ПРАВИТЕЛЬСТВО ВОЛОГОДСКОЙ ОБЛАСТИ
ПОСТАНОВЛЕНИЕ
от 19 декабря 2022 года N 1488
Об утверждении региональной программы
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга в Вологодской
области до 2025 года"
Правительство области постановляет:
1. Утвердить региональную программу
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга в Вологодской
области до 2025 года" (прилагается).
2. Настоящее постановление вступает в
силу со дня его принятия и подлежит
размещению (опубликованию) на
Официальном интернет-портале правовой
информации Вологодской области
(www.pravo.gov35.ru).
Губернатор области
О.А.КУВШИННИКОВ
Утверждена
Постановлением
Правительства области
от 19 декабря 2022 г. N 1488
РЕГИОНАЛЬНАЯ ПРОГРАММА "ОБЕСПЕЧЕНИЕ
РАСШИРЕННОГО НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА В
ВОЛОГОДСКОЙ ОБЛАСТИ ДО 2025 ГОДА" (ДАЛЕЕ
- ПРОГРАММА)
1. Анализ текущего состояния оказания
медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями в рамках неонатального
скрининга (далее также - НС) в Вологодской
области
В Вологодской области неонатальный
скрининг на фенилкетонурию и врожденный
гипотиреоз проводится в лаборатории
неонатального скрининга
медико-генетической консультации БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница" с ноября 2005 года,
неонатальный скрининг на 5
наследственных заболеваний - с июля 2006
года.
Забор биологического материала проводят
36 медицинских организаций
родовспоможения и детства (далее также -
МО).
Доставка биоматериала осуществляется
автомобильным транспортом медицинских
организаций не реже 2 раз в неделю.
По данным формы N 12 Федерального
статистического наблюдения,
утвержденной приказом Росстата от 20
декабря 2021 года N 932 "Об утверждении
форм федерального статистического
наблюдения с указаниями по их заполнению
для организации Министерством
здравоохранения Российской Федерации
федерального статистического
наблюдения в сфере охраны здоровья",
охват новорожденных неонатальным
скринингом в 2019, 2020, 2021 годах составил
99,99%, 99,97%, 99,8% соответственно.
В Вологодской области две
медико-генетические консультации: на
базе БУЗ ВО "Череповецкая детская
городская поликлиника N 3" - 1 уровня и
БУЗ ВО "Вологодская областная
клиническая больница" - 2 уровня. В
регионе работает два врача-генетика.
Всем детям, с выявленными заболеваниями
по неонатальному скринингу, терапия
начинается до 30 суток жизни.
Диспансерное наблюдение за детьми с
врожденными и наследственными
заболеваниями, выявленными в рамках
неонатального скрининга, осуществляют
врачи-педиатры участковые,
врачи-генетики, врачи-эндокринологи.
Обеспечение детей специализированными
лечебными смесями и лекарственными
препаратами осуществляется в рамках
государственной программы "Развитие
здравоохранения Вологодской области"
на 2021 - 2025 годы, утвержденной
постановлением Правительства области от
31 мая 2019 года N 503.
Анализ кадровой обеспеченности службы:
Государственная система
здравоохранения Вологодской области
представлена 86 организациями, в которых
работает более 24000 человек, в том числе 3344
врача и 10435 специалистов со средним
профессиональным образованием. В целом
по Вологодской области
укомплектованность врачами составляет
85,5% при коэффициенте совместительства 1,6,
специалистами со средним
профессиональным образованием - 90,9%, при
коэффициенте совместительства 1,4.
Обеспеченность врачами на 10 тыс.
населения составляет 29,4, средними
медицинскими работниками - 91,6. Дефицит
врачебных кадров - 322 человека (2020 год - 354
чел. 2019 год - 417 чел., 2018 год - 495 чел.),
специалистов со средним
профессиональным образованием - 391
человек (2020 год - 447 чел. 2019 год - 502 чел., 2018
год - 570 чел.), потребности в младшем
медицинском персонале нет.
Всего в медицинских организациях
Вологодской области по состоянию на 1
января 2022 года работает: 2 врача-генетика:
БУЗ ВО "Вологодская областная
клиническая больница" (основная
ставка), БУЗ ВО "Череповецкая детская
городская поликлиника N 3" (внешний
совместитель).
Кадровый состав медицинских
организаций, участвующих в оказании
медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, в том числе выявляемых с
помощью расширенного неонатального
скрининга (далее также - РНС):
N п/п |
Наименование медицинской организации |
количество штатных должностей |
количество занятых должностей |
количество физических лиц |
1. |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
3,5 |
1,5 |
1 |
2. |
БУЗ ВО "Череповецкая детская городская поликлиника N 3" |
0,25 |
0,25 |
1 |
Укомплектованность медицинским
персоналом лаборатории неонатального
скрининга и расширенного неонатального
скрининга в приложении к Программе 4.
1.1. Краткая характеристика Вологодской
области
Вологодская область расположена на
северо-востоке Восточно-Европейской
равнины в центре Нечерноземной зоны и
входит в состав Северо-Западного
федерального округа. Протяженность
региона с севера на юг составляет 385 км, а
с запада на восток - 650 км.
Среди регионов Северо-Запада России
Вологодская область занимает третье
место по площади. Территория региона 144,5
тыс. кв. км (0,8% площади России, 26-е место).
Плотность населения составляет 7,87
чел./кв. км.
Вологодская область граничит с восемью
субъектами Российской Федерации:
Архангельской областью на севере,
Кировской - на востоке, с Костромской и
Ярославской - на юге, с Тверской и
Новгородской - на юго-западе, с
Ленинградской - на западе, и Республикой
Карелия - на северо-западе.
Климат Вологодской области умеренно
континентальный, с продолжительной
зимой, короткой весной, относительно
коротким, умеренно теплым летом,
продолжительной и сырой осенью.
Вологодская область образована 23
сентября 1937 года. Административный центр
области - город Вологда. Всего в области 75
муниципальных образований, в том числе: 2
городских округа, 26 муниципальных
районов/округов.
В Вологодской области имеется
разветвленная сеть автомобильный дорог,
хорошая транспортная доступность всех
центральных районных больниц до города
Вологды и города Череповца.
Вологодская область является
индустриально развитым регионом.
Базовую основу промышленности
Вологодской области составляют черная
металлургия, машиностроение,
металлообработка, химия,
электроэнергетика, лесная,
деревообрабатывающая,
целлюлозно-бумажная, строительная,
стекольная, легкая и пищевая отрасли. По
производству продукции промышленности
на душу населения на протяжении
последних 4-х лет Вологодская область
стабильно занимала второе место в
России.
Развитие промышленного производства
оказывает влияние на окружающую среду
обитания человека. Город Череповец
входит в десятку самых загрязненных
городов Российской Федерации. Население
города Череповца более подвержено
заболеваниям дыхательных путей. За счет
реализации федеральных проектов
экологическая обстановка в городе
Череповце улучшается.
Численность населения Вологодской
области на 1 января 2022 года по данным
Росстата составляет 1139694 человека.
Городское население составляет 72,9%,
сельское - 27,1%; взрослое население 18 лет и
старше - 78,5%, дети 0 - 17 лет - 21,5%; женщины -
53,9%, мужчины 46,1%.
1.2. Анализ основных демографических
показателей Вологодской области
Таблица 1
Демографические показатели в
Вологодской области
|
2018 год |
2019 год |
2020 год |
2021 год |
Оперативные данные за 9 мес. 2022 года |
Коэффициент рождаемости на 1000 населения |
10,5 |
9,6 |
9,3 |
9,1 |
8,2 |
Общий коэффициент смертности на 1000 населения |
14,4 |
14,1 |
15,7 |
18,4 |
14,8 |
Коэффициент естественного прироста населения |
-3,9 |
-4,5 |
-6,4 |
-9,3 |
-6,6 |
Таблица 2
Численность населения в Вологодской
области, абс.
Демографические показатели |
На 01.01.2018 |
На 01.01.2019 |
На 01.01.2020 |
На 01.01.2021 |
На 01.01.2022 |
Численность населения, всего |
1176689 |
1167713 |
1160445 |
1151042 |
1139499 |
Из общего числа Дети 0 - 17, всего |
249742 |
250347 |
249606 |
247771 |
245258 |
из них городское население |
186145 |
187763 |
187853 |
186966 |
185621 |
из них сельское население |
63597 |
62584 |
61753 |
60805 |
59637 |
из них дети 0 - 1 |
13404 |
12247 |
11102 |
10691 |
10314 |
В 2021 году в области родилось 10418 детей,
что на 331 человека меньше, чем в 2020 году.
Число умерших составило 21036 человек, что
к уровню предыдущего года больше на 2939
человек, практически на 16% больше, чем
годом ранее. По сравнению с 2020 годом
коэффициент естественной убыли
увеличился более чем на 44%.
На фоне стабильного снижения общей
численности населения Вологодской
области происходят изменения в
численности населения основных
возрастных групп. С 2006 года началось
ежегодное уменьшение численности
населения в трудоспособном возрасте и
увеличение численности населения старше
трудоспособного возраста. На начало 2022
года Вологодская область имела
регрессивную возрастно-половую
структуру населения, при которой доля
лиц старше трудоспособного возраста в
общей численности населения превышает
долю лиц моложе трудоспособного
возраста. В возрастной структуре
населения на начало 2022 года доля лиц
моложе трудоспособного возраста
составила 19,4%, в трудоспособном - 55,4%,
старше трудоспособного возраста - 25,3%. В
сравнении с ситуацией годом ранее
численность населения в возрастной
группе 0 - 15 лет уменьшилась на 2319
человек.
По предварительной оценке общее число
жителей Вологодской области в 2021 году
уменьшилось на 11,5 тыс. человек и
составило на 1 января 2022 года 1139499
человек. Для сравнения: число жителей
области за 2020 год уменьшилось на 9,4 тыс.
человек. Численность городского
населения составила 830394 человека,
численность сельского населения - 309105
человек.
Численность детского населения на 1
января 2022 года составила 245258 человек, или
21,5% от общей численности населения
региона. Общая численность детского
населения по сравнению с 2018 годом
снизилась на 4484 ребенка, в том числе в
сельской местности на 3960 детей и 524 - в
городах.
Показатель смертности в Вологодской
области в 2021 году составил 18,4 на 1000
населения, что на 17,7% больше показателя
2020 года. Основной причиной значительного
роста показателей смертности в регионе
стала неблагоприятная
эпидемиологическая ситуация, связанная
с распространением новой коронавирусной
инфекции (COVID-19). И если в целом число
умерших непосредственно от новой
коронавирусной инфекции (COVID-19) в общей
структуре смертности в 2020 году было
незначительным - всего 4%, то в 2021 году
увеличение смертности по данной причине
возросло до 15,5%.
Кроме того, социальный стресс из-за
введения ограничительных мер в связи с
распространением новой коронавирусной
инфекции (COVID-19), перестройка системы
здравоохранения на работу в новых
условиях коронавирусной инфекции,
отмена плановой медицинской помощи
привели к значительному росту
смертности по основных классам
заболеваний, в первую очередь от
болезней системы кровообращения.
Таблица 3
Основные показатели перинатальной,
младенческой, детской смертности в
Вологодской области
|
2018 |
2019 |
2020 |
2021 |
Оперативные данные 9 мес 2022 | |||||
|
абс. |
показатель <*> |
абс. |
показатель <*> |
абс. |
показатель <*> |
абс. |
показатель <*> |
абс. |
показатель <*> |
Перинатальная смертность |
100 |
8,1 |
108 |
9,6 |
99 |
9,2 |
105 |
10,0 |
49 |
6,9 |
Неонатальная смертность |
41 |
3,0 |
48 |
3,8 |
37 |
3,4 |
41 |
4,0 |
14 |
2,0 |
Ранняя неонатальная смертность |
25 |
2,0 |
34 |
3,0 |
30 |
2,8 |
29 |
2,8 |
11 |
1,6 |
Младенческая смертность |
64 |
5,1 |
67 |
5,9 |
58 |
5,4 |
56 |
5,4 |
30 |
4,0 |
Примечание: Показатель перинатальной
смертности рассчитывается на 1000
родившихся живыми и мертвыми; Показатель
неонатальной, ранней неонатальной и
младенческой смертности рассчитывается
на 1000 родившихся живыми.
Таблица 4
Структура младенческой смертности в
Вологодской области
|
2018 |
2019 |
2020 |
2021 |
Оперативные данные 9 мес 2022 | |||||
|
абс. |
доля <*>, % |
абс. |
доля <*>, % |
абс. |
доля <*>, % |
абс. |
доля <*>, % |
абс. |
доля <*>, % |
Всего умерших от всех причин, абс. |
65 |
100,0 |
66 |
100,0 |
59 |
100,0 |
55 |
100,0 |
29 |
100,0 |
в том числе: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
от некоторых инфекционных и паразитарных болезней |
1 |
1,5 |
1 |
1,5 |
1 |
1,7 |
0 |
0 |
2 |
6,9 |
от болезней эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
от болезней нервной системы |
1 |
1,5 |
2 |
3,0 |
2 |
3,4 |
0 |
|
1 |
3,4 |
от болезней органов дыхания |
1 |
1,5 |
1 |
1,5 |
3 |
5,1 |
1 |
1,8 |
2 |
6,9 |
от болезней органов пищеварения |
0 |
0 |
1 |
1,5 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
от врожденных аномалий (пороков развития), деформаций и хромосомных нарушений |
8 |
12,3 |
6 |
9,1 |
11 |
18,6 |
8 |
14,5 |
6 |
20,7 |
от отдельных состояний, возникающих в перинатальном периоде |
42 |
64,6 |
47 |
71,2 |
31 |
52,5 |
38 |
69,1 |
14 |
48,3 |
геморрагических нарушений у плода и новорожденного |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
от внешних причин смерти |
5 |
7,7 |
4 |
6,1 |
1 |
1,7 |
0 |
|
2 |
6,9 |
от новой коронавирусной инфекции (COVID-19) |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 |
1,8 |
0 |
0 |
Примечание: указывается доля в общей
структуре смертности.
Показатель детской смертности в 2021 году
составил 47,9 на 100 тыс. соответствующего
возраста, рост на 3,7% по сравнению с 2020
годом (46,2 на 100 тыс. соответствующего
возраста).
В 2021 году в регионе сохраняется
тенденция снижения младенческой
смертности с 5,9 в 2019 году до 5,3 в 2021 году.
Доля детей, умерших в течение месяца
после рождения, составляет 74,5% (41
ребенок), из них 70,7% (29 детей) умерли в
первые 168 часов.
В структуре младенческой смертности по
причинам 1 место занимают отдельные
состояния, возникающие в перинатальном
периоде - 69,1% (2021 год 52,5%), на втором месте
врожденные аномалии и пороки развития -
14,5% и на 3 месте болезни органов дыхания -
1,8%.
1.3. Анализ показателей заболеваемости
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, обследование на которые
проводится в рамках НС и РНС, структура
инвалидности и смертности от указанных
заболеваний в Вологодской области с 2018
года
Таблица 5
Число детей с впервые выявленными
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями в 2018 - 2022 годах
|
2018 год |
2019 год |
2020 год |
2021 год |
9 мес. 2022 года |
Врожденный гипотиреоз |
2 |
1 |
1 |
5 |
0 |
Галактоземия |
3 |
1 |
1 |
1 |
0 |
Фенилкетонурия |
1 |
0 |
3 |
1 |
0 |
Адреногенитальный синдром |
1 |
0 |
1 |
0 |
0 |
Муковисцидоз |
2 |
0 |
3 |
1 |
0 |
Наследственные болезни обмена |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 |
Спинальная мышечная атрофия (G10 - G12) |
1 |
2 |
0 |
2 |
2 |
Первичные иммунодефициты |
1 |
1 |
0 |
0 |
0 |
Итого |
11 |
5 |
10 |
10 |
3 |
В 2022 году у ребенка диагностирован
мукополисахаридоз 1 типа. В регионе не
имеется единой базы учета пациентов с
наследственными болезнями обмена, что
затрудняет учет выявленных пациентов.
Нередко диагностика наследственного
заболевания проводится в федеральной
клинике, где пациент и наблюдается.
Таблица 6
Число детей с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями с впервые
установленной инвалидностью в возрасте 0
- 1 год
|
2018 |
2019 |
2020 |
2021 |
9 мес 2022 г. |
Врожденный гипотиреоз |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Галактоземия |
0 |
0 |
2 |
0 |
0 |
Фенилкетонурия |
1 |
0 |
3 |
1 |
0 |
Адреногенитальный синдром |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Муковисцидоз |
2 |
1 |
3 |
1 |
0 |
Наследственные болезни обмена |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 |
Спинальная мышечная атрофия |
1 |
2 |
0 |
1 |
3 |
Первичные иммунодефициты |
1 |
1 |
0 |
0 |
0 |
Итого |
5 |
4 |
8 |
3 |
4 |
В 2020 году впервые установлена
инвалидность детям до 1 года с
установленным диагнозом галактоземия,
родившимся в 2019 и 2020 годах. В 2018 и 2019 годах
установлена инвалидность детям с
диагнозом муковисцидоз, родившимся
соответственно в 2017 и 2018 годах. В 2022 году
установлена инвалидность ребенку с
диагнозом спинальная мышечная атрофия,
родившемуся в 2021 году. Статус
ребенок-инвалид получили 68% детей с
установленными заболеваниями.
Своевременно назначенная лекарственная
терапия при врожденном гипотиреозе,
галактоземии позволяет избежать
инвалидизации детей. Дети с
фенилкетонурией, несмотря на хорошую
реабилитацию, имеют категорию
ребенок-инвалид в связи с наличием
ограничений жизнедеятельности.
Таблица 7
Число детей с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями, умерших
в возрасте 0 - 1 год
|
2018 |
2019 |
2020 |
2021 |
9 мес 2022 г. |
Врожденный гипотиреоз |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Галактоземия |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Фенилкетонурия |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Адреногенитальный синдром |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Муковисцидоз |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Наследственные болезни обмена |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Спинальная мышечная атрофия |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 |
Первичные иммунодефициты |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Итого |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Смерть ребенка в 2022 году наступила в
связи с развитием пневмонии у ребенка со
спинальной мышечной атрофией 1 типа.
Течение заболевания тяжелое, ИВЛ с
первых дней жизни. Дефектов в оказании
медицинской помощи при проведении
проверок внутреннего/ведомственного
контроля качества оказания медицинской
помощи не установлено.
В 2021 году на территории Вологодской
области зарегистрировано 8605 врожденных
аномалий (пороков развития), деформаций и
хромосомных нарушений, что составляет
1749,1 на 100 тыс. детского населения. Впервые
выявлено 2602 заболевания, или 1046,2 на 100
тыс. детского населения.
С 2018 года отмечается рост регистрации
впервые выявленных случаев врожденных
аномалий на 17,6% (с 889,6 в 2018 году до 1046,2 на 100
тыс. детского населения в 2021 году).
В 2021 году в структуре первичной
заболеваемости детского населения
врожденные аномалии составляют 0,4%. В
структуре класса 47,8% составляют
врожденные аномалии системы
кровообращения, 4,5% врожденные аномалии
бедра, 1,3% врожденные аномалии глаза и 1,2%
врожденные аномалии нервной системы.
На территории Вологодской области в 2021
году проживало 995 детей инвалидов с
врожденными аномалиями (в 2018 году - 935
детей). Впервые признано инвалидами 127 (5,2
на 10 тыс. детского населения) детей с
врожденными аномалиями, из них 55,9% (77
детей) с аномалиями системы
кровообращения, 7,9% (10 детей) с
хромосомными нарушениями. Отмечается
снижение показателя первичной
инвалидизации на 14,8% с 6,1 в 2018 году до 5,2 на
10 тыс. детского населения.
В 2021 году умерло 10 детей (2018 год - 9 детей) в
возрасте 0 - 17 лет от врожденных аномалий
и пороков развития, из них 4 ребенка от
врожденных аномалий развития системы
кровообращения (2018 год 4 ребенка), 1
ребенок с хромосомными аномалиями (2018
год 2 ребенка).
1.4. Нормативные правовые документы
Вологодской области, регламентирующие
оказание медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями
Таблица 8
Нормативные правовые акты,
регламентирующие оказание медицинской
помощи детям с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями в
Вологодской области
N п/п |
Название НПА |
Дата, N документа |
Утвердивший орган |
Дата предыдущего документа (при наличии) |
1. |
приказ "Об организации проведения в Вологодской области массового скрининга новорожденных детей на наследственные заболевания" |
от 24 марта 2011 года N 278 |
департамент здравоохранения области |
от 17 августа 2010 года N 953 |
2. |
приказ "О трехуровневой системе оказания специализированной медицинской помощи населению Вологодской области, маршрутизация при оказании медицинской помощи и соблюдении порядков оказания медицинской помощи" |
от 8 июля 2013 года N 884 |
департамент здравоохранения области |
- |
3. |
приказ "Об организации кабинетов катамнестического наблюдения за детьми в медицинских организациях области" |
от 24 февраля 2014 года N 94 |
департамент здравоохранения области |
- |
4. |
приказ "О Мониторинге исполнения Порядка проведения мероприятий по пренатальной (дородовой) диагностике нарушений развития ребенка на территории Вологодской области" |
от 28 февраля 2014 года N 100 |
департамент здравоохранения области |
- |
5. |
приказ "О создании перинатального консилиума врачей" |
от 11 ноября 2014 года N 437 |
департамент здравоохранения области |
- |
6. |
приказ "О введении мониторинга врожденных пороков развития" |
от 16 декабря 2014 года N 494 |
департамент здравоохранения области |
от 24 ноября 2014 года N 455 |
7. |
приказ "О Порядке проведения пренатальной (дородовой) диагностики, нарушений развития ребенка в первом триместре беременности на территории Вологодской области" |
от 10 октября 2017 года N 442 |
департамент здравоохранения области |
- |
8. |
приказ "О совершенствовании медицинской помощи новорожденным детям на территории Вологодской области" |
от 10 декабря 2018 года N 719 |
департамент здравоохранения области |
- |
9. |
приказ "Об организации маршрутизации беременных женщин, новорожденных и недоношенных детей" |
от 7 мая 2021 года N 262 |
департамент здравоохранения области |
- |
10. |
приказ "Об утверждении методических рекомендаций по проведению патронажей детей первого месяца жизни на дому" |
от 4 мая 2022 года N 427 |
департамент здравоохранения области |
- |
11. |
приказ "О внедрении клинических рекомендаций по профилю "неонатология" |
от 21 апреля 2022 года N 381 |
департамент здравоохранения области |
- |
12. |
приказ "Об организации кабинетов (отделений) антенатальной охраны плода на территории Вологодской области" |
от 13 сентября 2022 года N 853 |
департамент здравоохранения области |
- |
13. |
приказ "Об организации неонатального скрининга на врожденные и (или) наследственные заболевания на территории Вологодской области" |
от 18 ноября 2022 N 1062 |
департамент здравоохранения области |
от 24 марта 2011 года N 278 |
14. |
приказ "Об организации обеспечения несовершеннолетних лекарственными препаратами, приобретенными Фондом, поддержки детей "Круг добра" |
от 05 августа 2021 N 470 |
департамент здравоохранения области |
- |
15. |
постановление Правительства области "Об утверждении Государственной программы "Развитие здравоохранения Вологодской области" на 2021 - 2025 годы" |
от 31 мая 2019 N 503 |
Правительство области |
постановление Правительства области от 28.10.2013 N 1112 "Об утверждении Государственной программы "Развитие здравоохранения Вологодской области" на 2014 - 2020 годы" |
16. |
приказ "Об организации оказания медицинской помощи с применением телемедицинских технологий на территории Вологодской области" |
от 22 июля 2019 N 338 |
департамент здравоохранения области |
- |
В настоящее время в Вологодской области
действующая нормативно-правовая база
позволяет организовать мероприятия по
РНС. Внедрение РНС потребует
урегулировать нормативными правовыми
документами диспансерное наблюдение за
детьми с выявленной патологией.
1.5. Ресурсы, задействованные в регионе
для проведения НС и оказания медицинской
помощи пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями
Забор биологического материала проводят
в 36 медицинских организациях:
учреждения родовспоможения (приложение 1
к Программе):
1 уровень: ургентные родильные залы
центральных районных больниц - 10,
родильные отделения центральных
районных больниц - 13;
2 уровень: родильное отделение БУЗ ВО
"Великоустюгская ЦРБ", родильные
дома - 3;
3 уровень: перинатальный центр БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница";
детские больницы - 2;
детские поликлиники (отдельные и в
структуре объединенных поликлиник) - 8.
Кровь берется на бумажный
фильтровальный тест-бланк на 4 - 5 сутки у
доношенных новорожденных/7 сутки у
недоношенных новорожденных, после
взятия крови тест-бланк оставляется для
высыхания без попадания прямых
солнечных лучей и источников
искусственного тепла на 2 часа.
Отправка образцов крови осуществляется
медицинским работником (средний
медицинский персонал), ответственным за
отправку тест-бланков.
Доставка биоматериала осуществляется в
течение 1 рабочего дня автомобильным
транспортом медицинских организаций не
реже 2 раза в неделю.
В Вологодской области две
медико-генетические консультации (далее
- МГК): на базе БУЗ ВО "Череповецкая
детская городская поликлиника N 3"
функционирует МГК 1 уровня, МГК 2 уровня
входит в структуру перинатального
центра БУЗ ВО "Вологодская областная
клиническая больница". Лаборатория
неонатального скрининга работает 5 дней
в неделю. Еженедельно проводится
обследование 170 - 180 новорожденных.
Поступающие тест-бланки регистрируются
в электронном журнале, проверяются на
качество забора. Результаты
неонатального скрининга вносятся в
электронный журнал сотрудником
лаборатории неонатального скрининга.
При положительном результате
неонатального скрининга сотрудник
медико-генетической консультации
информирует по телефону ответственное
лицо медицинской организации,
оказывающей первичную медико-санитарную
помощь по месту пребывания ребенка.
Забор крови для проведения ре-теста
проводится в территориальной
медицинской организации в течение 48
часов с момента поступления информации
из медико-генетической консультации,
тест-бланк направляется в
медико-генетическую консультацию
автотранспортом медицинской
организации.
При подтверждении диагноза информация
по телефону передается ответственному
лицу территориальной медицинской
организации. Информация о передаче
информации фиксируется в журнале
передачи положительных результатов
неонатального скрининга. Информирование
законных представителей новорожденного
о положительных результатах скрининга
проводится участковым
педиатром/фельдшером. Семья
приглашается на медико-генетическое
консультирование. В регионе работает два
врача-генетика. Жители города Вологды и
районов/округов направляются на
консультацию в МГК 2 уровня, жители
города Череповца в МГК 1 уровня. График
работы врача МГК 2 уровня в 1 смену 5 дней в
неделю. График работы врача-генетика МГК
1 уровня 2 дня в неделю. Врачом-генетиком
назначается лекарственная терапия или
диетотерапия. В медико-генетической
консультации ведется учет выявленных
пациентов. Заведующий
медико-генетической консультацией
ежемесячно направляет отчет в
департамент здравоохранения области о
результатах неонатального скрининга.
Молекулярно-генетические исследования
проводятся в Федеральном
государственном бюджетном научном
учреждение "Медико-генетический
научный центр имени академика Н.П.
Бочкова" (далее - МГЦ).
Диспансерное наблюдение за детьми с
фенилкетонурией, галактоземией ведет
врач-генетик, за пациентами с
адреногенитальным синдромом и
врожденным гипотиреозом
врач-эндокринолог детский, за больными
муковисцидозом врач-педиатр.
Таблица 9
Диспансерное наблюдение детей с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями в 2021 году
|
Число пациентов с впервые выявленными заболеваниями в 2021 г. |
Из числа пациентов с впервые выявленными заболеваниями в 2021 г., взято на Д наблюдение |
Из числа пациентов состоящих на Д наблюдении назначены ЛП/СПЛП |
Врач-специалист, осуществляющий Д наблюдение |
Средняя частота консультаций врачом-генетиком 1 пациента, состоящего на Д наблюдении, в год |
Общее число консультаций врача-генетика в 2021 г., из них с применением ТМК |
Врожденный гипотиреоз |
5 |
5 |
5/0 |
эндокринолог детский |
- |
10/0 |
Галакто-земия |
1 |
1 |
0/1 |
генетик педиатр |
2 |
26/0 |
Фенилкетонурия |
1 |
1 |
0/1 |
генетик |
8 |
364/0 |
Адреногенитальный синдром |
0 |
0 |
0/0 |
эндокринолог детский |
- |
0/0 |
Муковисцидоз |
1 |
1 |
1/0 |
педиатр-пульмонолог |
- |
12/0 |
Наследственные болезни обмена <*> |
0 |
0 |
0/0 |
генетик |
- |
0/0 |
Спинальная мышечная атрофия |
2 |
2 |
1 <**>/0 |
невролог |
- |
6/0 |
Первичные иммунодефициты |
0 |
0 |
0/0 |
аллерголог-иммунолог |
0 |
0/0 |
Иные |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Итого |
10 |
10 |
7/2 |
|
|
/0 |
* Наследственные болезни обмена (дефицит
синтеза биоптерина
(тетрагидробиоптерина); дефицит
реактивации биоптерина
(тетрагидробиоптерина); тирозинемия, тип
I; болезнь с запахом кленового сиропа
мочи; гомоцистинурия; пропионовая
ацидемия; метилмалоновая ацидемия
(метилмалонилКоА-мутазы
недостаточность); метилмалоновая
ацидемия (недостаточность кобаламина С);
метилмалоновая ацидемия
(недостаточность кобаламина А);
метилмалоновая ацидемия
(недостаточность кобаламина В);
метилмалоновая ацидемия (дефицит
метилмалонилКоА-эпимеразы);
метилмалоновая ацидемия
(недостаточность кобаламина D);
изовалериановая ацидемия; глутаровая
ацидемия, тип I;
3-гидрокси-3-метилглутаровая
недостаточность; глутаровая ацидемия,
тип II; первичная карнитиновая
недостаточность; среднецепочечная
ацил-КoАдегидрогеназная
недостаточность; длинноцепочечная 3-ОН
ацил-КoАдегидрогеназная
недостаточность; очень длинноцепочечная
ацил-КоАдегидрогеназная
недостаточность; недостаточность
митохондриального трифункционального
белка; недостаточность
арнитинпальмитоилтрансферазы, тип I;
недостаточность
карнитин/пальмитоилтрансферазы, тип II;
недостаточность
карнитин/ацилкарнитинтранслоказы;
цитруллинемия, тип I; аргиназная
недостаточность; недостаточность
синтетазыголокарбоксилаз;
бета-кетотиолазная недостаточность;
дефицит биотинидазы).
** Один ребенок со спинальной мышечной
атрофией не получил лекарственную
терапию по причине тяжелого течения
заболевания, нетранспортабельности.
Больные врожденным гипотиреозом,
адрено-генитальным синдромом получают
заместительную гормональную терапию.
Пациенты с галактоземией и
фенилкетонурией обеспечиваются
специализированными лечебными смесями.
Дети с муковисцидозом обеспечиваются
дорназой альфа, ферментами,
муколитиками. Все ЛП/СПЛП пациенты
получают в полном объеме за счет средств
федерального и областного бюджета.
Ребенок со спинальной мышечной атрофией
получил препарат "Золгенсма".
Количество консультаций/консилиумов,
проведенных с профильными учреждениями,
МГЦ 3А и 3Б уровней, национальными
медицинскими исследовательскими
центрами (далее - НМИЦ) с их указанием.
Таблица 10
Количество проведенных ТМК в 2018 - 2022
годах
|
2018 |
2019 |
2020 |
2021 |
9 мес 2022 г. |
Количество консультаций/консилиумов, проведенных с МГК/Ц субъекта РФ (при наличии)/другого субъекта (при отсутствии в субъекте РФ) |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
из них с применением ТМК |
|
|
|
|
|
Количество консультаций/консилиумов, проведенных с учреждениями 3А уровней |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
из них с применением ТМК |
|
|
|
|
|
Количество консультаций/консилиумов, проведенных с учреждениями 3Б уровней |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
из них с применением ТМК |
|
|
|
|
|
Количество консультаций/консилиумов |
- |
92 |
656 |
1266 |
849 |
проведенных с НМИЦ |
|
|
|
|
|
из них с применением ТМК |
- |
92 |
656 |
1266 |
849 |
Всего проведенных консультаций/консилиумов |
56 |
111 |
897 |
1776 |
1354 |
из них с применением ТМК |
56 |
111 |
897 |
1776 |
1354 |
В 2022 году специалисты приняли участие в
двух видеоселекторных совещаниях с МГК/Ц
3А.
1.6. Информационное взаимодействие
Таблица 11
Оценка региональных систем
информатизации здравоохранения,
необходимых для обеспечения НС и РНС
|
Указать наличие (да/нет) название |
Чем утверждено внедрение и работа |
ЕГИСЗ |
Да. Информационная система "Региональная медицинская информационная система Вологодской области", Информационная система "Мониторинг беременных Вологодской области" |
Приказ департамента здравоохранения области от 13.11.2019 N 584 "О развитии и внедрении ИС "РМИС ВО" в медицинских организациях в 2019 году". Приказ департамента здравоохранения области от 31.10.2019 N 566 "О региональной медицинской информационной системе Вологодской области". Приказ департамента здравоохранения области от 20.05.2021 N 288 "Об информационной системе "Мониторинг беременных Вологодской области" |
Электронный документооборот |
Да. Информационная система "Региональная медицинская информационная система Вологодской области" |
Приказ департамента здравоохранения области от 14.07.2022 N 666 "Об утверждении перечня" |
Работа сервиса выписки медицинских свидетельств о рождении |
Да. Информационная система "Региональная медицинская информационная система Вологодской области" |
Приказ департамента здравоохранения области от 03.03.2022 N 208 "О реализации приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2021 года N 987н" |
Наличие и ведение баз данных детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями |
Да. "Мониторинг ВПР" |
Приказ департамента здравоохранения области от 16.12.2014 N 494 "О введении мониторинга врожденных пороков развития" |
В настоящий момент источники данных об
оказании медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями (годовые отчеты
учреждений, региональные регистры,
отчеты главных внештатных специалистов),
отбор показателей, которые отражают
этапы и виды помощи в региональной
системе ЕГИСЗ, отсутствуют ввиду
отсутствия соответствующих мероприятий
в Соглашении о реализации регионального
проекта "Создание единого цифрового
контура в здравоохранении на основе
единой государственной информационной
системы здравоохранения (ЕГИСЗ)
(Вологодская область)" на территории
Вологодской области. Мероприятия по
расширению функциональности по
проведению НС и РНС региональной системы
ЕГИСЗ запланированы на 2023 год при
условии выделения дополнительного
финансирования.
1.7. Выводы
В Вологодской области неонатальный
скрининг организован. Имеется
достаточная инфраструктура для
проведения массового обследования
новорожденных на врожденные и (или)
наследственные заболевания в рамках НС.
Охват тестированием достаточный.
Диагностика заболеваний своевременная.
Частота заболевания в Вологодской
области составляет врожденного
гипотиреоза 1:4900, галактоземии 1:7350,
фенилкетонурии 1:8818, муковисцидоза 1:7348,
адреногенитального синдрома 1:22045.
Частота заболевания, выявленная по
неонатальному скринингу, соответствует
среднероссийским значениям.
Основная угроза: удлинение сроков
доставки образцов крови новорожденных
из отдаленных районов в
медико-генетическую консультацию. Пути
решения: назначение ответственных,
еженедельный мониторинг сроков
доставки. В связи с отсутствием
готовности СЭМД "Направления на
расширенный неонатальный скрининг" в
ИС РМИС ВО возможны технические ошибки
при повторном внесении информации в
информационные системы. СЭМД
"Направления на расширенный
неонатальный скрининг" планируется
реализовать в 2023 году.
2. Организация проведения расширенного
неонатального скрининга
2.1. Цели реализации Программы:
снижение младенческой смертности
посредством реализации мероприятий
массового обследования новорожденных на
врожденные и (или) наследственные
заболевания в рамках расширенного
неонатального скрининга;
обеспечение проведения массового
обследования новорожденных на
наследственные и врожденные
заболевания.
2.2. Задачи Программы:
1) обеспечение нормативно-правового
регулирования расширенного
неонатального скрининга в регионе;
2) формирование оптимальной
маршрутизации, обеспечивающей
проведение РНС, в соответствии с
Порядком оказания медицинской помощи
пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
утвержденным приказом Минздрава России
от 21 апреля 2022 года N 274н;
3) совершенствование
материально-технической базы
медико-генетических консультаций
(центров) медицинских организаций,
оказывающих медицинскую помощь
пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными в рамках РНС;
4) обеспечение квалифицированными
кадрами медицинских организаций,
оказывающих медицинскую помощь детям с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, выявленными в рамках РНС;
5) интеграция медицинских информационных
систем для обеспечения непрерывного
информационного взаимодействия,
сопровождающего;
6) оказание медицинской помощи детям с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, выявленными при РНС;
7) обеспечение своевременного
диспансерного наблюдения лиц с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, выявленными при РНС,
включая обеспечение лекарственными
препаратами, специализированными
продуктами лечебного питания и
медицинскими изделиями;
8) внедрение клинических рекомендаций и
стандартов медицинской помощи,
утвержденных Министерством
здравоохранения Российской Федерации,
по профилактике, диагностике, лечению и
реабилитации детей с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными при РНС;
9) методическое обеспечение качества
оказания медицинской помощи;
10) внедрение новых технологий
диагностики, лечения и профилактики
врожденных и (или) наследственных
заболеваний;
11) организация сбора достоверных
статистических данных по
заболеваемости, смертности и
инвалидности среди пациентов с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, в том числе с
использованием региональных
информационных сервисов.
2.3. Показатели Программы:
1) доля новорожденных, обследованных на
врожденные и (или) наследственные
заболевания (РНС), от общего числа
новорожденных, родившихся живыми в
субъекте Российской Федерации (%);
2) доля новорожденных группы высокого
риска, направленных для проведения
подтверждающей диагностики в рамках РНС,
от общего числа новорожденных,
обследованных на РНС в субъектах
Российской Федерации (%);
3) доля новорожденных с впервые в жизни
установленными врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными при проведении РНС, от
общего числа новорожденных,
обследованных на РНС в субъектах
Российской Федерации (%);
4) доля новорожденных с впервые в жизни
установленными врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными при проведении РНС, в
отношении которых установлено
диспансерное наблюдение (%);
5) доля новорожденных с установленными
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, выявленными при
проведении РНС, получающих
патогенетическую терапию, от общего
числа детей, которым установлено
диспансерное наблюдение (%).
2.4. Мероприятия Программы:
2.4.1. Обеспечение нормативно-правового
регулирования расширенного
неонатального скрининга в Вологодской
области.
Создание нормативно-правовой базы по
реализации профилактики врожденных и
(или) наследственных заболеваний в
рамках регионального РНС, включает:
настоящую Программу;
приказ департамента здравоохранения
области по маршрутизации,
регламентирующий все этапы проведения
РНС в соответствии с Порядком оказания
медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, утвержденным приказом
Министерством здравоохранения
Российской Федерации России от 21 апреля
2022 года N 274н, в том числе диспансерное
наблюдение, оказание экстренной и
плановой помощи детям с наследственными
и (или) врожденными заболеваниями,
выявленными в рамках РНС, в Вологодской
области;
региональные документы по реализации
льготного лекарственного обеспечения
пациентов с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными в рамках РНС, взаимодействию
с Фондом поддержки детей с тяжелыми
жизнеугрожающими и хроническими
заболеваниями, в том числе редкими
(орфанными) заболеваниями, "Круг
добра".
Разработка и внедрение в медицинских
организациях, обеспечивающих оказание
медицинской помощи детям с врожденными и
(или) наследственными заболеваниями,
выявленными в рамах РНС, стандартов
операционных процедур при проведении НС
и РНС:
по забору образцов и упаковке
тест-бланков для проведения РНС в
муниципальных образованиях области;
по приему бланков в МГК 2 уровня;
по методикам проведения РНС для
сотрудников лаборатории;
по транспортировке фильтр-бланков из
региона в лабораторию 3А;
по получению фильтр-бланков
медико-генетическими консультациями и
правилами их передачи в учреждения, где
будет проводиться забор крови;
по порядку учета и хранению
фильтр-бланков для РНС и НС;
по работе с лабораторной информационной
системой;
по направлению материала для проведения
подтверждающей диагностики;
по взаимодействию с Федеральными
медицинскими организациями при
установлении диагноза в период
нахождения ребенка.
2.4.2 Формирование оптимальной
маршрутизации, обеспечивающей
проведение РНС.
В Вологодской области приказом
департамента здравоохранения области от
18 ноября 2022 года N 1062 "Об организации
неонатального скрининга на врожденные и
(или) наследственные заболевания на
территории Вологодской области"
утверждена маршрутизация,
обеспечивающая проведение РНС в
соответствии с приказом Министерства
здравоохранения Российской Федерации от
21 апреля 2022 года N 274н "Об утверждении
порядка оказания медицинской помощи
пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями",
направленная на своевременное выявление
наследственных и (или) врожденных
заболеваний и постановку на
диспансерное наблюдение в рамках
существующей инфраструктуры.
Маршрут строится в следующем формате:
1. Лечащий врач (врач-неонатолог,
врач-педиатр, врач
анестезиолог-реаниматолог) информирует
родителей (законного представителя) о
проведении неонатального скрининга с
оформлением информированного согласия
и/или отказа от оказания медицинской
помощи.
2. Лечащим врачом в течение 24 часов
формируется в ИС РМИС ВО СЭМД
"Медицинское свидетельство о
рождении". Медицинской сестрой
формируется направление на проведение
забора крови на тест-бланки в рамках РНС
в вертикально-интегрированной
медицинской информационной системе по
профилю "акушерство и гинекология"
и "неонаталогия". Бланк-направление
формируется с уникальным
идентификационным номером, основанным
на электронном медицинском
свидетельстве о рождении.
БУ ВО "МЦТ" подготовлены инструкции
по порядку внесения информации в
лабораторную информационную систему и
подготовке документов для забора
образца крови, а также внесение
информации о новорожденном в
вертикально-интегрированную
медицинскую информационную систему по
профилю "акушерство и гинекология"
и "неонаталогия".
3. Взятие крови:
а) в заборе крови участвуют 38 медицинских
организаций детства и родовспоможения;
б) 74 медицинских работника осуществляют
взятие крови;
в) необходимый запас соответствующих
тест-бланков формирует МГК БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница";
г) кровь берется в возрасте 24 - 48 часов
жизни у доношенного и на 7 сутки (144 - 168
часов) жизни у недоношенного
новорожденного на бумажный
фильтровальный тест-бланк, после взятия
крови тест-бланк оставляется для
высыхания без попадания прямых
солнечных лучей и источников
искусственного тепла на 2 часа.
4. Сбор тест-бланков с образцами крови на
РНС в Вологодской области, сортировку и
дальнейшую отправку указанных
тест-бланков в медицинские организации 3
А групп, заключение договоров на
оказание услуг по проведению РНС и
подтверждающей диагностики
осуществляет медико-генетическая
консультация перинатального центра БУЗ
ВО "Вологодская областная клиническая
больница".
5. Логистические схемы обеспечения
проведения НС (схема 1) и РНС (схема 2).
Тест-бланки доставляются из учреждений
детства и родовспоможения не реже 1 раза
в 2 дня в медико-генетическую
консультацию перинатального центра БУЗ
ВО "Вологодская областная клиническая
больница" автомобильным транспортом
медицинских организаций региона.
Отправка тест-бланков в
Санкт-Петербургское государственное
казенное учреждение здравоохранения
"Диагностический центр
(медико-генетический)" осуществляется
из уполномоченной медицинской
организации для выполнения РНС 6 раз в
неделю (понедельник - суббота). До 25
декабря 2022 года БУЗ ВО "Вологодская
областная клиническая больница" будет
заключен договор с транспортной
компанией для отправки тест-бланков.
Информирование посредством телефонной
связи ответственного сотрудника
медицинской организации, оказывающей
первичную медико-санитарную помощь
детям, о результатах РНС осуществляет
средний медицинский работник
лаборатории неонатального скрининга
медико-генетической консультации
перинатального центра БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница" с назначением места, даты и
времени приема врача-генетика и забора
материала на подтверждающую
диагностику; информирование законных
представителей ребенка проводит
медицинский работник участковой службы.
Биоматериал для подтверждающей
диагностики забирается в
медико-генетической консультации
перинатального центра БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница" или медико-генетической
консультации БУЗ ВО "Череповецкая
детская городская поликлиника N 3",
врачом-генетиком оформляется
направление для проведения
подтверждающей диагностики. Биоматериал
из медико-генетической консультации
первого уровня в течение суток
направляется в медико-генетическую
консультацию второго уровня.
Биоматериал транспортной компанией
доставляется с соблюдением
температурного режима в учреждение 3 Б
группы Федеральное государственное
бюджетное научное учреждение
"Медико-генетический научный центр
имени академика Н.П. Бочкова" (г.
Москва).
При получении результатов исследования
проводится консультация, в том числе с
применением телемедицинских технологий,
в учреждении 3Б группы - Федеральном
государственном бюджетное научном
учреждении "Медико-генетический
научный центр имени академика Н.П.
Бочкова" (г. Москва), которое
утверждено федеральным проектом
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга".
Врач-генетик информирует законных
представителей ребенка о результатах
подтверждающей диагностики.
Перечень медицинских организаций,
осуществляющих НС и РНС (при наличии) в
Вологодской области представлен в
приложении 2 к Программе, оснащение
лаборатории неонатального скрининга, в
том числе расширенного неонатального
скрининга - в приложении 3 к Программе,
Паспорт МГК - в приложении 5 к Программе.
2.4.3. Совершенствование
материально-технической базы
медико-генетических консультаций
(центров) медицинских организаций,
оказывающих медицинскую помощь
пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями.
Укрепление материально-технической базы
медико-генетической консультации БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница". Капитальный ремонт части 3
этажа гинекологического корпуса БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница" (г. Вологда, Пошехонское
шоссе, д. 29). Переезд медико-генетической
консультации. Дооснащение лаборатории
неонатального скрининга медицинским
оборудованием в соответствии со
стандартом, утвержденным приказом
Министерства здравоохранения
Российской Федерации от 21 апреля 2022 года
N 274н.
2.4.4. Обеспечение квалифицированными
кадрами медицинских организаций,
оказывающих медицинскую помощь детям с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, выявленными в рамках РНС.
В целях реализации задач федерального
проекта "Обеспечение медицинских
организаций системы здравоохранения
квалифицированными кадрами"
разработан и утвержден региональный
проект (далее - проект), в который вошли
как мероприятия, направленные на
устранение кадрового дефицита
медицинских работников "первичного
звена", кардиологической,
онкологической и педиатрической служб,
так и мероприятия по развитию системы
непрерывного медицинского образования и
внедрению процедуры аккредитации
специалистов на территории Вологодской
области. Одновременно мероприятия
проекта направлены на решение вопроса
повышения престижа профессии и
закрепления специалистов в отрасли
здравоохранения.
2.4.5. Информационное взаимодействие между
медицинскими организациями,
сопровождающее оказание медицинской
помощи детям с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными при НС и РНС.
Основной задачей при организации
информационного взаимодействия
необходимо считать обеспечение
интеграции медицинских информационных
систем (далее - МИС), лабораторных
информационных систем (далее - ЛИС),
систем передачи и архивации изображений
медицинских организаций с
государственной информационной
системой в сфере здравоохранения
субъекта Российской Федерации (далее -
ГИС СЗ), Единой государственной
информационной системы в сфере
здравоохранения (далее - ЕГИСЗ) и
компонентом федеральной
государственной информационной системы
"Платформа вертикально
интегрированных медицинских
информационных систем" по профилям
"Акушерство и гинекология" и
"Неонатология" (далее - ВИМИС
"АКиНЕО").
Реализуемые мероприятия:
1) департаментом здравоохранения области
создана рабочая группа по осуществлению
информационного взаимодействия в рамках
проведения НС и РНС;
2) департаментом здравоохранения области
создана дорожная карта по осуществлению
информационного взаимодействия в рамках
проведения НС и РНС;
3) формирование и предоставление в
Министерство здравоохранения
Российской Федерации и ФГБУ "НМИЦ АГП
им. В.И. Кулакова" Минздрава России
анкеты, содержащей сведения о
медико-генетической консультации и
медицинских организациях, в которых
осуществляется забор биологического
материала для проведения НС и РНС;
4) формирование реестра сведений о
специалистах Вологодской области,
которым должен быть предоставлен доступ
к ВИМИС "АКиНЕО" по ролевой модели
при информационном взаимодействии между
МО в рамках проведения НС и РНС;
5) обеспечение проведения первичной
регистрации в ВИМИС "АКиНЕО"
специалистов, которым должен быть
предоставлен доступ к ВИМИС
"АКиНЕО" по ролевой модели при
информационном взаимодействии между МО
в рамках проведения НС и РНС;
6) обеспечение представления реестра
сведений о специалистах Вологодской
области, которым должен быть
предоставлен доступ к ВИМИС
"АКиНЕО" по ролевой модели при
информационном взаимодействии между МО
в рамках проведения НС и РНС переданы в
ФГБУ "НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова"
Минздрава России для регистрации;
7) проведение обучения работе в ВИМИС
"АКиНЕО" специалистов, которым
должен быть предоставлен доступ к ВИМИС
"АКиНЕО" по ролевой модели при
информационном взаимодействии между МО
в рамках проведения НС и РНС;
8) обеспечение МО широкополосным
доступом в сеть "Интернет",
подключением к защищенной сети передачи
данных, врачи и средний медицинский
персонал обеспечены
автоматизированными рабочими местами
(АРМ);
9) обеспечение передачи сведений о факте
рождения (СЭМД "Медицинское
свидетельство о рождении") в РЭМД в МО,
осуществляющих забор крови на НС и РНС
(реализован контракт N 0130200002419003111-02 от
14.10.2019, дата реализации 17.09.2021.
Ответственный - БУЗ ВО "Медицинский
информационно-аналитический центр");
10) определение МО, осуществляющих забор
крови на НС и РНС (акушерские стационары,
детские больницы, детские поликлиники);
11) обеспечение МО, осуществляющих забор
крови на НС и РНС, возможностью передачи
сведений о факте забора крови (СЭМД
"Направление на неонатальный
скрининг") в ВИМИС "АКиНЕО". В
настоящее время функционал в
информационной системе "Мониторинг
беременных Вологодской области"
отсутствует в связи с неготовностью
разработчика доработать систему в 2022
году. В Вологодской области будет
обеспечен ручной ввод информации до 1
августа 2023 года с учетом сроков на
выделение финансирования, разработку и
утверждение плана
финансово-хозяйственной деятельности
учреждения, ответственного за
заключение контрактов на развитие
систем в регионе, сроков на проведение
закупочной процедуры и заключение
контракта, а также срока на приемку работ
и ввод в эксплуатацию (обучение
сотрудников МО);
12) обеспечение МО, осуществляющих
лабораторную диагностику в рамках НС и
РНС (МГК/МГЦ), возможностью передачи
сведений о результате исследования (СЭМД
"Протокол лабораторного
исследования") в ВИМИС "АКиНЕО". В
настоящий момент функционал в
информационной системе "Мониторинг
беременных Вологодской области"
отсутствует в связи с неготовностью
разработчика доработать систему в 2022
году. В Вологодской области будет
обеспечен ручной ввод информации до 1
августа 2023 года с учетом сроков на
выделение финансирования, разработку и
утверждение плана
финансово-хозяйственной деятельности
учреждения, ответственного за
заключение контрактов на развитие
систем в регионе, сроков на проведение
закупочной процедуры и заключение
контракта, а также срока на приемку работ
и ввод в эксплуатацию (обучение
сотрудников МО);
13) обеспечение оперативного получение
анализа данных по маршрутизации
пациентов посредством региональных
медицинских информационных систем;
14) внедрение и совершенствование
мониторинга, планирование и управление
потоками пациентов при оказании
медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями посредством региональных
медицинских информационных систем;
15) разработка совместно с профильными
национальными медицинскими
исследовательскими центрами (НМИЦ) плана
проведения консультаций/консилиумов
пациентов с выявленными врожденными и
(или) наследственными заболеваниями, в
том числе с применением телемедицинских
технологий;
16) реализация совместно с профильными
национальными медицинскими
исследовательскими центрами (НМИЦ) плана
проведения консультаций/консилиумов
пациентов с выявленными врожденными и
(или) наследственными заболеваниями, в
том числе с применением телемедицинских
технологий;
17) организация и обеспечение
функционирования телемедицинского
центра для консультаций пациентов с
выявленными врожденными и (или)
наследственными заболеваниями при
необходимости;
18) сформирован механизм
мультидисциплинарного контроля для
анализа предоставляемых данных МО;
19) проведение в каждой медицинской
организации анализа качества оказания
медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями;
20) совершенствование механизмов
обратной связи и информирование об их
наличии пациентов, включая
использование сайтов МО, департамента
здравоохранения области, информационные
буклеты.
2.4.6. Обеспечение своевременного
диспансерного наблюдения лиц с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, основанного на раннем
выявлении заболеваний в рамках РНС:
1) разработка методических рекомендаций
по диспансерному наблюдению лиц с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, выявленными в рамках РНС
в 1 полугодии 2023 года (ответственный:
департамент здравоохранения области);
2) внедрение методических рекомендаций в
медицинских организациях области,
оказывающих первичную медико-санитарную
помощь детскому населению во 2 полугодии
2023 года (ответственные: руководители
медицинских организаций);
3) плановый ведомственный контроль за
организацией диспансерного наблюдения
за лицами с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными в рамках РНС в течение 2023 - 2025
годов (ответственный - департамент
здравоохранения области).
2.4.7. Внедрение клинических рекомендаций
и стандартов оказания медицинской
помощи детям по профилактике,
диагностике, лечению и реабилитации
пациентов с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными при РНС.
Внедрение в практическое
здравоохранение в 2023 - 2025 годах
действующих стандартов, клинических
рекомендации и порядков оказания
медицинской помощи, утвержденных
Министерством здравоохранения
Российской Федерации по соответствующим
профилям для организации оказания
медицинской помощи пациентам (БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница" медико-генетическая
консультация, БУЗ ВО "Вологодская
областная детская клиническая
больница", БУЗ ВО "Вологодская
областная детская больница N 2").
Издание приказов департамента
здравоохранения области о внедрении
федеральных клинических рекомендаций
(ежегодно по мере утверждения).
Проведение областной конференции по
профилактике, диагностике, лечению и
реабилитации пациентов с врожденными и
(или) наследственными заболеваниями:
осень 2023 года (ответственные:
департамент здравоохранения области,
главные внештатные профильные
специалисты департамента
здравоохранения области.
2.4.8. Методическое обеспечение качества
оказания медицинской помощи:
1) главными внештатными специалистами
департамента здравоохранения области
будут разработаны и внедрены
мероприятия по организации внутреннего
контроля качества и безопасности РНС,
включающей принятие мер
организационного, экономического,
правового, научного и медицинского
характера, направленных на обеспечение
правильного выполнения медицинских
технологий, снижения риска ухудшения
состояния пациентов и неблагоприятного
социального прогноза вследствие
медицинской помощи;
2) внедрение внутреннего контроля
качества оказания медицинской помощи на
основе клинических рекомендаций с
использованием информации страховых
компаний, привлечением региональных
отделений профессиональных сообществ и
др.
2.4.9. Внедрение новых технологий
диагностики, лечения и профилактики
врожденных и (или) наследственных
заболеваний.
Не имеется.
2.4.10. Организация сбора достоверных
статистических данных по
заболеваемости, смертности и
инвалидности среди пациентов с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями.
Ежемесячное предоставление
медико-генетической консультацией
перинатального центра БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница" в департамент
здравоохранения отчета о показателях
расширенного неонатального скрининга, в
том числе по заболеваемости, смертности
и инвалидности.
2.4.11. Разработка и реализация системы
информационной поддержки НС и РНС для
населения.
Подготовлен Медиаплан по реализации
федерального проекта и Программы,
включающий мероприятия
просветительской работы о целях и
задачах федерального проекта и
Программы, пользе и необходимости
расширенного неонатального скрининга
при проведении массового обследования
новорожденных среди населения при
активном использовании средств массовой
информации.
Медиаплан по реализации федерального
проекта и Программы
N п/п |
Дата |
Мероприятие |
Описание |
Где планируется размещение |
1. |
5 декабря 2022 года |
Разработаны памятки (инфографики) для родовспомогательных и детских организаций в электронном варианте |
О целях, задачах РНС, заболеваниях, на которые проводятся исследования, реализация РНС в Вологодской области |
информационные стенды, сайты МО, и официальные группы в сети Интернет |
2. |
14 декабря 2022 года |
Пресс-конференция с участием начальника департамента здравоохранения, главного генетика области |
О реализации проекта по расширенному скринингу на территории области. Цели, сроки, задачи: - список тестированных назологий вырастет с 5 до 36 заболеваний; - анализ результатов проводится в федеральных МГК; - скрининг позволит вовремя выявить сложную патологию, провести эффективную терапию, спасти ребенка |
СМИ, сайт Правительства области, сайт департамента здравоохранения области, официальный аккаунт департамента здравоохранения области в соцсети ВКонтакте |
3. |
12 - 20 декабря 2022 года |
Статьи в печатных СМИ |
Интервью с главным генетиком области |
газеты "Речь", "Красный Север" |
4. |
14 - 20 декабря 2022 года |
Съемки сюжетов |
Перинатальный центр (забор крови у новорожденных), медико-генетическая консультация (проведение исследований на 5 врожденных заболеваний). Комментарий мамы ребенка с муковисцидозом |
"Русский Север", 35 тв, 12 канал (Череповец) |
5. |
5 - 20 декабря 2022 года |
Разработаны памятки (инфографики) для родителей и законных представителей. Передача памяток в электронном формате родовспомогательными детским организациям в электронном формате |
О целях, задачах РНС, заболеваниях, на которые проводятся исследования, реализация РНС в Вологодской области |
информационные стенды, сайты МО и официальные группы в сети Интернет |
6. |
8 - 18 декабря 2022 года |
Размещение графики в социальных сетях, в том числе в официальных пабликах |
О целях, задачах РНС, заболеваниях, на которые проводятся исследования, реализация РНС в Вологодской области |
Официальные группы в сети Интернет |
7. |
Ежемесячно в течение 2023 года |
Подготовка пресс-релизов о реализации на территории области |
Истории пациентов. О целях, задачах РНС, заболеваниях, на которые проводятся исследования, реализация РНС в области |
СМИ, сайт Правительства области, сайт департамента здравоохранения области, официальный аккаунт департамента здравоохранения области в соцсети ВКонтакте |
План мероприятий Программы представлен
в приложении 6 к Программе.
3. Результаты реализации Программы
Таблица 12
Индикативные показатели Программы
Наименование |
2023 |
2024 |
2025 |
Доля новорожденных, обследованных на врожденные и (или) наследственные заболевания (РНС), от общего числа новорожденных, родившихся живыми, не менее (%) |
80% |
95% |
95% |
Доля новорожденных группы высокого риска, направленных для проведения подтверждающей диагностики в рамках РНС, от общего числа новорожденных, обследованных на РНС, не менее (%) |
90% |
95% |
95% |
Доля новорожденных с впервые в жизни установленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при проведении РНС, от общего числа новорожденных, обследованных на РНС (%) |
0,1% |
0,1% |
0,1% |
Доля новорожденных с впервые в жизни установленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при проведении РНС, в отношении которых установлено Д наблюдение, не менее (%) |
90% |
95% |
95% |
Доля новорожденных с установленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при проведении РНС, получающих патогенетическую терапию ЛП и СПЛП от общего числа детей, которым установлено Д наблюдение, (%) |
95% |
95% |
95% |
Результаты реализации Программы:
1) разработана региональная программа
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга" для
обеспечения массового обследования
новорожденных на врожденные и (или)
наследственные заболевания (РНС), в
рамках федерального проекта
"Обеспечение расширенного
неонатального скрининга";
2) сформирована и утверждена приказом
департамента здравоохранения области
оптимальная маршрутизация в Вологодской
области, основанная на существующей
инфраструктуре Вологодской области,
обеспечивающей проведение расширенного
неонатального скрининга, в соответствии
с Порядком оказания медицинской помощи
пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
утвержденным приказом Министерством
здравоохранения Российской Федерации от
21 апреля 2022 года N 274н;
3) созданы условия для ведения
регионального сегмента федерального
регистра новорожденных с выявленными в
результате проведения РНС
наследственными и (или) врожденными
заболеваниями. Проведена интеграция
медицинских информационных систем,
лабораторных информационных систем,
систем передачи и архивации изображений
медицинских организаций с
государственной информационной
системой в сфере здравоохранения
субъекта Российской Федерации, Единой
государственной информационной системы
в сфере здравоохранения и компонентом
федеральной государственной
информационной системы "Платформа
вертикально интегрированных
медицинских информационных систем" по
профилям "Акушерство и гинекология"
и "Неонатология";
4) внедрены клинические рекомендации и
стандарты медицинской помощи,
утвержденные уполномоченным
федеральным органом исполнительной
власти, по ведению больных с врожденными
и (или) наследственными заболеваниями в
100% профильных медицинских организациях;
сформированы мероприятия по повышению
квалификации средних медицинских
работников, осуществляющих отбор проб у
новорожденных, а также медицинских
сотрудников лабораторий, осуществляющих
НС и РНС, и врачей-специалистов,
осуществляющих диспансерное наблюдение
за пациентами с наследственными и (или)
врожденными заболеваниями;
5) внедрены новые технологии диагностики,
лечения и профилактики врожденных и (или)
наследственных заболеваний;
6) организован сбор, в том числе с
использованием региональных
информационных сервисов, достоверных
статистических данных по
заболеваемости, смертности и
инвалидности среди пациентов с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями.
4. Сроки реализации Программы
Программа реализуется в период 2023 - 2025
годов.
5. Финансово-экономическое обоснование
Программы
Таблица 13
Планируемый бюджет региональной
программы "Обеспечение расширенного
неонатального скрининга"
|
2023 |
2024 |
2025 |
Итого |
1. Общий итог по всем мероприятиям | ||||
Федеральный бюджет, рублей |
18230800,0 |
18039200,0 |
17445100,0 |
53715100,0 |
Бюджет субъекта, рублей |
5445600,0 |
5388300,0 |
5815000,0 |
16648900,0 |
Иные источники (включая внебюджетные источники от приносящей доход деятельности медицинских организаций), рублей |
- |
- |
- |
- |
Консолидированный бюджет, рублей |
23676400,0 |
23427500,0 |
23260100,0 |
70364000,0 |
6. Социально значимый результат
Программы в регионе
Внедрение Программы позволит
совершенствовать существующий уровень
организации работы детям с
наследственными и (или) врожденными
заболеваниями, обеспечить
преемственность
акушерско-гинекологической,
неонатологической, педиатрической, и
медико-генетической служб от
организации забора биологических проб,
их доставки, проведения исследования, в
том числе подтверждающей диагностики, и
создания информационного обеспечения
всех этапов, что приведет к сокращению
сроков постановки диагноза и начала
лечения, повысит качество медицинской
помощи при данной патологии, обеспечит
дальнейшее снижение перинатальной,
младенческой и детской смертности. В
итоге будет достигнут показатель
младенческой смертности 5,2 на 1000
новорожденных, родившихся живыми к 2025
году*.
* Прогнозный показатель младенческой
смертности, установленный для
Вологодской области.
Приложение 1
к Программе
ЧИСЛО МЕДИЦИНСКИХ ОРГАНИЗАЦИЙ,
ОСУЩЕСТВЛЯЮЩИХ ЗАБОР ПРОБ НА ПРОВЕДЕНИЯ
НС
|
|
Число медицинских организаций/структурных подразделений |
Наличие медицинского персонала, прошедшего подготовку по проведению отбора проб (число) |
Число новорожденных, которым взята проба для неонатального скрининга на наследственные заболевания, по данным 2021 года |
Число медицинских организаций родовспомогательных учреждений, осуществляющих забор проб для проведения НС |
1 уровень |
23 |
36 |
624 |
|
2 уровень |
4 |
14 |
4804 |
|
3А уровень |
1 |
4 |
3005 |
|
3Б уровень |
0 |
0 |
0 |
Число детских поликлиник/детских поликлинических отделений, осуществляющих забор проб для проведения НС |
1 уровень |
0 |
0 |
|
|
2 уровень |
8 |
16 |
|
|
3 уровень |
|
|
|
Число отделений патологии новорожденных/педиатрических детских больниц, существляющих забор проб для проведения НС |
1 уровень |
|
|
|
|
2 уровень |
|
|
|
|
3 уровень |
2 |
4 |
|
Иные медицинские организации, осуществляющие отбор проб для проведения НС (указать какие) |
|
|
|
|
Всего |
|
38 |
74 |
8433 <*> |
* Общее число новорожденных, у которых
взята проба для неонатального скрининга
на наследственные заболевания, по данным
2021 года (должно быть равно показателю 3
формы N 32 таб. 2246 за 2021 год) "из числа
родившихся взята проба для
неонатального скрининга на
наследственные заболевания".
Приложение 2
к Программе
ПЕРЕЧЕНЬ МЕДИЦИНСКИХ ОРГАНИЗАЦИЙ,
ОСУЩЕСТВЛЯЮЩИХ НС И РНС (ПРИ НАЛИЧИИ) В
ВОЛОГОДСКОЙ ОБЛАСТИ
Полное наименование медицинской организации/структурного подразделения, осуществляющих проведение НС |
Адрес, телефон, e-mail |
Ф.И.О. руководителя медицинской организации/структурного подразделения, осуществляющих проведение НС, контактный телефон (e-mail) |
Проведено исследований в год (НС), по данным 2021 года |
Проведено исследований в год (РНС), по данным 2021 года | ||
|
|
|
число |
доля от всех выполненных в субъекте |
число |
доля от всех выполненных в субъекте |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница"/медико-генетическая консультация |
Вологда, Лечебная, д. 17, тел./факс: (8172) 51-17-09, e-mail: vol_obl_boll@mail.ru, МГК - корпус 14 - 15, (8172) 53-24-71 |
Главный врач "ВОКБ" - Ваньков Дмитрий Витальевич, исполняющий обязанности заведующего МГК Филатова Надежда Георгиевна, e-mail: nadezhda-210@yandex.ru |
51180 |
100% |
|
|
Приложение 3
к Программе
ОСНАЩЕНИЕ ЛАБОРАТОРИИ НЕОНАТАЛЬНОГО
СКРИНИНГА, В ТОМ ЧИСЛЕ РАСШИРЕННОГО
НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА (В СООТВЕТСТВИИ
С ПРИЛОЖЕНИЕМ N 3 К ПОРЯДКУ ОКАЗАНИЯ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С
ВРОЖДЕННЫМИ И (ИЛИ) НАСЛЕДСТВЕННЫМИ
ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, УТВЕРЖДЕННОМУ ПРИКАЗОМ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ОТ 21 АПРЕЛЯ 2022 ГОДА
N 274Н)
N п/п |
Код вида номенклатурной классификации медицинских изделий |
Наименование вида медицинского изделия в соответствии с номенклатурной классификацией медицинских изделий |
Наименование оборудования (оснащения) |
Требуемое количество, шт. |
Имеющееся в наличии количество, шт. |
Укомплектованность, % |
1. |
341870 |
Автоматическое устройство для подготовки образцов сухих пятен крови |
Панчер для выбивания высушенных образцов крови из тест-бланков |
2 |
1 |
50 |
2. |
261550 |
Анализатор биохимический множественных аналитов клинической химии ИВД, лабораторный, автоматический |
Биохимический анализатор с программным обеспечением и комплектом вспомогательного оборудования для скрининга недостаточности биотинидазы, врожденного гипотиреоза, адреногенитального синдрома, муковисцидоза галактоземии |
2 |
1 |
50 |
|
261770 |
Анализатор биохимический множественных аналитов клинической химии ИВД, лабораторный, полуавтоматический |
Анализатор биохимический множественных аналитов клинической химии ИВД, лабораторный, полуавтоматический |
|
|
|
3. |
107660 |
Анализатор масс-спектрометрический ИВД автоматический |
Тандемный масс-спектрометр с программным обеспечением для проведения расширенного неонатального скрининга методом тандемной масс-спектрометрии для определения концентрации аминокислот и ацилкарнитинов |
0 |
0 |
0 |
|
107670 |
Анализатор масс-спектрометрический ИВД, полуавтоматический |
|
|
|
|
|
350330 |
Жидкостный хроматограф/анализатор масс-спектрометрический ИВД, автоматический |
|
|
0 |
|
|
382270 |
Газовый хроматограф/анализатор массспектрометрический ИВД, автоматический |
|
|
0 |
|
4. |
335060 |
Перемешиватель термостатируемый лабораторный |
Шейкер-инкубатор для планшет |
2 |
0 |
0 |
5. |
260410 |
Шкаф сушильный общего назначения |
Сушильный шкаф лабораторный до 150 °C |
2 |
1 |
50 |
6. |
261750 |
Испаритель лабораторный |
Эвапоратор с насосом для планшет |
2 |
0 |
0 |
7. |
260430 |
Центрифуга настольная общего назначения |
Центрифуга настольная - с ротором для пробирок от 15 до 50 мл и вакутейнеров, для планшет |
2 |
1 |
50 |
8. |
261700 |
Встряхиватель лабораторный |
Вортекс (встряхиватель) для пробоподготовк и |
2 |
0 |
0 |
9. |
145580 |
Перемешивающее устройство для пробирок с пробами крови ИВД |
Роллер лабораторный |
2 |
0 |
0 |
10. |
152690 |
Очиститель воздуха фильтрующий высокоэффективный, передвижной |
Очиститель воздуха фильтрующий высокоэффективный, передвижной |
2 |
0 |
0 |
11. |
131980 |
Облучатель ультрафиолетовый бактерицидный |
Облучатель ультрафиолетовый бактерицидный |
2 |
0 |
0 |
|
347590 |
Система дезинфекции помещения ультрафиолетовым светом |
|
|
0 |
|
|
361300 |
Облучатель ультрафиолетовый для фототерапии/дезинфекции окружающей среды |
|
|
0 |
|
|
375930 |
Очиститель воздуха ультрафиолетовый |
|
|
0 |
|
12. |
352570 |
Холодильник/морозильная камера для лаборатории |
Холодильник двухкамерный |
2 |
2 |
100 |
13. |
215850 |
Холодильник фармацевтический |
Холодильник фармацевтический для хранения тест-систем |
2 |
1 |
50 |
|
261620 |
Холодильник лабораторный, стандартный |
Холодильник лабораторный, стандартный |
|
0 |
|
14. |
318570 |
Скрининг метаболизма новорожденных/врожденные заболевания ИВД, калибратор |
Тест-системы для неонатального скрининга на адреногенитальный синдром, врожденный гипотиреоз, муковисцидоз, галактоземию и дефицит биотинидазы |
По 8 - 9 наборов в год |
5 (кромкенедстибиотинидазы) |
62,5 |
|
318580 |
Скрининг метаболизма новорожденных/врожденных заболеваний ИВД, контрольный материал |
|
|
|
|
|
318600 |
Скрининг метаболизма новорожденных/врожденные заболевания ИВД, набор, мультиплексный анализ |
|
|
|
|
|
318610 |
Скрининг метаболизма новорожденных/врожденные заболевания ИВД, реагент |
|
|
|
|
|
318590 |
Скрининг метаболизма новорожденных/врожденные заболевания ИВД, набор, масс-спектрофотометрический анализ |
|
|
|
|
15. |
192300 |
Множественные аминокислоты/метаболиты карнитина ИВД, набор, масс-спектрометрический анализ |
Тест-системы для расширенного неонатального скрининга методом тандемной масс-спектрометрии |
0 |
0 |
0 |
|
339500 |
Множественные аминокислоты/метаболиты карнитина ИВД, набор, масс-спектрометрический анализ/жидкостная хроматография |
|
|
|
|
16. |
350660 |
Набор для забора крови методом сухой капли ИВД |
Тест-бланки для забора образцов крови для неонатального скрининга новорожденных |
9000 |
4600 |
51 |
17. |
108730 |
Штатив для пробирок |
Штатив для пробирок |
|
|
|
18. |
124480 |
Пипетка механическая |
Комплект автоматических дозаторов переменного объема (автоматических пипеток) |
10 |
|
|
|
292310 |
Пипетка электронная |
|
|
|
|
|
292320 |
Пипетка электронная, однофункциональная |
|
|
5 |
50 |
|
292390 |
Микропипетка электронная |
|
|
1 |
10 |
|
380120 |
Микропипетка механическая ИВД |
|
|
|
|
|
124540 |
Микропипетка механическая |
|
|
|
|
19. |
181470 |
Шкаф вытяжной |
Шкаф вытяжной |
1 |
0 |
0 |
20. |
123680 |
Контейнер для отходов с биологическими загрязнениями |
Контейнер |
1 |
1 |
100 |
21. |
185890 |
Контейнер для стерилизации/дезинфекции, многоразового использования |
Контейнер |
1 |
1 |
100 |
22. |
231020 |
Система деионизационной очистки воды |
Деионизатор воды |
1 |
0 |
0 |
23. |
185950 |
Система дистилляционной очистки воды |
Дистиллятор |
1 |
1 |
100 |
|
|
|
Бидистиллятор |
1 |
0 |
0 |
Дополнительное оснащение
N п/п |
Наименование оборудования (оснащения) |
Требуемое количество, шт. |
Имеющееся в наличии количество, шт. |
Укомплектованность, % |
1. |
Автоматизированное рабочее место врача, оснащенное персональным компьютером с выходом в информационно-телекоммуникационную сеть "Интернет" и источником бесперебойного питания |
5 |
4 |
80 |
2. |
Программное обеспечение для учета и анализа неонатального скрининга |
1 |
0 |
0 |
3. |
Источник бесперебойного питания |
1 |
0 |
0 |
4. |
Мебель лабораторная (комплект) |
1 |
1 |
100 |
5. |
Кондиционер |
1 |
1 |
100 |
Приложение 4
к Программе
УКОМПЛЕКТОВАННОСТЬ МЕДИЦИНСКИМ
ПЕРСОНАЛОМ ЛАБОРАТОРИИ НЕОНАТАЛЬНОГО
СКРИНИНГА И РАСШИРЕННОГО НЕОНАТАЛЬНОГО
СКРИНИНГА (ПРИ НАЛИЧИИ), УКАЗАННЫХ
МЕДИЦИНСКИХ ОРГАНИЗАЦИЙ*
N п/п |
Наименование должности врачебного и среднего медицинского персонала, в том числе специалистов с высшим профессиональным (немедицинским) образованием |
Штатных единиц |
Физических лиц |
Укомплектованность | |
|
|
Утверждено |
Занято с учетом совместительства, без учета находящихся в декретном отпуске (отпуске по уходу за ребенком) |
|
|
1. |
Врач-генетик |
3,5 |
1,5 |
1 |
42,85% |
2. |
Врач - лабораторный генетик |
3,5 |
0 |
0 |
0 |
3. |
Врач клинической лабораторной диагностики и врач-лаборант |
3,5 |
3 |
3 |
85,7% |
4. |
Врач-диетолог |
0 |
0 |
0 |
0 |
5. |
Врач-эндокринолог (врач - детский эндокринолог) |
1 |
0,5 |
1 |
50% |
6. |
Врач-невролог |
0 |
0 |
0 |
|
7. |
Медицинский психолог (психолог) |
0 |
0 |
0 |
|
8. |
Врач ультразвуковой диагностики |
1,75 |
1 |
1 |
57,1% |
9. |
Врач акушер-гинеколог |
0,75 |
0,75 |
2 |
100% |
10. |
Биолог |
2 |
2 |
2 |
100% |
11. |
Химик-эксперт медицинской организации |
0 |
0 |
0 |
|
12. |
Медицинский лабораторный техник (фельдшер-лаборант) |
11,5 |
10 |
7 |
87% |
13. |
Лаборант |
0 |
0 |
0 |
|
14. |
Старшая медицинская сестра |
1 |
1 |
1 |
100% |
15. |
Медицинская сестра |
2,5 |
2 |
2 |
80% |
16. |
Медицинская сестра процедурной |
1,25 |
1,25 |
1 |
100% |
17. |
Акушерка |
1,5 |
1,5 |
1 |
100% |
18. |
Медицинский статистик |
0,25 |
0,25 |
1 |
100% |
19. |
Сестра-хозяйка, (кастелянша) |
1 |
1 |
1 |
100% |
20. |
Медицинский регистратор |
0,75 |
0,5 |
1 |
66,7% |
21. |
Санитар |
3 |
2 |
2 |
66,7% |
Приложение 5
к Программе
ПАСПОРТ МГК (ПОДРАЗДЕЛЕНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ
ГЕНЕТИКИ)
Общая информация |
| |
Наименование: |
Медико-генетическая консультация | |
Располагается на базе: |
Перинатальный центр БУЗ ВО "ВОКБ" | |
Руководитель: |
Филатова Надежда Георгиевна | |
Адрес: |
160002, Вологда, Лечебная, дом 17, корп. 14 - 15 | |
Телефон: |
(8172) 53-24-71 | |
Электронная почта: |
nadezhda-210@yandex.ru | |
Количество сотрудников: |
24 | |
в том числе врачей-генетиков: |
1 | |
в т.ч. врачей - лабораторных генетиков: |
0 | |
Клиническая деятельность |
да/нет |
кол-во в год |
Консультирование пациентов с наследственными (генетическими) заболеваниями |
да |
709 |
Профилактика наследственных (генетических) заболеваний: |
- |
- |
Преконцепционное консультирование и диагностика в семьях с отягощенным генетическим анамнезом |
да |
60 |
Преконцепционное консультирование семей без отягощенного генетического анамнеза (в т.ч. скрининг на гетерозиготное носительство патогенных мутаций) |
нет |
- |
Пренатальный скрининг на хромосомные нарушения. Скрининг I триместра (расчет риска на основе данных биохимии и УЗИ) |
да |
8506 |
Пренатальный скрининг на хромосомные нарушения. Неинвазивный пренатальный скрининг по внеклеточной ДНК плода в крови матери (НИПС) |
нет |
- |
Ранняя инвазивная пренатальная диагностика (решение вопроса о пролонгировании беременности) |
да |
2 |
Инвазивная пренатальная диагностика на поздних сроках беременности с целью постановки диагноза и раннего начала терапии (в т.ч., в пренатальном периоде) |
нет |
|
Инвазивные диагностические процедуры: |
да |
134 |
биопсия хориона |
да |
23 |
плацентоцентез |
да |
39 |
амниоцентез |
да |
72 |
кордоцентез |
да |
0 |
Исследование биоматериала плода при замерших/прерванных беременностях (включая антенатальную гибель) с целью выявления причин для планирования следующих беременностей |
да |
5 |
Консультирование супружеских пар с бесплодием (и) в рамках программ ВРТ |
да |
13 |
Неонатальный генетический скрининг |
да |
8 |
Прочее |
|
|
Лабораторная деятельность/методическая оснащенность |
да/нет |
кол-во в год |
Кариотипрование (цитогенетика) |
да |
436 |
в том числе, супружеские пары |
да |
274 (137 пары) |
в том числе, пренатально |
да |
62 |
в том числе, новорожденные |
да |
32 |
FISH |
нет |
|
в том числе, супружеские пары |
|
|
в том числе, пренатально |
|
|
в том числе, новорожденные |
|
|
в том числе, в рамках ПГТ |
|
|
ПЦР диагностика наследственных заболеваний |
нет |
|
Молекулярное кариотипирование (ХМА) |
нет |
|
в том числе, супружеские пары |
|
|
в том числе, пренатально |
|
|
в том числе, новорожденные |
|
|
Секвенирование по Сэнгеру |
нет |
|
Высокопроизводительное секвенирование (NGS), панели/экзом |
нет |
|
Преимплантационное генетическое тестирование (ПГТ) |
нет |
|
в том числе, ПГТ-А |
|
|
в том числе, ПГТ-М и ПГТ-СП |
|
|
Неонатальный скрининг |
|
|
Биохимия |
да |
51180 |
Масс-спектрометрия |
нет |
|
ПЦР |
|
|
Оборудование (основное) |
| |
Кариотипирование: |
Микроскоп световой (6), стереоскоп - 2 | |
FISH: |
нет | |
ПЦР: |
нет | |
Молекулярное кариотипирование (ХМА): |
нет | |
Секвенирование по Сэнгеру: |
нет | |
Высокопроизводительное секвенирование (NGS): |
нет | |
Биохимический скрининг: |
Анализатор "Автодельфия" | |
Масс-спектрометрия: |
нет |
Приложение 6
к Программе
ПЛАН МЕРОПРИЯТИЙ ПРОГРАММЫ
N п/п |
Наименование мероприятия |
Сроки реализации |
Ответственный исполнитель |
Характеристика результата | |
|
|
начало |
окончание |
|
|
1. |
Обеспечение нормативно-правового регулирования расширения неонатального скрининга (РНС) в субъекте | ||||
1.1. |
Разработка постановления Правительства области "Обеспечение расширенного неонатального скрининга в Вологодской области до 2025 года" |
ноябрь 2022 |
20.12.2022 |
департамент здравоохранения области |
постановление Правительства области принято |
1.2. |
Разработка и внедрение в медицинских организациях, обеспечивающих оказание медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамах РНС, стандартов операционных процедур при проведении НС и РНС |
09.12.2022 |
01.06.2023 |
главные врачи БУЗ ВО, участвующие в проведении РНС |
разработаны и утверждены СОП в МО |
1.3. |
Разработка НПА реализации льготного лекарственного обеспечения пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС, взаимодействию с Фондом "Круг добра" |
09.12.2022 |
01.03.2023 |
департамент здравоохранения области |
принятие приказа департаментом здравоохранения области |
2. |
Формирование оптимальной маршрутизации, обеспечивающей проведение РНС | ||||
2.1. |
Информирование медицинских организаций 1-й и 2-й групп о порядке проведения РНС, утвержденных схемах маршрутизации и порядке работы по обеспечению проведения массового обследования новорожденных на РНС |
15.10.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области |
100% медицинских организаций информированы о порядке проведения РНС и своей роли в проведении РНС |
2.2. |
Мероприятия по оказанию медицинской помощи при проведении 1-го лабораторного этапа РНС, сроки, этапы, логистика |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области |
принятие приказа департаментом здравоохранения области |
2.3. |
Мероприятия по стандартизации процесса взятия образцов (пятен) крови у новорожденных |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области |
методические рекомендации департамента здравоохранения области по забору образцов крови новорожденных |
2.4. |
Мониторинг числа сотрудников, обученных правилам забора проб для проведения РНС |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области |
отчет о количестве обученных правилам забора проб для РНС |
2.5. |
Формирование необходимого запаса тест-бланков |
01.11.2022 |
31.12.2025 |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
наличие тест-бланков |
2.6. |
Проведение конкурсных процедур по выбору поставщика транспортных услуг по доставке образцов крови за пределы региона |
01.11.2022 |
25.12.2022 |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
заключен контракт |
2.7. |
Заключение договоров с медицинскими организациями, обеспечивающими проведение РНС и подтверждающую диагностику в рамках РНС, в соответствии с перечнем медицинских организаций, утвержденных приложением N 2 к распоряжению Правительства Российской Федерации от 09.06.2022 N 1510-р (в соответствии с прикреплением, утвержденным федеральным проектом "Обеспечение расширенного неонатального скрининга") |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
договоры заключены |
2.8. |
Мероприятия для обеспечения проведения подтверждающей диагностики в рамках РНС, сроки, этапы, логистика |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области |
принятие приказа департаментом здравоохранения области |
3. |
Совершенствование материально-технической базы медико-генетических кабинетов (центров) медицинских организаций, оказывающих медицинскую помощь пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС | ||||
3.1. |
Составление "дорожных карт" переезда медико-генетической консультации процесса организации дооснащения медицинским оборудованием |
10.122022 |
01.03.2023 |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница", департамент здравоохранения области |
согласование "Дорожной карты" |
3.2. |
Проведение капитального ремонта БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
2023 |
2024 |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница", департамент здравоохранения области |
выполнение ремонтных работ |
3.3. |
Закупка недостающего оборудования |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
лаборатория неонатального скрининга соответствует утвержденному стандарту |
4. |
Обеспечение квалифицированными кадрами медицинских организаций, оказывающих медицинскую помощь детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными в рамках РНС | ||||
4.1. |
Определение потребности Вологодской области в медицинских кадрах в разрезе каждой медицинской организации и каждой медицинской специальности |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области, медицинские организации области, подведомственные департаменту здравоохранения области (далее - медицинские организации) |
определена реальная потребность Вологодской области в медицинских кадрах в разрезе каждой медицинской организации и каждой медицинской специальности |
4.2. |
Обеспечение формирования контрольных цифр приема на целевое обучение для подготовки специалистов с учетом реальной потребности субъекта в медицинских кадрах, участвующих в оказании медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в том числе выявляемых с помощью РНС, с учетом специфики субъекта |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области медицинские организации области |
заявка на контрольные цифры приема сформирована и направлена в Министерство здравоохранения Российской Федерации |
4.3. |
Формирование соответствующего штатного расписания медицинских организаций, осуществляющих проведение НС и РНС, обеспечение обучения медицинского персонала, формирование соответствующего фонда оплаты труда с учетом масштабов и направлений оказания медицинской помощи в рамках НС и РНС |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
медицинские организации области |
сформированы штатные расписания медицинских организаций |
4.4. |
Обеспечение мероприятий по повышению квалификации медицинских работников, участвующих в оказании медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями субъекта Российской Федерации, в том числе в рамках системы непрерывного медицинского образования |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области, медицинские организации области |
обеспечены мероприятия по повышению квалификации медицинских работников |
5. |
Информационное взаимодействие, сопровождающее оказание медицинской помощи детям с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при РНС | ||||
5.1. |
Создание рабочей группы по осуществлению информационного взаимодействия в рамках проведения НС и РНС |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области, главные внештатные специалисты по неонатологии, акушерству и гинекологии |
принятие приказа департаментом здравоохранения Вологодской области |
5.2. |
Создание дорожной карты по осуществлению информационного взаимодействия в рамках проведения НС и РНС |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области |
принятие приказа департаментом здравоохранения Вологодской области |
5.3. |
Формирование и предоставление в Минздрав России и ФГБУ "НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова" Минздрава России анкеты, содержащей сведения о медико-генетической консультации и медицинских организациях, в которых осуществляется забор биологического материала для проведения НС и РНС |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области |
сформирована анкета, содержащая сведения о МГК и МО, в которых осуществляется забор биологического материала для проведения НС и РНС |
5.4. |
Формирование реестра сведений о специалистах Вологодской области, которым должен быть предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" по ролевой модели при информационном взаимодействии между МО в рамках проведения НС и РНС |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области |
сформирован реестр сведений о специалистах Вологодской области, которым должен быть предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" по ролевой модели |
5.5. |
Обеспечение проведения первичной регистрации в ВИМИС "АКиНЕО" специалистов, которым должен быть предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" по ролевой модели при информационном взаимодействии между МО в рамках проведения НС и РНС |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области, главные врачи МО |
пройдена первичная регистрация ответственными сотрудниками МО для получения доступа в ВИМИС "АКиНЕО |
5.6. |
Обеспечение представления реестра сведений о специалистах Вологодской области, которым должен быть предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" по ролевой модели при информационном взаимодействии между МО в рамках проведения НС и РНС переданы в ФГБУ "НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова" Минздрава России для регистрации |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области |
сформирован реестр ответственных специалистов МО, которым должен быть предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" в рамках проведения НС и РНС, направлено письмо в ФГБУ "НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова" Минздрава России |
5.7. |
Проведение обучения работе в ВИМИС "АКиНЕО" специалистов, которым должен быть предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" по ролевой модели при информационном взаимодействии между МО в рамках проведения НС и РНС |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
Департамент цифрового развития области |
утвержден график обучения специалистов |
5.8. |
Обеспечение МО широкополосным доступом в сеть "Интернет", подключением к защищенной сети передачи данных, врачи и средний медицинский персонал обеспечены автоматизированными рабочими местами (АРМ) |
на постоянной основе |
на постоянной основе |
главные врачи МО |
МО обеспечены широкополосным доступом в сеть "Интернет", подключены к защищенной сети передачи данных, врачи и средний медицинский персонал обеспечены автоматизированными рабочими местами (АРМ) |
5.9. |
Обеспечение передачи сведений о факте рождения (СЭМД "Медицинское свидетельство о рождении") в РЭМД в МО, осуществляющих забор крови на НС и РНС |
14.10.2019 |
31.12.2022 |
БУЗ ВО "Медицинский информационно-аналитический центр" |
обеспечение передачи сведений |
5.10. |
Определение МО, уполномоченной на осуществление забора крови на НС и РНС (акушерские стационары, детские больницы, детские поликлиники) |
01.11.2022 |
31.12.2022 |
департамент здравоохранения области |
принятие приказа департаментом здравоохранения области |
5.11. |
Обеспечение медицинской организации, осуществляющей забор крови на НС и РНС, возможностью передачи сведений о факте забора крови (СЭМД "Направление на неонатальный скрининг") в ВИМИС "АКиНЕО" |
01.12.2022 |
01.08.2023 |
департамент здравоохранения области, Департамент цифрового развития области |
заключен контракт на доработку региональной информационной системы "Мониторинг беременных Вологодской области", осуществлено внедрение функционала, обеспечено обучение сотрудников МО |
5.12. |
Обеспечение МО, осуществляющих лабораторную диагностику в рамках НС и РНС (МГК/МГЦ), возможностью передачи сведений о результате исследования (СЭМД "Протокол лабораторного исследования") в ВИМИС "АКиНЕО" |
01.12.2022 |
01.08.2023 |
департамент здравоохранения области, Департамент цифрового развития области |
заключен контракт на доработку региональной информационной системы "Мониторинг беременных Вологодской области", осуществлено внедрение функционала, обеспечено обучение сотрудников МО |
5.13. |
Обеспечение оперативного получение анализа данных по маршрутизации пациентов посредством региональных медицинских информационных систем |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области |
осуществление оперативного информационного взаимодействия с целью обеспечения оперативного получения анализа данных по маршрутизации пациентов |
5.14. |
Внедрение и совершенствование мониторинга, планирование и управление потоками пациентов при оказании медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями посредством региональных медицинских информационных систем |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области, Департамент цифрового развития области |
организация технической возможности управления потоками пациентов при оказании медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями |
5.15. |
Разработка совместно с профильными национальными медицинскими исследовательскими центрами (НМИЦ) плана проведения консультаций/консилиумов пациентов с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в том числе с применением телемедицинских технологий |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области |
разработка плана консультаций/консилиумов пациентов с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в том числе с применением телемедицинских технологий |
5.16. |
Реализация совместно с профильными национальными медицинскими исследовательскими центрами (НМИЦ) плана проведения консультаций/консилиумов пациентов с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в том числе с применением телемедицинских технологий |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области |
разработка, утверждение и тиражирование плана консультаций/консилиумов пациентов с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, в том числе с применением телемедицинских технологий |
5.17. |
Организация и обеспечение функционирования телемедицинского центра для консультаций пациентов с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области |
утвержден приказ департамента здравоохранения области по организации функционирования телемедицинского центра |
5.18. |
Сформирован механизм мультидисциплинарного контроля для анализа предоставляемых данных МО |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области главные внештатные специалисты по медицинской генетике, неонатологии, педиатрии |
на постоянной основе осуществляются выездные проверочные мероприятия, организован сбор статистических сведений |
5.19. |
Проведение в каждой медицинской организации анализа качества оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области, главные внештатные специалисты по медицинской генетике, неонатологии, педиатрии |
на постоянной основе осуществляются выездные проверочные мероприятия |
5.20. |
Совершенствование механизмов обратной связи и информирование об их наличии пациентов, включая использование сайтов МО, департамента здравоохранения области, информационные буклеты |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области, Департамент цифрового развития области |
разработаны и утверждены методические рекомендации департамента здравоохранения области об обеспечении информирования граждан |
6. |
Обеспечение своевременного диспансерного наблюдения лиц с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при РНС | ||||
6.1. |
Разработка и внедрение мероприятий по профилактике врожденных и (или) наследственных заболеваний в семьях, с отягощенным генеалогическим анамнезом в группах риска |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области, медицинские организации области |
100% учет и сопровождение семей с отягощенным генеалогическим анамнезом в группах риска |
6.2. |
Обеспечение своевременной передачи информации из медико-генетической консультации БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" в детские поликлиники (поликлинические отделения) о выявлении ребенка с подтвержденным наследственным и (или) врожденным заболеванием |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница", медицинские организации области |
100% передача сведений о выявлении детей с подтвержденными наследственными и (или) врожденными заболеванием |
6.3. |
Постановка на диспансерное наблюдение с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями по каждому заболеванию |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области, медицинские организации области |
100% охват диспансерным наблюдением детей с выявленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями |
6.4. |
Обеспечение своевременного направления пациентов для оказания специализированной помощи в соответствии с действующим законодательством, оказания консультативной помощи врачом-генетиком |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
медицинские организации области, БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
обеспечено своевременное направление пациентов для оказания специализированной помощи, оказания консультативной помощи врачом-генетиком в соответствии с утвержденной маршрутизацией |
6.5. |
Проведение медико-генетического консультирования, в том числе с применением телемедицинских технологий, консультирования врачом-генетиком медико-генетической консультации БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница", медицинские организации области |
обеспечено медико-генетическое консультирование, в том числе с применением телемедицинских технологий |
6.6. |
Развитие телемедицинского консультирования при осуществлении динамического диспансерного наблюдения пациента |
01.01.2023 |
31.12.2023 |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
на базе медико-генетической консультации БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" организовано телемедицинское консультирование при осуществлении динамического диспансерного наблюдения пациента |
6.7. |
Своевременное обеспечение пациента необходимыми лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания (при необходимости) |
01.01.2023 |
31.12.2023 |
департамент здравоохранения области |
100% обеспечение пациента необходимыми лекарственными препаратами и специализированными продуктами лечебного питания (при необходимости) |
7. |
Внедрение клинических рекомендаций и стандартов оказания медицинской помощи детям по профилактике, диагностике, лечению и реабилитации пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при РНС | ||||
7.1. |
Внедрение клинических рекомендаций и протоколов ведения больных по вопросам профилактики, диагностики, лечения и реабилитации детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области, БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница", медицинские организации области |
внедрены клинические рекомендации и протоколы ведения больных по вопросам профилактики, диагностики, лечения и реабилитации детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями |
7.2. |
Разработка и внедрение в каждой медицинской организации протоколов/алгоритмов лечения пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями на основе соответствующих клинических рекомендаций по профилю, порядка оказания медицинской помощи по профилю и с учетом стандарта медицинской помощи |
01.01.2023 |
31.12.2024 |
департамент здравоохранения области, БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
внедрены в каждой медицинской организации протоколы/алгоритмы лечения пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями |
8. |
Методическое обеспечение качества оказания медицинской помощи | ||||
8.1. |
Разработка и реализация плана мероприятий по обеспечению достижения критериев качества лечения пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями на основе клинических рекомендаций по профилю патологии |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области |
утвержден план мероприятий по обеспечению достижения критериев качества лечения пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями |
8.2. |
Обеспечение мониторинга выполнения критериев оценки качества проведения РНС в рамках системы внутреннего контроля качества |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области |
обеспечен мониторинг выполнения критериев оценки качества проведения РНС |
8.3. |
Оценка соответствия оказываемой медицинской помощи клиническим рекомендациям с использованием региональной МИС |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
департамент здравоохранения области |
обеспечена оценка соответствия оказываемой медицинской помощи клиническим рекомендациям с использованием региональной МИС |
9. |
Внедрение новых технологий диагностики, лечения и профилактики у пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями | ||||
|
Не проводится |
|
|
|
|
10. |
Организация сбора достоверных статистических данных по заболеваемости, смертности и инвалидности среди пациентов с врожденными и (или) наследственными заболеваниями | ||||
10.1. |
Ежемесячное предоставление медико-генетической консультацией перинатального центра БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" в департамент здравоохранения отчета о показателях расширенного неонатального скрининга |
01.01.2023 |
31.12.2025 |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
проводится сбор достоверных данных |
Схема 1. Схема доставки биоматериала в
субъекте для проведения НС*
* Рисунок не приводится. - Примечание
изготовителя базы данных.
В схеме указываются направления и плечо
доставки с учетом существующих
транспортных магистралей от места
забора биоматериала до лаборатории,
осуществляющей проведение НС.
Схема 2. Схема доставки биоматериала в
субъекте для проведения РНС*
* Рисунок не приводится. - Примечание
изготовителя базы данных.
В схеме указываются направления и плечо
доставки с учетом существующих
транспортных магистралей от места
забора биоматериала до лаборатории,
осуществляющей проведение НС, и
лаборатории, осуществляющей проведение
РНС.