города Омска, в 38 - муниципальных районов Омской области (в 2020 году - 50 и 53 соответственно).

Таким образом, в Омской области в 2021 году отмечаются положительные тенденции снижения младенческой смертности, в том числе от причин, связанных с перинатальным периодом, снижения смертности от инфекционной патологии, снижения ранней неонатальной смертности, снижения смертности доношенных детей, наблюдается увеличение показателя выживаемости детей, родившихся с ЭНМТ. Не имеет тенденции к снижению младенческая смертность на дому, в том числе связанная с недостаточной курацией детей из семей социального риска.

На первом месте среди причин младенческой смертности стоит смертность от причин, входящих в класс отдельных состояний перинатального периода: в 2021 году - 56,7 процента от всех причин младенческой смертности, в 2018 году - 52,8 процента. Число случаев смерти за 2021 год в данной группе - 38, за 2018 год - 76. Относительный показатель младенческой смертности по данному классу - 21,5 на 10 тысяч родившихся живыми, в 2018 году - 35,7, снижение уровня показателя на 39,8 процента.

На второе место среди младенческой смертности выходят причины, входящие в класс врожденных аномалий (пороков развития), деформаций и хромосомных нарушений. В 2021 году смертность по данной группе составила 11,9 процента от всех причин младенческой смерти, в 2018 году - 18,8 процента. Всего от причин, входящих в данную группу, в 2021 году умерло 8 детей первого года жизни, в 2018 году - 27 детей первого года жизни. Относительный показатель младенческой смертности по данной группе - 4,5 на 10 тысяч родившихся живыми, в 2018 году - 12,7. Отмечается снижение показателя на 64,6 процента.

На третьем месте среди причин младенческой смертности причины, входящие в класс инфекционных и паразитарных болезней. За 2021 год по причинам, входящим в данную группу, умерло 6 процентов детей, за 2018 год - 3,5 процента. Всего от причин, входящих в данную группу, в 2021 году умерло 4 ребенка до одного года, в 2018 году - 5. Относительный показатель младенческой смертности по данной группе - 2,3 на 10 тысяч родившихся живыми, и он аналогичен показателю 2018 года.

Структура младенческой смертности в Омской области за период с 1 января 2018 года по 30 сентября 2022 года приведена в таблице N 4.

Таблица N 4

Структура младенческой смертности в Омской области за период с 1 января 2018 года по 30 сентября 2022 года

* Указывается доля в общей структуре смертности.

2.3. Анализ показателей заболеваемости врожденными и (или) наследственными заболеваниями, обследование на которые проводится в рамках НС и РНС, структура инвалидности и смертности от указанных заболеваний в Омской области с 2018 года

Анализ числа детей с впервые выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями в Омской области в период с 1 января 2018 года по 30 сентября 2022 года свидетельствует о стабильной динамике уровня первичной заболеваемости среди несовершеннолетних вышеуказанными заболеваниями.

Показатель числа детей с впервые выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями в Омской области в период с 1 января 2018 года по 30 сентября 2022 года приведен в таблице N 5.

Таблица N 5

Число детей с впервые выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями в Омской области в период с 1 января 2018 года по 30 сентября 2022 года

Первое место занимает врожденный гипотиреоз - 28,6 процента от общего количества впервые выявленных врожденных и (или) наследственных заболеваний в 2018 году, до 35,7 процента в 2021 году. На втором месте расположены первичные иммунодефициты - 21,4 процента от общего количества впервые выявленных врожденных и (или) наследственных заболеваний в 2018 году, до 25 процентов в 2021 году. Иные нозологические формы за анализируемые годы располагались на различных ранговых местах, колебания уровня впервые выявленных врожденных и (или) наследственных заболеваний незначительны и не подлежат статистическому ранжированию.

По состоянию на 30 сентября 2022 года первое место занимают врожденный гипотиреоз и первичные иммунодефициты (по 20 процентов соответственно), второе место занимают адреногенитальный синдром и спинальная мышечная атрофия (по 16 процентов соответственно), третье место заняли наследственные болезни обмена веществ (12 процентов).

К одному из негативных моментов организации оказания медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями можно отнести низкий уровень числа детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями с впервые установленной инвалидностью на первом году жизни за весь анализируемый период. В 100 процентах случаев инвалидность на первом году жизни оформляется детям с муковисцидозом. Детям с иными врожденными и (или) наследственными заболеваниями категория "ребенок-инвалид" присваивается после первого года жизни при наличии признаков ограничения жизнедеятельности.

Показатели числа детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями с впервые установленной инвалидностью в возрасте 0 - 1 год приведены в таблице N 6.

Таблица N 6

Число детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями с впервые установленной инвалидностью в возрасте 0 - 1 год

Положительным моментом, свидетельствующим о своевременном выявлении в Омской области детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, обеспечении последних осмотрами профильных специалистов (мультидисциплинарный подход), ранней инициации медикаментозной терапии, разработке индивидуальных программ диспансерного наблюдения и медицинской реабилитации, является отсутствие на территории Омской области случаев младенческой смертности от врожденных и (или) наследственных заболеваний. В 2021 году зарегистрирован 1 случай младенческой смертности от тяжелого некурабельного течения первичного иммунодефицита.

Показатели числа детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, умерших в возрасте 0 - 1 год, приведены в таблице N 7.

Таблица N 7

Число детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, умерших в возрасте 0 - 1 год

2.4. Нормативные правовые акты Омской области, регламентирующие оказание медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями

В настоящее время в Омской области отсутствуют нормативные правовые акты, регламентирующие организацию оказания медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями. Медицинская помощь детям оказывается в соответствии с утвержденными порядками и стандартами оказания медицинской помощи по профилю ведущей патологии.

Правовые акты, регламентирующие оказание медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в Омской области, приведены в таблице N 8.

Таблица N 8

Правовые акты, регламентирующие оказание медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в Омской области

Мероприятия по организации внутреннего контроля качества и безопасности НС и РНС в Омской области осуществляются в соответствии с положениями Федерального закона "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", приказа Минздрава РФ от 31 июля 2020 года N 785н "Об утверждении требований к организации и проведению внутреннего контроля качества и безопасности медицинской деятельности".

Региональной программой предусмотрен обширный перечень организационно-методических мероприятий, в связи с чем потребуется разработка дополнительных правовых актов Омской области, в частности:

- по маршрутизации пациентов при оказании медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями;

- по порядку организации оказания медицинской помощи в экстренной и неотложной форме помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями;

- по внедрению клинических рекомендаций и стандартов оказания медицинской помощи в медицинских организациях государственной системы здравоохранения Омской области (далее - медицинские организации), оказывающих медицинскую помощь пациентами с врожденными и (или) наследственными заболеваниями;

- по формированию, наполнению и применению регистров пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями;

- по реализации льготного лекарственного обеспечения, обеспечения специализированными продуктами лечебного питания пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в том числе в рамках взаимодействия с Фондом поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, "Круг добра";

- дополнительного перечня стандартов операционных процедур при проведении НС и РНС.

2.5. Ресурсы, задействованные в Омской области для проведения НС и оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями

Оказание медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями осуществляется медицинскими организациями, имеющим лицензию на осуществление медицинской деятельности, предусматривающую выполнение работ (услуг) по генетике и лабораторной генетике.

НС и РНС на врожденные и (или) наследственные заболевания включают массовое (безотборное) обследование новорожденных на врожденные и (или) наследственные заболевания для раннего доклинического выявления заболеваний и их своевременного лечения в целях профилактики ранней смерти и инвалидизации детей, предусматривающее последовательное осуществление следующих действий:

1) проведение каждому новорожденному скринингового исследования;

2) формирование группы высокого риска врожденных и (или) наследственных заболеваний;

3) проведение подтверждающих биохимических и (или) молекулярно-генетических исследований новорожденных из группы высокого риска врожденных и (или) наследственных заболеваний;

4) медико-генетическое консультирование пациентов с подтвержденным диагнозом врожденных и (или) наследственных заболеваний (членов их семей).

РНС на врожденные и (или) наследственные заболевания проводится на следующие заболевания: недостаточность других уточненных витаминов группы B (дефицит биотинидазы, дефицит биотин-зависимой карбоксилазы); недостаточность синтетазы голокарбоксилаз (недостаточность биотина); другие виды гиперфенилаланинемии (дефицит синтеза биоптерина (тетрагидробиоптерина), дефицит реактивации биоптерина (тетрагидробиоптерина); нарушения обмена тирозина (тирозинемия); болезнь с запахом кленового сиропа мочи (болезнь "кленового сиропа"); другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовая ацидемия); метилмалоновая метилмалонил KoA-мутазы (ацидемия метилмалоновая); метилмалоновая ацидемия (недостаточность кобаламина A); метилмалоновая ацидемия (недостаточность кобаламина B); метилмалоновая ацидемия (дефицит метилмалонил KoA-эпимеразы); метилмалоновая ацидемия (недостаточность кобаламина D); метилмалоновая ацидемия (недостаточность кобаламина C); изовалериановая ацидемия (ацидемия изовалериановая); 3-гидрокси-3-метилглутаровая недостаточность; бета-кетотиолазная недостаточность; нарушения обмена жирных кислот (первичная карнитиновая недостаточность); среднецепочечная ацил-KoA дегидрогеназная недостаточность; длинноцепочечная ацетил-KoA дегидрогеназная недостаточность (дефицит очень длинной цепи ацил-KoA-дегидрогеназы (VLCAD)); очень длинноцепочечная ацетил-KoA дегидрогеназная недостаточность (дефицит очень длинной цепи ацил-KoA-дегидрогеназы (VLCAD)); недостаточность митохондриального трифункционального белка; недостаточность карнитинпальмитоилтрансферазы, тип I; недостаточность карнитин пальмитоилтрансферазы, тип II; недостаточность карнитин/ацилкарнитинтранслоказы; нарушения обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия); нарушения обмена цикла мочевины (цитруллинемия, тип I; аргиназная недостаточность); нарушения обмена лизина и гидроксилизина (глутаровая ацидемея, тип I; глутаровая ацидемия, тип II (рибофлавин - чувствительная форма)); детская спинальная мышечная атрофия, I тип (Верднига-Гоффмана); другие наследственные спинальные мышечные атрофии; первичные иммунодефициты.

Число медицинских организаций, осуществляющих забор проб на проведение НС приведено в приложении N 2 к региональной программе.

Бюджетные учреждения здравоохранения Омской области (далее - БУЗОО), осуществляющие забор проб для проведения НС и РНС (далее - учреждения), делятся на три уровня:

- первый уровень (28 учреждений): БУЗОО "Азовская центральная районная больница", БУЗОО "Большереченская центральная районная больница", БУЗОО "Большеуковская центральная районная больница", БУЗОО "Горьковская центральная районная больница", БУЗОО "Знаменская центральная районная больница", БУЗОО "Исилькульская центральная районная больница", БУЗОО "Калачинская центральная районная больница", БУЗОО "Колосовская центральная районная больница", БУЗОО "Кормиловская центральная районная больница", БУЗОО "Крутинская центральная районная больница имени профессора А.В. Вишневского", БУЗОО "Любинская центральная районная больница", БУЗОО "Марьяновская центральная районная больница", БУЗОО "Москаленская центральная районная больница", БУЗОО "Муромцевская центральная районная больница", БУЗОО "Называевская центральная районная больница", БУЗОО "Нижнеомская центральная районная больница", БУЗОО "Нововаршавская центральная районная больница", БУЗОО "Одесская центральная районная больница", БУЗОО "Оконешниковская центральная районная больница", БУЗОО "Павлоградская центральная районная больница", БУЗОО "Полтавская центральная районная больница", БУЗОО "Русско-Полянская центральная районная больница", БУЗОО "Саргатская центральная районная больница", БУЗОО "Седельниковская центральная районная больница", БУЗОО "Таврическая центральная районная больница", БУЗОО "Тарская центральная районная больница", БУЗОО "Тевризская центральная районная больница", БУЗОО "Тюкалинская центральная районная больница", БУЗОО "Усть-Ишимская центральная районная больница", БУЗОО "Черлакская центральная районная больница", БУЗОО "Шербакульская центральная районная больница";

- второй уровень (6 учреждений): БУЗОО "Родильный дом N 2", БУЗОО "Родильный дом N 4", БУЗОО "Клинический родильный дом N 6", БУЗОО "Исилькульская центральная районная больница", БУЗОО "Калачинская ЦРБ", БУЗОО "Тарская центральная районная больница";

- третий уровень (третий уровень А) (2 учреждения): БУЗОО "Городской клинический перинатальный центр" (далее - БУЗОО "ГКПЦ"), Перинатальный центр БУЗОО "Областная клиническая больница" (далее - БУЗОО "ОКБ").

Медицинские организации, материально-техническая база и кадровый состав которых соответствуют требованиям третьего Б уровня, на территории Омской области отсутствуют.

В Омской области организована работа медико-генетического кабинета (отделения) 2 уровня на базе Перинатального центра БУЗОО "ОКБ". Перечень медицинских организаций, осуществляющих НС и РНС в Омской области, приведен в приложении N 3 к региональной программе.

Проведение НС и РНС возможно только после получения от законного представителя добровольного информированного согласия на проведение данного исследования. Рекомендуется предоставить законному представителю ребенка всю необходимую информацию за 24 часа до предполагаемого взятия крови. Данные о взятии крови на НС и РНС или отказе от него вносятся в историю развития новорожденного и выписной эпикриз.

В случае отказа от проведения НС и РНС заполняется информированный отказ от проведения исследований, при этом медицинский работник должен сообщить законным представителям ребенка, к кому они должны обратиться в случае изменения своего решения.

Особое внимание необходимо обратить на точность указания в медицинской информационной системе места предполагаемого нахождения ребенка после выписки и способ связи с законным представителем (номер телефона и (или) адрес электронной почты).

Для проведения НС и РНС забор образцов крови осуществляют из пятки новорожденного в возрасте 24 - 48 часов жизни у доношенного новорожденного и на 7 сутки (144 - 168 часов) жизни у недоношенного новорожденного. Забор образцов крови осуществляется через 3 часа после кормления новорожденного на 2 фильтровальных бумажных тест-бланка, которые выдаются медико-генетической консультацией Перинатального центра БУЗОО "ОКБ". Для лабораторного исследования образцов крови новорожденных в рамках НС на врожденные и (или) наследственные заболевания используются тест-бланки с пятью пятнами крови. Для лабораторного исследования образцов крови новорожденных в рамках РНС на врожденные и (или) наследственные заболевания используются тест-бланки с тремя пятнами крови.

Тест-бланк представляет собой карту с пунктами для внесения шариковой ручкой информации о пациенте и с пятью кругами, напечатанными с одной стороны (или с обеих сторон) пунктирной или точечной линией, для нанесения крови; внутренняя впитывающая часть представляет собой целлюлозный материал определенного химического и физического состава. На фильтре обозначены круглые зоны для нанесения образца крови.

Бланк-направление для забора образцов крови и последующего проведения НС и РНС формируется медицинским работником посредством медицинской информационной системы, распечатывается и прикрепляется к тест-бланку N 903 Whatman (аналогичные тест-бланки PerkinElmer 226, MunktellTFN). При отсутствии технической возможности допускается формирование направления в виде документа на бумажном носителе с рукописным заполнением тест-бланка печатными буквами. Бланк-направление на НС и РНС состоит из двух половин, на каждую из которых нанесен штрих-код, идентифицирующий данное направление. Распечатанный бланк-направление прикрепляется к тест-бланку с помощью степлера с обратной стороны так, чтобы не перекрывать штрих-код, а идентификационные данные на тест-бланке были читаемы. Сначала прикрепляется тест-бланк с пятью пятнами крови, затем прикрепляется тест-бланк с тремя пятнами крови.

Направление должно содержать следующую информацию:

1) наименование медицинской организации, в которой произведен забор образцов крови у новорожденного;

2) контактный телефон медицинской организации, в которой произведен забор образцов крови у новорожденного;

3) фамилия, имя, отчество (при наличии) медицинского работника, производившего забор образцов крови у новорожденного;

4) фамилия, имя, отчество (при наличии) матери новорожденного;

5) дата рождения матери новорожденного;

6) документ, подтверждающий регистрацию в системе индивидуального (персонифицированного) учета, содержащий страховой номер индивидуального лицевого счета матери новорожденного;

7) адрес регистрации по месту жительства (месту пребывания) и адрес фактического проживания матери новорожденного;

8) контактный телефон матери новорожденного;

9) данные документа, удостоверяющего личность матери новорожденного (тип документа, серия, номер, дата выдачи, кем выдан);

10) номер полиса обязательного медицинского страхования матери новорожденного;

11) дата и время родов новорожденного;

12) пол новорожденного;

13) при многоплодных родах - очередность при рождении новорожденного (первый, второй, третий и следующий ребенок);

14) уникальный идентификационный номер тест-бланка;

15) дата и время забора образцов крови у новорожденного;

16) диагноз новорожденного (для здоровых новорожденных указывается код Z00.1 МКБ-10);

17) срок гестации, на котором произошли роды (полных акушерских недель/дней);

18) масса тела новорожденного;

19) отметка о факте переливания крови новорожденному (да/нет), дата переливания (при наличии);

20) отметка о первичном/повторном направлении с указанием причины повторного исследования.

Тест-бланки собираются в ежедневном порядке и проверяются на качество забора крови и правильность их заполнения ответственным медицинским работником, назначенным руководителем медицинской организации.

Во избежание загрязнения тест-бланки упаковываются, не соприкасаясь пятнами крови и не накладываясь друг на друга, герметично в индивидуальную упаковку и вместе с направлениями передаются в медико-генетическую консультацию Перинатального центра БУЗОО "ОКБ".

Тест-бланки с образцами крови (пятью и тремя пятнами) доставляются нарочным из медицинской организации, осуществившей забор образцов крови, в медико-генетическую консультацию Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" ежедневно или при необходимости 1 раз в 2 дня. Прием тест-бланков из медицинских организаций происходит ежедневно, кроме выходных и государственных праздничных дней, по адресу: Омская область, г. Омск, ул. Березовая, д. 3 (5 этаж, лаборатория НС).

Оснащенность лаборатории НС, в том числе РНС, медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" приведена в приложении N 4 к региональной программе. Укомплектованность медицинским персоналом лаборатории НС и РНС (при наличии) медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" приведена в приложении N 5 к региональной программе. Паспорт медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" приведен в приложении N 6 к региональной программе.

Фельдшер-лаборант медико-генетической консультации (лаборатория НС) Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" производит сортировку бланков. Бланк-направление разделяется фельдшером-лаборантом на 2 половины и к каждой прикрепляется свой тест-бланк (отдельно пятью и тремя пятна) с последующей регистрацией тест-бланков в лабораторной информационной системе БУЗОО "ОКБ".

Медико-генетическая консультация Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" осуществляет скрининговые лабораторные исследования образцов крови новорожденных из тест-бланков с пятью пятнами крови. В течение 24 часов, но не реже 1 раза в 2 дня, организуется отправка посредством курьерской доставки грузов и документов тест-бланков с тремя пятнами крови в Научно-исследовательский институт медицинской генетики федерального государственного бюджетного научного учреждения "Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук" (далее - НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ) для проведения РНС с сопроводительным документом/списком, формируемым посредством медицинской информационной системы "Единая цифровая платформа медицинской информационной системы" (далее - МИС), передаваемым на электронном носителе или по закрытому электронному каналу связи.

Время проведения НС в условиях медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" должно составлять не более 72 часов от времени их поступления. НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ проводит мероприятия РНС на врожденные и (или) наследственные заболевания самостоятельно.

Информация о новорожденных группы низкого риска, выявленных по результатам скрининговых исследований, передается в медико-генетическую консультацию Перинатального центра БУЗОО "ОКБ", где формируется группа детей "условно здоровых" по всем исследуемым заболеваниям. Данная категория детей не требуют дополнительных исследований и информирования медицинских организаций о результатах скрининговых исследований. Информация о результатах НС передается в специализированный компонент федеральной государственной информационной системы "Платформа вертикально интегрированных медицинских информационных систем" по профилям "Акушерство и гинекология" и "Неонатология" Минздрава РФ (далее - ВИМИС "АКиНЕО") посредством структурированного электронного медицинского документа.

Информация о новорожденных группы высокого риска, выявленных в результате РНС на врожденные и (или) наследственные заболевания, из НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ в течение 24 часов передается в медико-генетическую консультацию Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" на электронном носителе или по закрытому электронному каналу связи. В течение 24 часов после получения вышеуказанной информации новорожденный из группы высокого риска должен быть приглашен в медико-генетическую консультацию Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" в целях забора образцов крови для повторного скринингового исследования и (или) проведения подтверждающей биохимической, и (или) молекулярно-генетической, и (или) молекулярно-цитогенетической диагностики.

Перед взятием образцов крови на повторное скрининговое исследование (подтверждающую диагностику) законные представители ребенка заполняют информированное добровольное согласие на его проведение. В случае отказа от обследования заполняется информированный отказ. Заполненное информированное добровольное согласие/отказ хранится в медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ".

Функции референс-центра по подтверждающей диагностике врожденных и (или) наследственных заболеваний, выявленных в рамках РНС, осуществляет федеральное государственное бюджетное научное учреждение "Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова" (далее - МГНЦ имени академика Н.П. Бочкова). Время проведения подтверждающих биохимических, молекулярно-генетических и молекулярно-цитогенетических исследований составляет не более 10 рабочих дней.

Проведение подтверждающей диагностики врожденных и (или) наследственных заболеваний, выявленных в рамках НС, а также контроль лечения осуществляется в условиях НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ или МГНЦ имени академика Н.П. Бочкова в рамках отдельного договора.

Схемы удаленности медицинских организаций от медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ", а также логистическая схема транспортировки бланк-тестов для проведения подтверждающей диагностики в МГНЦ имени академика Н.П. Бочкова приведены в приложении N 9 к региональной программе.

При наличии медицинских показаний врач-генетик медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" немедленно направляет новорожденного из группы высокого риска на госпитализацию в БУЗОО "Областная детская клиническая больница" (далее - БУЗОО "ОДКБ") до получения результатов повторного скринингового исследования и подтверждающей диагностики.

После получения результатов повторного скринингового исследования и подтверждающей диагностики формируется группа детей с выявленным врожденным и (или) наследственным заболеванием, сведения о которых передаются медико-генетической консультацией Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" в течение 24 часов после получения результатов исследования в медицинскую организацию по месту проживания или нахождения новорожденного с соответствующими рекомендациями.

Для заболеваний, характеризующихся ранними сроками манифестации и жизнеугрожающими последствиями, повторное тестирование проводится одновременно с подтверждающими биохимическими, молекулярно-генетическими и молекулярно-цитогенетическими исследованиями, проводимыми на базе МГНЦ имени академика Н.П. Бочкова. Новорожденному до получения результатов повторного тестирования и подтверждающей диагностики назначается терапия в соответствии с клиническими рекомендациями.

Перечень заболеваний, характеризующихся ранними сроками манифестации и требующими назначения терапии до получения результатов повторного тестирования/подтверждающей диагностики, приведен в таблице N 9.

Таблица N 9

Перечень заболеваний, характеризующихся ранними сроками манифестации и требующими назначения терапии до получения результатов повторного тестирования/подтверждающей диагностики

Главным внештатным специалистом генетиком Минздрава Омской области формируется в электронном виде сводный регистр пациентов с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями в рамках проведенных НС и РНС. Сведения о вновь выявленных пациентах с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в ежемесячном порядке передаются Минздравом Омской области на электронном носителе; в случае необходимости обеспечения пациента специализированными продуктами питания и (или) лекарственными препаратами информация передается в течение 3 рабочих дней.

При отсутствии клинических проявлений врожденного и (или) наследственного заболевания участковый врач-педиатр, врач общей практики (семейный врач) по месту жительства в течение 48 часов направляет новорожденного с выявленным врожденным и (или) наследственным заболеванием в медико-генетическую консультацию Перинатального центра БУЗОО "ОКБ", к профильным специалистам для назначения лечения.

При наличии медицинских показаний после подтверждения диагноза врожденного и (или) наследственного заболевания по направлению участкового врача-педиатра медицинской организации и после согласования с врачом-генетиком медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" новорожденный госпитализируется в БУЗОО "ОДКБ".

В случае нахождения новорожденного на лечении в круглосуточном стационаре медицинской организации для определения дальнейшей тактики обследования и лечения медицинской организацией проводится ряд обязательных консультаций: с врачом-генетиком медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ", специалистами по профилю заболевания, с медицинской организацией, подведомственной федеральным органам исполнительной власти, в том числе с применением ТМК.

Показатели количества проведенных медицинскими организациями телемедицинских консультаций (далее - ТМК) за период с 1 января 2018 года по 30 сентября 2022 года приведены в таблице N 10.

Таблица N 10

Количество проведенных ТМК за период с 1 января 2018 года по 30 сентября 2022 года

Дети с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями подлежат диспансерному и динамическому наблюдению участкового врача-педиатра, врача-генетика, врача специалиста по профилю заболевания в соответствии с клиническими рекомендациями и стандартами оказания медицинской помощи.

Диспансерное наблюдение детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в 2021 году отражено в приложении N 7 к региональной программе

Региональной программой предусматриваются мероприятия по профилактике врожденных и (или) наследственных заболеваний в семьях с отягощенным генеалогическим анамнезом, обеспечение своевременной передачи информации в детские поликлиники и детские поликлинические отделения медицинских организаций о выявлении ребенка с подтвержденным наследственным и (или) врожденным заболеванием, дальнейшая постановка на диспансерное наблюдение данной категории детей со своевременным обеспечением пациентов необходимыми диагностическими исследованиями, организацией в полном объеме специализированной медицинской помощи с применением телемедицинских технологий, льготным лекарственным обеспечением.

План мероприятий региональной программы изложен в приложении N 8 к региональной программе.

2.6. Информационное взаимодействие

В Омской области в качестве государственной информационной системы в сфере здравоохранения субъекта Российской Федерации выступает Единая цифровая платформа (далее - ГИС ЕЦП).

ГИС ЕЦП включает в себя следующие подсистемы:

- МИС: поликлиника и стационар;

- лабораторная информационная система;

- центральный архив медицинских изображений.

ГИС ЕЦП обеспечивает взаимодействие с Единой государственной информационной системой в сфере здравоохранения (далее - ЕГИСЗ) и компонентом ВИМИС "АКиНЕО".

Основной задачей при организации информационного взаимодействия является обеспечение интеграции МИС 92 медицинских организаций, лабораторных информационных систем, к которым подключено 145 единиц лабораторного оборудования в 33 медицинских организациях, систем передачи и архивации изображений медицинских организаций, к которым подключено 98 медицинских организаций, с региональными МИС в составе ЕГИСЗ и ВИМИС "АКиНЕО".

В Омской области реализован 41 функциональный компонент региональной МИС, в том числе: "Ведение нормативно-справочной информации", "Сведения о медицинской организации", "Картотека пациента", "Электронная медицинская карта пациента", "Диспансеризация и медицинские осмотры", "Телемедицинские консультации", "Регистр ИПРА", "Учет медицинских свидетельств", специфика по новорожденному, регистр новорожденных, регистр по высокозатратным нозологиям, регистр по орфанным заболеваниям, взаимодействие с региональными и федеральными сервисами, "Дистанционный мониторинг", "Лабораторная информационная система".

Реализован регистр беременных с расчетом группы риска в соответствии с приказом Минздрава РФ от 20 октября 2020 года N 1130н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология". С 1 января 2022 года до 30 сентября 2022 года в ВИМИС "АКиНЕО" передано 79 779 структурированных медицинских сведений.

Взаимодействие медицинских организаций в Омской области осуществляется на основе региональной МИС; разработчик - общество с ограниченной ответственностью "РТ МИС". Источники данных - формы федерального статистического наблюдения (ФСН-12), отчеты главных внештатных специалистов.

Показатели оценки региональных систем информатизации, необходимых для обеспечения НС и РНС, приведены в таблице N 11.

Таблица N 11

Оценка региональных информационных систем, необходимых для обеспечения НС и РНС

В рамках реализации регионального проекта "Создание единого цифрового контура в здравоохранении на основе единой государственной информационной системы в сфере здравоохранения (ЕГИСЗ)" Омской области в 2020 году в медицинские организации 2 уровня было передано 338 автоматизированных рабочих мест, 653 IP-телефона, 354 принтера, 15 многофункциональных устройств, 7 видеостоек для организации видео-конференц-связи и 2 программно-аппаратных комплекса ViPNet IDS NS для обнаружения вторжений в информационные системы. В 2021 году в БУЗОО "ГКПЦ" дополнительно передано 59 автоматизированных рабочих мест.

Раздел 3. Организация проведения РНС

Цель региональной программы и ее значения по годам реализации: снижение показателя младенческой смертности к 2025 году до 5,5 случая на 1 000 родившихся живыми (промилле, 0,1 процента): 2023 год - 5,7; 2024 год - 5,6.

Задачи региональной программы:

1) обеспечение нормативно-правового регулирования РНС и НС в Омской области;

2) формирование региональной маршрутизации, обеспечивающей проведение РНС, в соответствии с требованиями приказа Минздрава России N 274н;

3) совершенствование материально-технической базы медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ", оказывающей медицинскую помощь пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС;

4) обеспечение квалифицированными кадрами медицинских организаций, оказывающих медицинскую помощь детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС;

5) интеграция медицинских информационных систем для обеспечения непрерывного информационного взаимодействия, сопровождающего оказание медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС;

6) обеспечение своевременного диспансерного наблюдения за детьми с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС, включая обеспечение лекарственными препаратами, специализированными продуктами лечебного питания и медицинскими изделиями;

7) внедрение клинических рекомендаций и стандартов оказания медицинской помощи, утвержденных Минздравом РФ, по профилактике, диагностике, лечению и реабилитации детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при РНС;

8) методическое обеспечение качества оказания медицинской помощи;

9) внедрение новых технологий диагностики, лечения и профилактики врожденных и (или) наследственных заболеваний;

10) организация сбора достоверных статистических данных по заболеваемости, смертности и инвалидности среди пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в том числе с использованием региональных информационных сервисов.

Основные индикативные показатели региональной программы представлены в таблице N 12.

Таблица N 12

Раздел 4. Результаты региональной программы

К основным результатам региональной программы относится:

1) обеспечение массового обследования новорожденных на врожденные и (или) наследственные заболевания в рамках исполнения приказа Минздрава РФ N 274н;

2) создание условий для ведения регионального сегмента федерального регистра новорожденных с выявленными по результатам РНС наследственными и (или) врожденными заболеваниями путем проведения интеграции медицинских информационных систем, лабораторных информационных систем, систем передачи и архивации изображений медицинских организаций с государственной информационной системой в сфере здравоохранения Омской области, ЕГИС и компонентом ВИМИС "АКиНЕО";

3) внедрение клинических рекомендаций и стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным органом исполнительной власти, по ведению больных с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в 100,0 процента профильных медицинских организаций;

4) формирование мероприятий по повышению квалификации средних медицинских работников, осуществляющих отбор проб у новорожденных, медицинских сотрудников лабораторий, осуществляющих НС и РНС, а также врачей-специалистов, осуществляющих диспансерное наблюдение за пациентами с наследственными и (или) врожденными заболеваниями;

5) внедрение новых технологий диагностики, лечения и профилактики врожденных и (или) наследственных заболеваний;

6) организация сбора достоверных статистических данных по заболеваемости, смертности и инвалидности среди пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в том числе с использованием региональных информационных сервисов.

Раздел 5. Сроки реализации региональной программы

Региональная программа реализуется в период с 2023 по 2025 год.

Раздел 6. Финансово-экономическое обоснование региональной программы

Региональная программа служит основанием для предоставления субсидии из федерального бюджета областному бюджету в целях софинансирования расходных обязательств Омской области, возникающих при реализации мероприятий по проведению массового обследования новорожденных на врожденные и (или) наследственные заболевания (РНС) (далее - субсидия).

Субсидия предоставляется на основании соглашения, заключенного между Минздравом РФ и Правительством Омской области (далее - соглашение), подготовленного (сформированного) с использованием государственной интегрированной информационной системы управления общественными финансами "Электронный бюджет", в соответствии с типовой формой, утвержденной Министерством финансов Российской Федерации.

В соответствии письмом Минздрава РФ от 16 сентября 2022 года N 15-4/2892 расчет размера субсидии для Омской области проведен с учетом ряда параметров, используемых для распределения межбюджетного трансферта:

1) стоимость проведения РНС на 1 ребенка: 2023 год - 2,4 тыс. рублей, 2024 год - 2,4 тыс. рублей, 2025 год - 2,4 тыс. рублей;

2) прогнозное число детей, планируемых к рождению в Омской области: 2023 год - 15 953, 2024 год - 15 334, 2025 год - 14 728;

3) предельный уровень софинансирования расходного обязательства Омской области из федерального бюджета: 2023 год - 0,89, 2024 год - 0,89, 2025 год - 0,87;

4) коэффициент достижения индикаторного показателя региональной программы (охват РНС новорожденных - не менее 80,0 процента от общего числа новорожденных, родившихся живыми) - 0,8.

Планируемый бюджет региональной программы приведен в таблице N 13.

Таблица N 13

Планируемый бюджет региональной программы

Кроме вышеуказанных расходных обязательств Омской области, при планировании областного бюджета на 2023 год и на плановый период 2024 и 2025 годов необходимо предусмотреть следующие статьи расходов:

1) приобретение тест-бланков:

- 2023 год: 15 953 новорожденных x 2 бланка на 1 ребенка (1 бланк для НС и 1 бланк для РНС) x 40,00 рубля / 1 бланк = 1 276 240,00 рубля;

- 2024 год: 15 334 новорожденных x 2 бланка на 1 ребенка (1 бланк для НС и 1 бланк для РНС) x 41,84 рубля / 1 бланк = 1 283 149,12 рубля;

- 2025 год: 14 728 новорожденных x 2 бланка на 1 ребенка (1 бланк для НС и 1 бланк для РНС) x 43,51 рубля / 1 бланк = 1 281 630,56 рубля;

2) услуги транспортной компании по доставке тест-бланков в НИИ медицинской генетики Томского НМИЦ:

- 2023 год: 52 недели x 3 транспортировки в неделю*4500,00 рубля / 1 транспортировка = 702 000,00 рубля;

- 2024 год: 52 недели x 3 транспортировки в неделю x 4707,00 рубля / 1 транспортировка = 734 292,00 рубля;

- 2025 год: 52 недели x 3 транспортировки в неделю x 4895,00 рубля / 1 транспортировка = 763 620,00 рубля;

3) услуги транспортной компании по доставке тест-бланков в МГНЦ имени академика Н.П. Бочкова:

- 2023 год: 240 транспортировок в год (1,5 процента от общего количества родившихся детей) x 4500,00 рубля / 1 транспортировка = 1 080 000,00 рубля;

- 2024 год: 230 транспортировок в год (1,5 процента от общего количества родившихся детей) x 4707,00 рубля / 1 транспортировка = 1 082 610,00 рубля;

- 2025 год: 220 транспортировок в год (1,5 процента от общего количества родившихся детей) x 4895,00 рубля / 1 транспортировка = 1 076 900,00 рубля;

4) оплата договора между Минздравом Омской области и МГНЦ имени академика Н.П. Бочкова на проведение подтверждающей диагностики:

- 2023 год: 240 исследований в год x 16 000,00 рубля / 1 исследование = 3 840 000,00 рубля;

- 2024 год: 230 исследований в год x 16 736,00 рубля / 1 исследование = 3 849 280,00 рубля;

- 2025 год: 220 исследований в год x 17 405,44 рубля / 1 исследование = 3 829 196,80 рубля;

5) проведение иммунофенотипирования новорожденных в случае высокого риска первичного иммунодефицита:

- 2023 год: 100 исследований в год (0,5 процента от общего количества родившихся живыми) x 5000,00 рубля / 1 исследование = 500 000,00 рубля;

- 2024 год: 100 исследований в год (0,5 процента от общего количества родившихся живыми) x 5230,00 рубля / 1 исследование = 523 000,00 рубля;

- 2025 год: 100 исследований в год (0,5 процента от общего количества родившихся живыми) x 5439,20 рубля / 1 исследование = 543 920,00 рубля.

В целях исполнения пункта 3.1 раздела 3 приложения N 8 региональной программы в областном бюджете целесообразно предусмотреть бюджетные ассигнования на обновление устаревшей материально-технической базы медико-генетической лаборатории Перинатального центра БУЗОО "ОКБ" в размере:

- 3 000 000,00 рубля - биохимический анализатор с программным обеспечением и комплектом вспомогательного оборудования для скрининга недостаточности биотинидазы, врожденного гипотиреоза, адреногенитального синдрома, муковисцидоза, галактоземии;

- 8 500 000,00 рубля - панчер для выбивания высушенных образцов крови из тест-бланков;

- 90 000,00 рубля - дистиллятор;

- 25 000,00 рубля - комплект мебели (компьютерный стол, стул, шкаф);

- 50 000,00 рубля - рабочее место врача.

Итоговая сумма областного бюджета на 2023 год и на плановый период 2024 и 2025 годов: 2023 год - 18 898 240,00 рубля, 2024 год - 7 637 331,12 рубля, 2025 год - 7 495 267,36 рубля.

Отчетность об осуществлении расходных обязательств Омской области, в целях софинансирования которых предоставляется субсидия, а также о достижении значений результатов использования субсидии в порядке, по форме и в сроки, которые установлены соглашением, представляется Минздравом Омской области путем использования государственной интегрированной информационной системы управления общественными финансами "Электронный бюджет".

Оценка эффективности использования субсидии осуществляется Минздравом РФ путем сравнения установленных соглашением значений результата использования субсидии и фактически достигнутых значений результата использования субсидии. Результатом использования субсидии является количество обследованных новорожденных в рамках проведения РНС в отчетном году, обеспечивающего охват РНС не менее 80 процентов новорожденных, родившихся живыми (2022 год), и не менее 95 процентов (2023 и 2024 год).

В случае нарушения Правительством Омской области цели, установленной при предоставлении субсидии, применяются бюджетные меры принуждения, предусмотренные бюджетным законодательством Российской Федерации.

Внешние риски реализации региональной программы:

- отклонение (изменение) Миздравом РФ проекта соглашения о предоставлении субсидии;

- несвоевременное и (или) не в полном объеме предоставление субсидии и (или) принятие Минздравом РФ решения о приостановлении предоставления областному бюджету субсидии;

- признание торгов по определению поставщика (исполнителя) медицинских изделий для медицинских организаций несостоявшимися.

Внутренние риски реализации региональной программы:

- несвоевременное и (или) не в полном объеме выделение бюджетных ассигнований на реализацию региональной программы за счет средств областного бюджета;

- несоблюдение условий предоставления субсидий;

- нарушение порядка и сроков предоставления отчетности расходов областного бюджета, источником финансового обеспечения которого является субсидия, а также отчетности о достижении значений результатов использования субсидии;

- возврат заявок заказчику медицинских изделий по причине наличия в заявке сведений, противоречащих друг другу и (или) не соответствующих требованиям законодательства Российской Федерации о контрактной системе в сфере закупок для обеспечения государственных и муниципальных нужд;

- нарушение сроков проведения/отмены конкурсных процедур по определению поставщика (исполнителя) услуг транспортной компании.

Раздел 7. Социально значимый результат

Внедрение региональной программы позволит совершенствовать существующий уровень организации работы с детьми с наследственными и (или) врожденными заболеваниями. Обеспечение преемственности акушерско-гинекологической, неонатологической, педиатрической и медико-генетической служб, что приведет к сокращению сроков постановки диагноза и начала лечения, повысит качество медицинской помощи при данной патологии, обеспечит дальнейшее снижение перинатальной, младенческой и детской смертности. По итогам реализации региональной программы к 2025 году будет достигнут наименьший в Омской области показатель младенческой смертности - до 5,5 случаев на 1 000 родившихся живыми (промилле, 0,1 процента).

Приложение N 1
к региональной программе Омской области
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга" на 2023 - 2025 годы

ИСПОЛНИТЕЛИ мероприятий региональной программы Омской области "Обеспечение расширенного неонатального скрининга" (далее - региональная программа)

* (по согласованию)

Приложение N 2
к региональной программе Омской области
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга" на 2023 - 2025 годы

ЧИСЛО МЕДИЦИНСКИХ ОРГАНИЗАЦИЙ государственной системы здравоохранения Омской области (далее - медицинские организации), осуществляющих забор проб на проведение неонатального скрининга (далее - НС)

Приложение N 3
к региональной программе Омской области
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга" на 2023 - 2025 годы

ПЕРЕЧЕНЬ медицинских организаций государственной системы здравоохранения Омской области, осуществляющих неонатальный скрининг (далее - НС) и расширенный НС в Омской области (далее соответственно - медицинские организации, РНС)

Приложение N 4
к региональной программе Омской области
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга" на 2023 - 2025 годы

ОСНАЩЕНИЕ лаборатории неонатального скрининга (далее - НС), в том числе расширенного неонатального скрининга (далее - РНС), медико-генетической консультации Перинатального центра бюджетного учреждения здравоохранения Омской области "Областная клиническая больница"

Дополнительное оснащение

Приложение N 5
к региональной программе Омской области
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга" на 2023 - 2025 годы

УКОМПЛЕКТОВАННОСТЬ медицинским персоналом лаборатории неонатального скрининга и расширенного неонатального скрининга (при наличии) медико-генетической консультации Перинатального центра бюджетного учреждения здравоохранения Омской области "Областная клиническая больница"

Приложение N 6
к региональной программе Омской области
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга" на 2023 - 2025 годы

ПАСПОРТ медико-генетической консультации Перинатального центра бюджетного учреждения здравоохранения Омской области (далее - БУЗОО) "Областная клиническая больница"

Приложение N 7
к региональной программе Омской области
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга" на 2023 - 2025 годы

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ с врожденными и (или) наследственными заболеваниями (далее - заболевания) в 2021 году

Приложение N 8
к региональной программе Омской области
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга" на 2023 - 2025 годы

ПЛАН мероприятий региональной программы Омской области "Обеспечение расширенного неонатального скрининга" на 2023 - 2025 годы (далее соответственно - мероприятия, РНС, НС)

* (по согласованию)

Приложение N 9
к региональной программе Омской области
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга" на 2023 - 2025 годы

СХЕМЫ

Схема N 1

Удаленность центральных районных больниц Омской области от медико-генетической консультации Перинатального центра бюджетного учреждения здравоохранения Омской области "Областная клиническая больница" (далее - БУЗОО "ОКБ"), километры*

* Схема N 1 не приводится. - Примечание изготовителя базы данных.

Схема N 2

Удаленность учреждений родовспоможения 2 уровня от медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ", километры*

* Схема N 2 не приводится. - Примечание изготовителя базы данных.

Схема N 3

Удаленность детских поликлиник/детских поликлинических отделений города Омска от медико-генетической консультации Перинатального центра БУЗОО "ОКБ", километры*

* Схема N 3 не приводится. - Примечание изготовителя базы данных.

Схема N 4

Логистическая схема транспортировки бланк-тестов для проведения подтверждающей диагностики в федеральное государственное бюджетное научное учреждение "Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова"*

* Схема N 4 не приводится. - Примечание изготовителя базы данных.