ПРАВИТЕЛЬСТВО ВОЛОГОДСКОЙ ОБЛАСТИ
ПОСТАНОВЛЕНИЕ
от 19 декабря 2022 года N 1488
Об утверждении региональной программы
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга в Вологодской области до 2025
года"
Правительство области
постановляет:
1. Утвердить региональную программу
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга в Вологодской области до 2025
года" (прилагается).
2. Настоящее постановление вступает
в силу со дня его принятия и подлежит
размещению (опубликованию) на
Официальном интернет-портале правовой
информации Вологодской области
(www.pravo.gov35.ru).
Губернатор области
О.А.КУВШИННИКОВ
Утверждена
Постановлением
Правительства области
от 19 декабря 2022 г. N 1488
РЕГИОНАЛЬНАЯ ПРОГРАММА "ОБЕСПЕЧЕНИЕ
РАСШИРЕННОГО НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА В
ВОЛОГОДСКОЙ ОБЛАСТИ ДО 2025 ГОДА" (ДАЛЕЕ -
ПРОГРАММА)
1. Анализ текущего состояния оказания
медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями в рамках неонатального
скрининга (далее также - НС) в Вологодской
области
В Вологодской области неонатальный
скрининг на фенилкетонурию и врожденный
гипотиреоз проводится в лаборатории
неонатального скрининга
медико-генетической консультации БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница" с ноября 2005 года, неонатальный
скрининг на 5 наследственных заболеваний
- с июля 2006 года.
Забор биологического материала
проводят 36 медицинских организаций
родовспоможения и детства (далее также -
МО).
Доставка биоматериала
осуществляется автомобильным
транспортом медицинских организаций не
реже 2 раз в неделю.
По данным формы N 12 Федерального
статистического наблюдения,
утвержденной приказом Росстата от 20
декабря 2021 года N 932 "Об утверждении форм
федерального статистического
наблюдения с указаниями по их заполнению
для организации Министерством
здравоохранения Российской Федерации
федерального статистического
наблюдения в сфере охраны здоровья",
охват новорожденных неонатальным
скринингом в 2019, 2020, 2021 годах составил
99,99%, 99,97%, 99,8% соответственно.
В Вологодской области две
медико-генетические консультации: на
базе БУЗ ВО "Череповецкая детская
городская поликлиника N 3" - 1 уровня и БУЗ
ВО "Вологодская областная клиническая
больница" - 2 уровня. В регионе работает
два врача-генетика.
Всем детям, с выявленными
заболеваниями по неонатальному
скринингу, терапия начинается до 30 суток
жизни. Диспансерное наблюдение за детьми
с врожденными и наследственными
заболеваниями, выявленными в рамках
неонатального скрининга, осуществляют
врачи-педиатры участковые,
врачи-генетики, врачи-эндокринологи.
Обеспечение детей
специализированными лечебными смесями и
лекарственными препаратами
осуществляется в рамках государственной
программы "Развитие здравоохранения
Вологодской области" на 2021 - 2025 годы,
утвержденной постановлением
Правительства области от 31 мая 2019 года N
503.
Анализ кадровой обеспеченности
службы:
Государственная система
здравоохранения Вологодской области
представлена 86 организациями, в которых
работает более 24000 человек, в том числе 3344
врача и 10435 специалистов со средним
профессиональным образованием. В целом
по Вологодской области
укомплектованность врачами составляет
85,5% при коэффициенте совместительства 1,6,
специалистами со средним
профессиональным образованием - 90,9%, при
коэффициенте совместительства 1,4.
Обеспеченность врачами на 10 тыс.
населения составляет 29,4, средними
медицинскими работниками - 91,6. Дефицит
врачебных кадров - 322 человека (2020 год - 354
чел. 2019 год - 417 чел., 2018 год - 495 чел.),
специалистов со средним
профессиональным образованием - 391
человек (2020 год - 447 чел. 2019 год - 502 чел., 2018
год - 570 чел.), потребности в младшем
медицинском персонале нет.
Всего в медицинских организациях
Вологодской области по состоянию на 1
января 2022 года работает: 2 врача-генетика:
БУЗ ВО "Вологодская областная
клиническая больница" (основная ставка),
БУЗ ВО "Череповецкая детская городская
поликлиника N 3" (внешний совместитель).
Кадровый состав медицинских
организаций, участвующих в оказании
медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, в том числе выявляемых с
помощью расширенного неонатального
скрининга (далее также - РНС):
N п/п |
Наименование медицинской организации |
количество штатных должностей |
количество занятых должностей |
количество физических лиц |
1. |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница" |
3,5 |
1,5 |
1 |
2. |
БУЗ ВО "Череповецкая детская городская поликлиника N 3" |
0,25 |
0,25 |
1 |
Укомплектованность медицинским
персоналом лаборатории неонатального
скрининга и расширенного неонатального
скрининга в приложении к Программе 4.
1.1. Краткая характеристика Вологодской
области
Вологодская область расположена на
северо-востоке Восточно-Европейской
равнины в центре Нечерноземной зоны и
входит в состав Северо-Западного
федерального округа. Протяженность
региона с севера на юг составляет 385 км, а
с запада на восток - 650 км.
Среди регионов Северо-Запада
России Вологодская область занимает
третье место по площади. Территория
региона 144,5 тыс. кв. км (0,8% площади России,
26-е место). Плотность населения
составляет 7,87 чел./кв. км.
Вологодская область граничит с
восемью субъектами Российской
Федерации: Архангельской областью на
севере, Кировской - на востоке, с
Костромской и Ярославской - на юге, с
Тверской и Новгородской - на юго-западе, с
Ленинградской - на западе, и Республикой
Карелия - на северо-западе.
Климат Вологодской области
умеренно континентальный, с
продолжительной зимой, короткой весной,
относительно коротким, умеренно теплым
летом, продолжительной и сырой осенью.
Вологодская область образована 23
сентября 1937 года. Административный центр
области - город Вологда. Всего в области 75
муниципальных образований, в том числе: 2
городских округа, 26 муниципальных
районов/округов.
В Вологодской области имеется
разветвленная сеть автомобильный дорог,
хорошая транспортная доступность всех
центральных районных больниц до города
Вологды и города Череповца.
Вологодская область является
индустриально развитым регионом.
Базовую основу промышленности
Вологодской области составляют черная
металлургия, машиностроение,
металлообработка, химия,
электроэнергетика, лесная,
деревообрабатывающая,
целлюлозно-бумажная, строительная,
стекольная, легкая и пищевая отрасли. По
производству продукции промышленности
на душу населения на протяжении
последних 4-х лет Вологодская область
стабильно занимала второе место в
России.
Развитие промышленного
производства оказывает влияние на
окружающую среду обитания человека.
Город Череповец входит в десятку самых
загрязненных городов Российской
Федерации. Население города Череповца
более подвержено заболеваниям
дыхательных путей. За счет реализации
федеральных проектов экологическая
обстановка в городе Череповце
улучшается.
Численность населения Вологодской
области на 1 января 2022 года по данным
Росстата составляет 1139694 человека.
Городское население составляет 72,9%,
сельское - 27,1%; взрослое население 18 лет и
старше - 78,5%, дети 0 - 17 лет - 21,5%; женщины -
53,9%, мужчины 46,1%.
1.2. Анализ основных демографических
показателей Вологодской области
Таблица 1
Демографические показатели в
Вологодской области
|
2018 год |
2019 год |
2020 год |
2021 год |
Оперативные данные за 9 мес. 2022 года |
Коэффициент рождаемости на 1000 населения |
10,5 |
9,6 |
9,3 |
9,1 |
8,2 |
Общий коэффициент смертности на 1000 населения |
14,4 |
14,1 |
15,7 |
18,4 |
14,8 |
Коэффициент естественного прироста населения |
-3,9 |
-4,5 |
-6,4 |
-9,3 |
-6,6 |
Таблица 2
Численность населения в Вологодской
области, абс.
Демографические показатели |
На 01.01.2018 |
На 01.01.2019 |
На 01.01.2020 |
На 01.01.2021 |
На 01.01.2022 |
Численность населения, всего |
1176689 |
1167713 |
1160445 |
1151042 |
1139499 |
Из общего числа Дети 0 - 17, всего |
249742 |
250347 |
249606 |
247771 |
245258 |
из них городское население |
186145 |
187763 |
187853 |
186966 |
185621 |
из них сельское население |
63597 |
62584 |
61753 |
60805 |
59637 |
из них дети 0 - 1 |
13404 |
12247 |
11102 |
10691 |
10314 |
В 2021 году в области родилось 10418
детей, что на 331 человека меньше, чем в 2020
году. Число умерших составило 21036
человек, что к уровню предыдущего года
больше на 2939 человек, практически на 16%
больше, чем годом ранее. По сравнению с 2020
годом коэффициент естественной убыли
увеличился более чем на 44%.
На фоне стабильного снижения общей
численности населения Вологодской
области происходят изменения в
численности населения основных
возрастных групп. С 2006 года началось
ежегодное уменьшение численности
населения в трудоспособном возрасте и
увеличение численности населения старше
трудоспособного возраста. На начало 2022
года Вологодская область имела
регрессивную возрастно-половую
структуру населения, при которой доля
лиц старше трудоспособного возраста в
общей численности населения превышает
долю лиц моложе трудоспособного
возраста. В возрастной структуре
населения на начало 2022 года доля лиц
моложе трудоспособного возраста
составила 19,4%, в трудоспособном - 55,4%,
старше трудоспособного возраста - 25,3%. В
сравнении с ситуацией годом ранее
численность населения в возрастной
группе 0 - 15 лет уменьшилась на 2319
человек.
По предварительной оценке общее
число жителей Вологодской области в 2021
году уменьшилось на 11,5 тыс. человек и
составило на 1 января 2022 года 1139499
человек. Для сравнения: число жителей
области за 2020 год уменьшилось на 9,4 тыс.
человек. Численность городского
населения составила 830394 человека,
численность сельского населения - 309105
человек.
Численность детского населения на 1
января 2022 года составила 245258 человек, или
21,5% от общей численности населения
региона. Общая численность детского
населения по сравнению с 2018 годом
снизилась на 4484 ребенка, в том числе в
сельской местности на 3960 детей и 524 - в
городах.
Показатель смертности в
Вологодской области в 2021 году составил
18,4 на 1000 населения, что на 17,7% больше
показателя 2020 года. Основной причиной
значительного роста показателей
смертности в регионе стала
неблагоприятная эпидемиологическая
ситуация, связанная с распространением
новой коронавирусной инфекции (COVID-19). И
если в целом число умерших
непосредственно от новой коронавирусной
инфекции (COVID-19) в общей структуре
смертности в 2020 году было незначительным
- всего 4%, то в 2021 году увеличение
смертности по данной причине возросло до
15,5%.
Кроме того, социальный стресс из-за
введения ограничительных мер в связи с
распространением новой коронавирусной
инфекции (COVID-19), перестройка системы
здравоохранения на работу в новых
условиях коронавирусной инфекции,
отмена плановой медицинской помощи
привели к значительному росту
смертности по основных классам
заболеваний, в первую очередь от
болезней системы кровообращения.
Таблица 3
Основные показатели перинатальной,
младенческой, детской смертности в
Вологодской области
|
2018 |
2019 |
2020 |
2021 |
Оперативные данные 9 мес 2022 | |||||
|
абс. |
показатель <*> |
абс. |
показатель <*> |
абс. |
показатель <*> |
абс. |
показатель <*> |
абс. |
показатель <*> |
Перинатальная смертность |
100 |
8,1 |
108 |
9,6 |
99 |
9,2 |
105 |
10,0 |
49 |
6,9 |
Неонатальная смертность |
41 |
3,0 |
48 |
3,8 |
37 |
3,4 |
41 |
4,0 |
14 |
2,0 |
Ранняя неонатальная смертность |
25 |
2,0 |
34 |
3,0 |
30 |
2,8 |
29 |
2,8 |
11 |
1,6 |
Младенческая смертность |
64 |
5,1 |
67 |
5,9 |
58 |
5,4 |
56 |
5,4 |
30 |
4,0 |
Примечание: Показатель
перинатальной смертности
рассчитывается на 1000 родившихся живыми и
мертвыми; Показатель неонатальной,
ранней неонатальной и младенческой
смертности рассчитывается на 1000
родившихся живыми.
Таблица 4
Структура младенческой смертности в
Вологодской области
Примечание: указывается доля в
общей структуре смертности.
Показатель детской смертности в 2021
году составил 47,9 на 100 тыс.
соответствующего возраста, рост на 3,7% по
сравнению с 2020 годом (46,2 на 100 тыс.
соответствующего возраста).
В 2021 году в регионе сохраняется
тенденция снижения младенческой
смертности с 5,9 в 2019 году до 5,3 в 2021 году.
Доля детей, умерших в течение месяца
после рождения, составляет 74,5% (41
ребенок), из них 70,7% (29 детей) умерли в
первые 168 часов.
В структуре младенческой
смертности по причинам 1 место занимают
отдельные состояния, возникающие в
перинатальном периоде - 69,1% (2021 год 52,5%), на
втором месте врожденные аномалии и
пороки развития - 14,5% и на 3 месте болезни
органов дыхания - 1,8%.
1.3. Анализ показателей заболеваемости
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, обследование на которые
проводится в рамках НС и РНС, структура
инвалидности и смертности от указанных
заболеваний в Вологодской области с 2018
года
Таблица 5
Число детей с впервые выявленными
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями в 2018 - 2022 годах
В 2022 году у ребенка диагностирован
мукополисахаридоз 1 типа. В регионе не
имеется единой базы учета пациентов с
наследственными болезнями обмена, что
затрудняет учет выявленных пациентов.
Нередко диагностика наследственного
заболевания проводится в федеральной
клинике, где пациент и наблюдается.
Таблица 6
Число детей с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями с впервые
установленной инвалидностью в возрасте 0
- 1 год
В 2020 году впервые установлена
инвалидность детям до 1 года с
установленным диагнозом галактоземия,
родившимся в 2019 и 2020 годах. В 2018 и 2019 годах
установлена инвалидность детям с
диагнозом муковисцидоз, родившимся
соответственно в 2017 и 2018 годах. В 2022 году
установлена инвалидность ребенку с
диагнозом спинальная мышечная атрофия,
родившемуся в 2021 году. Статус
ребенок-инвалид получили 68% детей с
установленными заболеваниями.
Своевременно назначенная лекарственная
терапия при врожденном гипотиреозе,
галактоземии позволяет избежать
инвалидизации детей. Дети с
фенилкетонурией, несмотря на хорошую
реабилитацию, имеют категорию
ребенок-инвалид в связи с наличием
ограничений жизнедеятельности.
Таблица 7
Число детей с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями, умерших
в возрасте 0 - 1 год
Смерть ребенка в 2022 году наступила
в связи с развитием пневмонии у ребенка
со спинальной мышечной атрофией 1 типа.
Течение заболевания тяжелое, ИВЛ с
первых дней жизни. Дефектов в оказании
медицинской помощи при проведении
проверок внутреннего/ведомственного
контроля качества оказания медицинской
помощи не установлено.
В 2021 году на территории Вологодской
области зарегистрировано 8605 врожденных
аномалий (пороков развития), деформаций и
хромосомных нарушений, что составляет
1749,1 на 100 тыс. детского населения. Впервые
выявлено 2602 заболевания, или 1046,2 на 100
тыс. детского населения.
С 2018 года отмечается рост
регистрации впервые выявленных случаев
врожденных аномалий на 17,6% (с 889,6 в 2018 году
до 1046,2 на 100 тыс. детского населения в 2021
году).
В 2021 году в структуре первичной
заболеваемости детского населения
врожденные аномалии составляют 0,4%. В
структуре класса 47,8% составляют
врожденные аномалии системы
кровообращения, 4,5% врожденные аномалии
бедра, 1,3% врожденные аномалии глаза и 1,2%
врожденные аномалии нервной системы.
На территории Вологодской области
в 2021 году проживало 995 детей инвалидов с
врожденными аномалиями (в 2018 году - 935
детей). Впервые признано инвалидами 127 (5,2
на 10 тыс. детского населения) детей с
врожденными аномалиями, из них 55,9% (77
детей) с аномалиями системы
кровообращения, 7,9% (10 детей) с
хромосомными нарушениями. Отмечается
снижение показателя первичной
инвалидизации на 14,8% с 6,1 в 2018 году до 5,2 на
10 тыс. детского населения.
В 2021 году умерло 10 детей (2018 год - 9
детей) в возрасте 0 - 17 лет от врожденных
аномалий и пороков развития, из них 4
ребенка от врожденных аномалий развития
системы кровообращения (2018 год 4 ребенка),
1 ребенок с хромосомными аномалиями (2018
год 2 ребенка).
1.4. Нормативные правовые документы
Вологодской области, регламентирующие
оказание медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями
Таблица 8
Нормативные правовые акты,
регламентирующие оказание медицинской
помощи детям с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями в
Вологодской области
В настоящее время в Вологодской
области действующая нормативно-правовая
база позволяет организовать мероприятия
по РНС. Внедрение РНС потребует
урегулировать нормативными правовыми
документами диспансерное наблюдение за
детьми с выявленной патологией.
1.5. Ресурсы, задействованные в регионе
для проведения НС и оказания медицинской
помощи пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями
Забор биологического материала
проводят в 36 медицинских организациях:
учреждения родовспоможения
(приложение 1 к Программе):
1 уровень: ургентные родильные залы
центральных районных больниц - 10,
родильные отделения центральных
районных больниц - 13;
2 уровень: родильное отделение БУЗ
ВО "Великоустюгская ЦРБ", родильные дома -
3;
3 уровень: перинатальный центр БУЗ
ВО "Вологодская областная клиническая
больница";
детские больницы - 2;
детские поликлиники (отдельные и в
структуре объединенных поликлиник) - 8.
Кровь берется на бумажный
фильтровальный тест-бланк на 4 - 5 сутки у
доношенных новорожденных/7 сутки у
недоношенных новорожденных, после
взятия крови тест-бланк оставляется для
высыхания без попадания прямых
солнечных лучей и источников
искусственного тепла на 2 часа.
Отправка образцов крови
осуществляется медицинским работником
(средний медицинский персонал),
ответственным за отправку тест-бланков.
Доставка биоматериала
осуществляется в течение 1 рабочего дня
автомобильным транспортом медицинских
организаций не реже 2 раза в неделю.
В Вологодской области две
медико-генетические консультации (далее
- МГК): на базе БУЗ ВО "Череповецкая
детская городская поликлиника N 3"
функционирует МГК 1 уровня, МГК 2 уровня
входит в структуру перинатального
центра БУЗ ВО "Вологодская областная
клиническая больница". Лаборатория
неонатального скрининга работает 5 дней
в неделю. Еженедельно проводится
обследование 170 - 180 новорожденных.
Поступающие тест-бланки регистрируются
в электронном журнале, проверяются на
качество забора. Результаты
неонатального скрининга вносятся в
электронный журнал сотрудником
лаборатории неонатального скрининга.
При положительном результате
неонатального скрининга сотрудник
медико-генетической консультации
информирует по телефону ответственное
лицо медицинской организации,
оказывающей первичную медико-санитарную
помощь по месту пребывания ребенка.
Забор крови для проведения ре-теста
проводится в территориальной
медицинской организации в течение 48
часов с момента поступления информации
из медико-генетической консультации,
тест-бланк направляется в
медико-генетическую консультацию
автотранспортом медицинской
организации.
При подтверждении диагноза
информация по телефону передается
ответственному лицу территориальной
медицинской организации. Информация о
передаче информации фиксируется в
журнале передачи положительных
результатов неонатального скрининга.
Информирование законных представителей
новорожденного о положительных
результатах скрининга проводится
участковым педиатром/фельдшером. Семья
приглашается на медико-генетическое
консультирование. В регионе работает два
врача-генетика. Жители города Вологды и
районов/округов направляются на
консультацию в МГК 2 уровня, жители
города Череповца в МГК 1 уровня. График
работы врача МГК 2 уровня в 1 смену 5 дней в
неделю. График работы врача-генетика МГК
1 уровня 2 дня в неделю. Врачом-генетиком
назначается лекарственная терапия или
диетотерапия. В медико-генетической
консультации ведется учет выявленных
пациентов. Заведующий
медико-генетической консультацией
ежемесячно направляет отчет в
департамент здравоохранения области о
результатах неонатального скрининга.
Молекулярно-генетические
исследования проводятся в Федеральном
государственном бюджетном научном
учреждение "Медико-генетический научный
центр имени академика Н.П. Бочкова" (далее
- МГЦ).
Диспансерное наблюдение за детьми
с фенилкетонурией, галактоземией ведет
врач-генетик, за пациентами с
адреногенитальным синдромом и
врожденным гипотиреозом
врач-эндокринолог детский, за больными
муковисцидозом врач-педиатр.
Таблица 9
Диспансерное наблюдение детей с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями в 2021 году
* Наследственные болезни обмена
(дефицит синтеза биоптерина
(тетрагидробиоптерина); дефицит
реактивации биоптерина
(тетрагидробиоптерина); тирозинемия, тип
I; болезнь с запахом кленового сиропа
мочи; гомоцистинурия; пропионовая
ацидемия; метилмалоновая ацидемия
(метилмалонилКоА-мутазы
недостаточность); метилмалоновая
ацидемия (недостаточность кобаламина С);
метилмалоновая ацидемия
(недостаточность кобаламина А);
метилмалоновая ацидемия
(недостаточность кобаламина В);
метилмалоновая ацидемия (дефицит
метилмалонилКоА-эпимеразы);
метилмалоновая ацидемия
(недостаточность кобаламина D);
изовалериановая ацидемия; глутаровая
ацидемия, тип I;
3-гидрокси-3-метилглутаровая
недостаточность; глутаровая ацидемия,
тип II; первичная карнитиновая
недостаточность; среднецепочечная
ацил-КoАдегидрогеназная
недостаточность; длинноцепочечная 3-ОН
ацил-КoАдегидрогеназная
недостаточность; очень длинноцепочечная
ацил-КоАдегидрогеназная
недостаточность; недостаточность
митохондриального трифункционального
белка; недостаточность
арнитинпальмитоилтрансферазы, тип I;
недостаточность
карнитин/пальмитоилтрансферазы, тип II;
недостаточность
карнитин/ацилкарнитинтранслоказы;
цитруллинемия, тип I; аргиназная
недостаточность; недостаточность
синтетазыголокарбоксилаз;
бета-кетотиолазная недостаточность;
дефицит биотинидазы).
** Один ребенок со спинальной
мышечной атрофией не получил
лекарственную терапию по причине
тяжелого течения заболевания,
нетранспортабельности.
Больные врожденным гипотиреозом,
адрено-генитальным синдромом получают
заместительную гормональную терапию.
Пациенты с галактоземией и
фенилкетонурией обеспечиваются
специализированными лечебными смесями.
Дети с муковисцидозом обеспечиваются
дорназой альфа, ферментами,
муколитиками. Все ЛП/СПЛП пациенты
получают в полном объеме за счет средств
федерального и областного бюджета.
Ребенок со спинальной мышечной
атрофией получил препарат "Золгенсма".
Количество
консультаций/консилиумов, проведенных с
профильными учреждениями, МГЦ 3А и 3Б
уровней, национальными медицинскими
исследовательскими центрами (далее -
НМИЦ) с их указанием.
Таблица 10
Количество проведенных ТМК в 2018 - 2022
годах
В 2022 году специалисты приняли
участие в двух видеоселекторных
совещаниях с МГК/Ц 3А.
1.6. Информационное взаимодействие
Таблица 11
Оценка региональных систем
информатизации здравоохранения,
необходимых для обеспечения НС и РНС
|
Указать наличие (да/нет) название |
Чем утверждено внедрение и работа |
ЕГИСЗ |
Да. Информационная система "Региональная медицинская информационная система Вологодской области", Информационная система "Мониторинг беременных Вологодской области" |
Приказ департамента здравоохранения области от 13.11.2019 N 584 "О развитии и внедрении ИС "РМИС ВО" в медицинских организациях в 2019 году". Приказ департамента здравоохранения области от 31.10.2019 N 566 "О региональной медицинской информационной системе Вологодской области". Приказ департамента здравоохранения области от 20.05.2021 N 288 "Об информационной системе "Мониторинг беременных Вологодской области" |
Электронный документооборот |
Да. Информационная система "Региональная медицинская информационная система Вологодской области" |
Приказ департамента здравоохранения области от 14.07.2022 N 666 "Об утверждении перечня" |
Работа сервиса выписки медицинских свидетельств о рождении |
Да. Информационная система "Региональная медицинская информационная система Вологодской области" |
Приказ департамента здравоохранения области от 03.03.2022 N 208 "О реализации приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2021 года N 987н" |
Наличие и ведение баз данных детей с врожденными и (или) наследственными заболеваниями |
Да. "Мониторинг ВПР" |
Приказ департамента здравоохранения области от 16.12.2014 N 494 "О введении мониторинга врожденных пороков развития" |
В настоящий момент источники
данных об оказании медицинской помощи
пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями (годовые
отчеты учреждений, региональные
регистры, отчеты главных внештатных
специалистов), отбор показателей,
которые отражают этапы и виды помощи в
региональной системе ЕГИСЗ, отсутствуют
ввиду отсутствия соответствующих
мероприятий в Соглашении о реализации
регионального проекта "Создание единого
цифрового контура в здравоохранении на
основе единой государственной
информационной системы здравоохранения
(ЕГИСЗ) (Вологодская область)" на
территории Вологодской области.
Мероприятия по расширению
функциональности по проведению НС и РНС
региональной системы ЕГИСЗ
запланированы на 2023 год при условии
выделения дополнительного
финансирования.
1.7. Выводы
В Вологодской области неонатальный
скрининг организован. Имеется
достаточная инфраструктура для
проведения массового обследования
новорожденных на врожденные и (или)
наследственные заболевания в рамках НС.
Охват тестированием достаточный.
Диагностика заболеваний своевременная.
Частота заболевания в Вологодской
области составляет врожденного
гипотиреоза 1:4900, галактоземии 1:7350,
фенилкетонурии 1:8818, муковисцидоза 1:7348,
адреногенитального синдрома 1:22045.
Частота заболевания, выявленная по
неонатальному скринингу, соответствует
среднероссийским значениям.
Основная угроза: удлинение сроков
доставки образцов крови новорожденных
из отдаленных районов в
медико-генетическую консультацию. Пути
решения: назначение ответственных,
еженедельный мониторинг сроков
доставки. В связи с отсутствием
готовности СЭМД "Направления на
расширенный неонатальный скрининг" в ИС
РМИС ВО возможны технические ошибки при
повторном внесении информации в
информационные системы. СЭМД
"Направления на расширенный
неонатальный скрининг" планируется
реализовать в 2023 году.
2. Организация проведения расширенного
неонатального скрининга
2.1. Цели реализации Программы:
снижение младенческой смертности
посредством реализации мероприятий
массового обследования новорожденных на
врожденные и (или) наследственные
заболевания в рамках расширенного
неонатального скрининга;
обеспечение проведения массового
обследования новорожденных на
наследственные и врожденные
заболевания.
2.2. Задачи Программы:
1) обеспечение нормативно-правового
регулирования расширенного
неонатального скрининга в регионе;
2) формирование оптимальной
маршрутизации, обеспечивающей
проведение РНС, в соответствии с
Порядком оказания медицинской помощи
пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
утвержденным приказом Минздрава России
от 21 апреля 2022 года N 274н;
3) совершенствование
материально-технической базы
медико-генетических консультаций
(центров) медицинских организаций,
оказывающих медицинскую помощь
пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными в рамках РНС;
4) обеспечение квалифицированными
кадрами медицинских организаций,
оказывающих медицинскую помощь детям с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, выявленными в рамках РНС;
5) интеграция медицинских
информационных систем для обеспечения
непрерывного информационного
взаимодействия, сопровождающего;
6) оказание медицинской помощи
детям с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными при РНС;
7) обеспечение своевременного
диспансерного наблюдения лиц с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, выявленными при РНС,
включая обеспечение лекарственными
препаратами, специализированными
продуктами лечебного питания и
медицинскими изделиями;
8) внедрение клинических
рекомендаций и стандартов медицинской
помощи, утвержденных Министерством
здравоохранения Российской Федерации,
по профилактике, диагностике, лечению и
реабилитации детей с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными при РНС;
9) методическое обеспечение
качества оказания медицинской помощи;
10) внедрение новых технологий
диагностики, лечения и профилактики
врожденных и (или) наследственных
заболеваний;
11) организация сбора достоверных
статистических данных по
заболеваемости, смертности и
инвалидности среди пациентов с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, в том числе с
использованием региональных
информационных сервисов.
2.3. Показатели Программы:
1) доля новорожденных,
обследованных на врожденные и (или)
наследственные заболевания (РНС), от
общего числа новорожденных, родившихся
живыми в субъекте Российской Федерации
(%);
2) доля новорожденных группы
высокого риска, направленных для
проведения подтверждающей диагностики в
рамках РНС, от общего числа
новорожденных, обследованных на РНС в
субъектах Российской Федерации (%);
3) доля новорожденных с впервые в
жизни установленными врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными при проведении РНС, от
общего числа новорожденных,
обследованных на РНС в субъектах
Российской Федерации (%);
4) доля новорожденных с впервые в
жизни установленными врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными при проведении РНС, в
отношении которых установлено
диспансерное наблюдение (%);
5) доля новорожденных с
установленными врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными при проведении РНС,
получающих патогенетическую терапию, от
общего числа детей, которым установлено
диспансерное наблюдение (%).
2.4. Мероприятия Программы:
2.4.1. Обеспечение
нормативно-правового регулирования
расширенного неонатального скрининга в
Вологодской области.
Создание нормативно-правовой базы
по реализации профилактики врожденных и
(или) наследственных заболеваний в
рамках регионального РНС, включает:
настоящую Программу;
приказ департамента
здравоохранения области по
маршрутизации, регламентирующий все
этапы проведения РНС в соответствии с
Порядком оказания медицинской помощи
пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
утвержденным приказом Министерством
здравоохранения Российской Федерации
России от 21 апреля 2022 года N 274н, в том
числе диспансерное наблюдение, оказание
экстренной и плановой помощи детям с
наследственными и (или) врожденными
заболеваниями, выявленными в рамках РНС,
в Вологодской области;
региональные документы по
реализации льготного лекарственного
обеспечения пациентов с врожденными и
(или) наследственными заболеваниями,
выявленными в рамках РНС, взаимодействию
с Фондом поддержки детей с тяжелыми
жизнеугрожающими и хроническими
заболеваниями, в том числе редкими
(орфанными) заболеваниями, "Круг добра".
Разработка и внедрение в
медицинских организациях,
обеспечивающих оказание медицинской
помощи детям с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными в рамах РНС, стандартов
операционных процедур при проведении НС
и РНС:
по забору образцов и упаковке
тест-бланков для проведения РНС в
муниципальных образованиях области;
по приему бланков в МГК 2 уровня;
по методикам проведения РНС для
сотрудников лаборатории;
по транспортировке фильтр-бланков
из региона в лабораторию 3А;
по получению фильтр-бланков
медико-генетическими консультациями и
правилами их передачи в учреждения, где
будет проводиться забор крови;
по порядку учета и хранению
фильтр-бланков для РНС и НС;
по работе с лабораторной
информационной системой;
по направлению материала для
проведения подтверждающей диагностики;
по взаимодействию с Федеральными
медицинскими организациями при
установлении диагноза в период
нахождения ребенка.
2.4.2 Формирование оптимальной
маршрутизации, обеспечивающей
проведение РНС.
В Вологодской области приказом
департамента здравоохранения области от
18 ноября 2022 года N 1062 "Об организации
неонатального скрининга на врожденные и
(или) наследственные заболевания на
территории Вологодской области"
утверждена маршрутизация,
обеспечивающая проведение РНС в
соответствии с приказом Министерства
здравоохранения Российской Федерации от
21 апреля 2022 года N 274н "Об утверждении
порядка оказания медицинской помощи
пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями",
направленная на своевременное выявление
наследственных и (или) врожденных
заболеваний и постановку на
диспансерное наблюдение в рамках
существующей инфраструктуры.
Маршрут строится в следующем
формате:
1. Лечащий врач (врач-неонатолог,
врач-педиатр, врач
анестезиолог-реаниматолог) информирует
родителей (законного представителя) о
проведении неонатального скрининга с
оформлением информированного согласия
и/или отказа от оказания медицинской
помощи.
2. Лечащим врачом в течение 24 часов
формируется в ИС РМИС ВО СЭМД
"Медицинское свидетельство о рождении".
Медицинской сестрой формируется
направление на проведение забора крови
на тест-бланки в рамках РНС в
вертикально-интегрированной
медицинской информационной системе по
профилю "акушерство и гинекология" и
"неонаталогия". Бланк-направление
формируется с уникальным
идентификационным номером, основанным
на электронном медицинском
свидетельстве о рождении.
БУ ВО "МЦТ" подготовлены инструкции
по порядку внесения информации в
лабораторную информационную систему и
подготовке документов для забора
образца крови, а также внесение
информации о новорожденном в
вертикально-интегрированную
медицинскую информационную систему по
профилю "акушерство и гинекология" и
"неонаталогия".
3. Взятие крови:
а) в заборе крови участвуют 38
медицинских организаций детства и
родовспоможения;
б) 74 медицинских работника
осуществляют взятие крови;
в) необходимый запас
соответствующих тест-бланков формирует
МГК БУЗ ВО "Вологодская областная
клиническая больница";
г) кровь берется в возрасте 24 - 48
часов жизни у доношенного и на 7 сутки (144 -
168 часов) жизни у недоношенного
новорожденного на бумажный
фильтровальный тест-бланк, после взятия
крови тест-бланк оставляется для
высыхания без попадания прямых
солнечных лучей и источников
искусственного тепла на 2 часа.
4. Сбор тест-бланков с образцами
крови на РНС в Вологодской области,
сортировку и дальнейшую отправку
указанных тест-бланков в медицинские
организации 3 А групп, заключение
договоров на оказание услуг по
проведению РНС и подтверждающей
диагностики осуществляет
медико-генетическая консультация
перинатального центра БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница".
5. Логистические схемы обеспечения
проведения НС (схема 1) и РНС (схема 2).
Тест-бланки доставляются из
учреждений детства и родовспоможения не
реже 1 раза в 2 дня в медико-генетическую
консультацию перинатального центра БУЗ
ВО "Вологодская областная клиническая
больница" автомобильным транспортом
медицинских организаций региона.
Отправка тест-бланков в
Санкт-Петербургское государственное
казенное учреждение здравоохранения
"Диагностический центр
(медико-генетический)" осуществляется из
уполномоченной медицинской организации
для выполнения РНС 6 раз в неделю
(понедельник - суббота). До 25 декабря 2022
года БУЗ ВО "Вологодская областная
клиническая больница" будет заключен
договор с транспортной компанией для
отправки тест-бланков.
Информирование посредством
телефонной связи ответственного
сотрудника медицинской организации,
оказывающей первичную медико-санитарную
помощь детям, о результатах РНС
осуществляет средний медицинский
работник лаборатории неонатального
скрининга медико-генетической
консультации перинатального центра БУЗ
ВО "Вологодская областная клиническая
больница" с назначением места, даты и
времени приема врача-генетика и забора
материала на подтверждающую
диагностику; информирование законных
представителей ребенка проводит
медицинский работник участковой службы.
Биоматериал для подтверждающей
диагностики забирается в
медико-генетической консультации
перинатального центра БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница" или медико-генетической
консультации БУЗ ВО "Череповецкая
детская городская поликлиника N 3",
врачом-генетиком оформляется
направление для проведения
подтверждающей диагностики. Биоматериал
из медико-генетической консультации
первого уровня в течение суток
направляется в медико-генетическую
консультацию второго уровня.
Биоматериал транспортной
компанией доставляется с соблюдением
температурного режима в учреждение 3 Б
группы Федеральное государственное
бюджетное научное учреждение
"Медико-генетический научный центр имени
академика Н.П. Бочкова" (г. Москва).
При получении результатов
исследования проводится консультация, в
том числе с применением телемедицинских
технологий, в учреждении 3Б группы -
Федеральном государственном бюджетное
научном учреждении "Медико-генетический
научный центр имени академика Н.П.
Бочкова" (г. Москва), которое утверждено
федеральным проектом "Обеспечение
расширенного неонатального скрининга".
Врач-генетик информирует законных
представителей ребенка о результатах
подтверждающей диагностики.
Перечень медицинских организаций,
осуществляющих НС и РНС (при наличии) в
Вологодской области представлен в
приложении 2 к Программе, оснащение
лаборатории неонатального скрининга, в
том числе расширенного неонатального
скрининга - в приложении 3 к Программе,
Паспорт МГК - в приложении 5 к Программе.
2.4.3. Совершенствование
материально-технической базы
медико-генетических консультаций
(центров) медицинских организаций,
оказывающих медицинскую помощь
пациентам с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями.
Укрепление
материально-технической базы
медико-генетической консультации БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница". Капитальный ремонт части 3
этажа гинекологического корпуса БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница" (г. Вологда, Пошехонское шоссе,
д. 29). Переезд медико-генетической
консультации. Дооснащение лаборатории
неонатального скрининга медицинским
оборудованием в соответствии со
стандартом, утвержденным приказом
Министерства здравоохранения
Российской Федерации от 21 апреля 2022 года
N 274н.
2.4.4. Обеспечение
квалифицированными кадрами медицинских
организаций, оказывающих медицинскую
помощь детям с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными в рамках РНС.
В целях реализации задач
федерального проекта "Обеспечение
медицинских организаций системы
здравоохранения квалифицированными
кадрами" разработан и утвержден
региональный проект (далее - проект), в
который вошли как мероприятия,
направленные на устранение кадрового
дефицита медицинских работников
"первичного звена", кардиологической,
онкологической и педиатрической служб,
так и мероприятия по развитию системы
непрерывного медицинского образования и
внедрению процедуры аккредитации
специалистов на территории Вологодской
области. Одновременно мероприятия
проекта направлены на решение вопроса
повышения престижа профессии и
закрепления специалистов в отрасли
здравоохранения.
2.4.5. Информационное взаимодействие
между медицинскими организациями,
сопровождающее оказание медицинской
помощи детям с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными при НС и РНС.
Основной задачей при организации
информационного взаимодействия
необходимо считать обеспечение
интеграции медицинских информационных
систем (далее - МИС), лабораторных
информационных систем (далее - ЛИС),
систем передачи и архивации изображений
медицинских организаций с
государственной информационной
системой в сфере здравоохранения
субъекта Российской Федерации (далее -
ГИС СЗ), Единой государственной
информационной системы в сфере
здравоохранения (далее - ЕГИСЗ) и
компонентом федеральной
государственной информационной системы
"Платформа вертикально интегрированных
медицинских информационных систем" по
профилям "Акушерство и гинекология" и
"Неонатология" (далее - ВИМИС "АКиНЕО").
Реализуемые мероприятия:
1) департаментом здравоохранения
области создана рабочая группа по
осуществлению информационного
взаимодействия в рамках проведения НС и
РНС;
2) департаментом здравоохранения
области создана дорожная карта по
осуществлению информационного
взаимодействия в рамках проведения НС и
РНС;
3) формирование и предоставление в
Министерство здравоохранения
Российской Федерации и ФГБУ "НМИЦ АГП им.
В.И. Кулакова" Минздрава России анкеты,
содержащей сведения о
медико-генетической консультации и
медицинских организациях, в которых
осуществляется забор биологического
материала для проведения НС и РНС;
4) формирование реестра сведений о
специалистах Вологодской области,
которым должен быть предоставлен доступ
к ВИМИС "АКиНЕО" по ролевой модели при
информационном взаимодействии между МО
в рамках проведения НС и РНС;
5) обеспечение проведения первичной
регистрации в ВИМИС "АКиНЕО"
специалистов, которым должен быть
предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" по
ролевой модели при информационном
взаимодействии между МО в рамках
проведения НС и РНС;
6) обеспечение представления
реестра сведений о специалистах
Вологодской области, которым должен быть
предоставлен доступ к ВИМИС "АКиНЕО" по
ролевой модели при информационном
взаимодействии между МО в рамках
проведения НС и РНС переданы в ФГБУ "НМИЦ
АГП им. В.И. Кулакова" Минздрава России
для регистрации;
7) проведение обучения работе в
ВИМИС "АКиНЕО" специалистов, которым
должен быть предоставлен доступ к ВИМИС
"АКиНЕО" по ролевой модели при
информационном взаимодействии между МО
в рамках проведения НС и РНС;
8) обеспечение МО широкополосным
доступом в сеть "Интернет", подключением
к защищенной сети передачи данных, врачи
и средний медицинский персонал
обеспечены автоматизированными
рабочими местами (АРМ);
9) обеспечение передачи сведений о
факте рождения (СЭМД "Медицинское
свидетельство о рождении") в РЭМД в МО,
осуществляющих забор крови на НС и РНС
(реализован контракт N 0130200002419003111-02 от
14.10.2019, дата реализации 17.09.2021.
Ответственный - БУЗ ВО "Медицинский
информационно-аналитический центр");
10) определение МО, осуществляющих
забор крови на НС и РНС (акушерские
стационары, детские больницы, детские
поликлиники);
11) обеспечение МО, осуществляющих
забор крови на НС и РНС, возможностью
передачи сведений о факте забора крови
(СЭМД "Направление на неонатальный
скрининг") в ВИМИС "АКиНЕО". В настоящее
время функционал в информационной
системе "Мониторинг беременных
Вологодской области" отсутствует в связи
с неготовностью разработчика доработать
систему в 2022 году. В Вологодской области
будет обеспечен ручной ввод информации
до 1 августа 2023 года с учетом сроков на
выделение финансирования, разработку и
утверждение плана
финансово-хозяйственной деятельности
учреждения, ответственного за
заключение контрактов на развитие
систем в регионе, сроков на проведение
закупочной процедуры и заключение
контракта, а также срока на приемку работ
и ввод в эксплуатацию (обучение
сотрудников МО);
12) обеспечение МО, осуществляющих
лабораторную диагностику в рамках НС и
РНС (МГК/МГЦ), возможностью передачи
сведений о результате исследования (СЭМД
"Протокол лабораторного исследования") в
ВИМИС "АКиНЕО". В настоящий момент
функционал в информационной системе
"Мониторинг беременных Вологодской
области" отсутствует в связи с
неготовностью разработчика доработать
систему в 2022 году. В Вологодской области
будет обеспечен ручной ввод информации
до 1 августа 2023 года с учетом сроков на
выделение финансирования, разработку и
утверждение плана
финансово-хозяйственной деятельности
учреждения, ответственного за
заключение контрактов на развитие
систем в регионе, сроков на проведение
закупочной процедуры и заключение
контракта, а также срока на приемку работ
и ввод в эксплуатацию (обучение
сотрудников МО);
13) обеспечение оперативного
получение анализа данных по
маршрутизации пациентов посредством
региональных медицинских
информационных систем;
14) внедрение и совершенствование
мониторинга, планирование и управление
потоками пациентов при оказании
медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями посредством региональных
медицинских информационных систем;
15) разработка совместно с
профильными национальными медицинскими
исследовательскими центрами (НМИЦ) плана
проведения консультаций/консилиумов
пациентов с выявленными врожденными и
(или) наследственными заболеваниями, в
том числе с применением телемедицинских
технологий;
16) реализация совместно с
профильными национальными медицинскими
исследовательскими центрами (НМИЦ) плана
проведения консультаций/консилиумов
пациентов с выявленными врожденными и
(или) наследственными заболеваниями, в
том числе с применением телемедицинских
технологий;
17) организация и обеспечение
функционирования телемедицинского
центра для консультаций пациентов с
выявленными врожденными и (или)
наследственными заболеваниями при
необходимости;
18) сформирован механизм
мультидисциплинарного контроля для
анализа предоставляемых данных МО;
19) проведение в каждой медицинской
организации анализа качества оказания
медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями;
20) совершенствование механизмов
обратной связи и информирование об их
наличии пациентов, включая
использование сайтов МО, департамента
здравоохранения области, информационные
буклеты.
2.4.6. Обеспечение своевременного
диспансерного наблюдения лиц с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, основанного на раннем
выявлении заболеваний в рамках РНС:
1) разработка методических
рекомендаций по диспансерному
наблюдению лиц с врожденными и (или)
наследственными заболеваниями,
выявленными в рамках РНС в 1 полугодии 2023
года (ответственный: департамент
здравоохранения области);
2) внедрение методических
рекомендаций в медицинских организациях
области, оказывающих первичную
медико-санитарную помощь детскому
населению во 2 полугодии 2023 года
(ответственные: руководители
медицинских организаций);
3) плановый ведомственный контроль
за организацией диспансерного
наблюдения за лицами с врожденными и
(или) наследственными заболеваниями,
выявленными в рамках РНС в течение 2023 - 2025
годов (ответственный - департамент
здравоохранения области).
2.4.7. Внедрение клинических
рекомендаций и стандартов оказания
медицинской помощи детям по
профилактике, диагностике, лечению и
реабилитации пациентов с врожденными и
(или) наследственными заболеваниями,
выявленными при РНС.
Внедрение в практическое
здравоохранение в 2023 - 2025 годах
действующих стандартов, клинических
рекомендации и порядков оказания
медицинской помощи, утвержденных
Министерством здравоохранения
Российской Федерации по соответствующим
профилям для организации оказания
медицинской помощи пациентам (БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница" медико-генетическая
консультация, БУЗ ВО "Вологодская
областная детская клиническая больница",
БУЗ ВО "Вологодская областная детская
больница N 2").
Издание приказов департамента
здравоохранения области о внедрении
федеральных клинических рекомендаций
(ежегодно по мере утверждения).
Проведение областной конференции
по профилактике, диагностике, лечению и
реабилитации пациентов с врожденными и
(или) наследственными заболеваниями:
осень 2023 года (ответственные:
департамент здравоохранения области,
главные внештатные профильные
специалисты департамента
здравоохранения области.
2.4.8. Методическое обеспечение
качества оказания медицинской помощи:
1) главными внештатными
специалистами департамента
здравоохранения области будут
разработаны и внедрены мероприятия по
организации внутреннего контроля
качества и безопасности РНС, включающей
принятие мер организационного,
экономического, правового, научного и
медицинского характера, направленных на
обеспечение правильного выполнения
медицинских технологий, снижения риска
ухудшения состояния пациентов и
неблагоприятного социального прогноза
вследствие медицинской помощи;
2) внедрение внутреннего контроля
качества оказания медицинской помощи на
основе клинических рекомендаций с
использованием информации страховых
компаний, привлечением региональных
отделений профессиональных сообществ и
др.
2.4.9. Внедрение новых технологий
диагностики, лечения и профилактики
врожденных и (или) наследственных
заболеваний.
Не имеется.
2.4.10. Организация сбора достоверных
статистических данных по
заболеваемости, смертности и
инвалидности среди пациентов с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями.
Ежемесячное предоставление
медико-генетической консультацией
перинатального центра БУЗ ВО
"Вологодская областная клиническая
больница" в департамент здравоохранения
отчета о показателях расширенного
неонатального скрининга, в том числе по
заболеваемости, смертности и
инвалидности.
2.4.11. Разработка и реализация
системы информационной поддержки НС и
РНС для населения.
Подготовлен Медиаплан по
реализации федерального проекта и
Программы, включающий мероприятия
просветительской работы о целях и
задачах федерального проекта и
Программы, пользе и необходимости
расширенного неонатального скрининга
при проведении массового обследования
новорожденных среди населения при
активном использовании средств массовой
информации.
Медиаплан по реализации федерального
проекта и Программы
N п/п |
Дата |
Мероприятие |
Описание |
Где планируется размещение |
1. |
5 декабря 2022 года |
Разработаны памятки (инфографики) для родовспомогательных и детских организаций в электронном варианте |
О целях, задачах РНС, заболеваниях, на которые проводятся исследования, реализация РНС в Вологодской области |
информационные стенды, сайты МО, и официальные группы в сети Интернет |
2. |
14 декабря 2022 года |
Пресс-конференция с участием начальника департамента здравоохранения, главного генетика области |
О реализации проекта по расширенному скринингу на территории области. Цели, сроки, задачи: - список тестированных назологий вырастет с 5 до 36 заболеваний; - анализ результатов проводится в федеральных МГК; - скрининг позволит вовремя выявить сложную патологию, провести эффективную терапию, спасти ребенка |
СМИ, сайт Правительства области, сайт департамента здравоохранения области, официальный аккаунт департамента здравоохранения области в соцсети ВКонтакте |
3. |
12 - 20 декабря 2022 года |
Статьи в печатных СМИ |
Интервью с главным генетиком области |
газеты "Речь", "Красный Север" |
4. |
14 - 20 декабря 2022 года |
Съемки сюжетов |
Перинатальный центр (забор крови у новорожденных), медико-генетическая консультация (проведение исследований на 5 врожденных заболеваний). Комментарий мамы ребенка с муковисцидозом |
"Русский Север", 35 тв, 12 канал (Череповец) |
5. |
5 - 20 декабря 2022 года |
Разработаны памятки (инфографики) для родителей и законных представителей. Передача памяток в электронном формате родовспомогательными детским организациям в электронном формате |
О целях, задачах РНС, заболеваниях, на которые проводятся исследования, реализация РНС в Вологодской области |
информационные стенды, сайты МО и официальные группы в сети Интернет |
6. |
8 - 18 декабря 2022 года |
Размещение графики в социальных сетях, в том числе в официальных пабликах |
О целях, задачах РНС, заболеваниях, на которые проводятся исследования, реализация РНС в Вологодской области |
Официальные группы в сети Интернет |
7. |
Ежемесячно в течение 2023 года |
Подготовка пресс-релизов о реализации на территории области |
Истории пациентов. О целях, задачах РНС, заболеваниях, на которые проводятся исследования, реализация РНС в области |
СМИ, сайт Правительства области, сайт департамента здравоохранения области, официальный аккаунт департамента здравоохранения области в соцсети ВКонтакте |
План мероприятий Программы
представлен в приложении 6 к Программе.
3. Результаты реализации Программы
Таблица 12
Индикативные показатели Программы
Наименование |
2023 |
2024 |
2025 |
Доля новорожденных, обследованных на врожденные и (или) наследственные заболевания (РНС), от общего числа новорожденных, родившихся живыми, не менее (%) |
80% |
95% |
95% |
Доля новорожденных группы высокого риска, направленных для проведения подтверждающей диагностики в рамках РНС, от общего числа новорожденных, обследованных на РНС, не менее (%) |
90% |
95% |
95% |
Доля новорожденных с впервые в жизни установленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при проведении РНС, от общего числа новорожденных, обследованных на РНС (%) |
0,1% |
0,1% |
0,1% |
Доля новорожденных с впервые в жизни установленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при проведении РНС, в отношении которых установлено Д наблюдение, не менее (%) |
90% |
95% |
95% |
Доля новорожденных с установленными врожденными и (или) наследственными заболеваниями, выявленными при проведении РНС, получающих патогенетическую терапию ЛП и СПЛП от общего числа детей, которым установлено Д наблюдение, (%) |
95% |
95% |
95% |
Результаты реализации Программы:
1) разработана региональная
программа "Обеспечение расширенного
неонатального скрининга" для
обеспечения массового обследования
новорожденных на врожденные и (или)
наследственные заболевания (РНС), в
рамках федерального проекта
"Обеспечение расширенного неонатального
скрининга";
2) сформирована и утверждена
приказом департамента здравоохранения
области оптимальная маршрутизация в
Вологодской области, основанная на
существующей инфраструктуре
Вологодской области, обеспечивающей
проведение расширенного неонатального
скрининга, в соответствии с Порядком
оказания медицинской помощи пациентам с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями, утвержденным приказом
Министерством здравоохранения
Российской Федерации от 21 апреля 2022 года
N 274н;
3) созданы условия для ведения
регионального сегмента федерального
регистра новорожденных с выявленными в
результате проведения РНС
наследственными и (или) врожденными
заболеваниями. Проведена интеграция
медицинских информационных систем,
лабораторных информационных систем,
систем передачи и архивации изображений
медицинских организаций с
государственной информационной
системой в сфере здравоохранения
субъекта Российской Федерации, Единой
государственной информационной системы
в сфере здравоохранения и компонентом
федеральной государственной
информационной системы "Платформа
вертикально интегрированных
медицинских информационных систем" по
профилям "Акушерство и гинекология" и
"Неонатология";
4) внедрены клинические
рекомендации и стандарты медицинской
помощи, утвержденные уполномоченным
федеральным органом исполнительной
власти, по ведению больных с врожденными
и (или) наследственными заболеваниями в
100% профильных медицинских организациях;
сформированы мероприятия по повышению
квалификации средних медицинских
работников, осуществляющих отбор проб у
новорожденных, а также медицинских
сотрудников лабораторий, осуществляющих
НС и РНС, и врачей-специалистов,
осуществляющих диспансерное наблюдение
за пациентами с наследственными и (или)
врожденными заболеваниями;
5) внедрены новые технологии
диагностики, лечения и профилактики
врожденных и (или) наследственных
заболеваний;
6) организован сбор, в том числе с
использованием региональных
информационных сервисов, достоверных
статистических данных по
заболеваемости, смертности и
инвалидности среди пациентов с
врожденными и (или) наследственными
заболеваниями.
4. Сроки реализации Программы
Программа реализуется в период 2023 -
2025 годов.
5. Финансово-экономическое обоснование
Программы
Таблица 13
Планируемый бюджет региональной
программы "Обеспечение расширенного
неонатального скрининга"
|
2023 |
2024 |
2025 |
Итого |
1. Общий итог по всем мероприятиям | ||||
Федеральный бюджет, рублей |
18230800,0 |
18039200,0 |
17445100,0 |
53715100,0 |
Бюджет субъекта, рублей |
5445600,0 |
5388300,0 |
5815000,0 |
16648900,0 |
Иные источники (включая внебюджетные источники от приносящей доход деятельности медицинских организаций), рублей |
- |
- |
- |
- |
Консолидированный бюджет, рублей |
23676400,0 |
23427500,0 |
23260100,0 |
70364000,0 |
6. Социально значимый результат
Программы в регионе
Внедрение Программы позволит
совершенствовать существующий уровень
организации работы детям с
наследственными и (или) врожденными
заболеваниями, обеспечить
преемственность
акушерско-гинекологической,
неонатологической, педиатрической, и
медико-генетической служб от
организации забора биологических проб,
их доставки, проведения исследования, в
том числе подтверждающей диагностики, и
создания информационного обеспечения
всех этапов, что приведет к сокращению
сроков постановки диагноза и начала
лечения, повысит качество медицинской
помощи при данной патологии, обеспечит
дальнейшее снижение перинатальной,
младенческой и детской смертности. В
итоге будет достигнут показатель
младенческой смертности 5,2 на 1000
новорожденных, родившихся живыми к 2025
году*.
* Прогнозный показатель
младенческой смертности, установленный
для Вологодской области.
Приложение 1
к Программе
ЧИСЛО МЕДИЦИНСКИХ ОРГАНИЗАЦИЙ,
ОСУЩЕСТВЛЯЮЩИХ ЗАБОР ПРОБ НА ПРОВЕДЕНИЯ
НС
* Общее число новорожденных, у
которых взята проба для неонатального
скрининга на наследственные
заболевания, по данным 2021 года (должно
быть равно показателю 3 формы N 32 таб. 2246
за 2021 год) "из числа родившихся взята
проба для неонатального скрининга на
наследственные заболевания".
Приложение 2
к Программе
ПЕРЕЧЕНЬ МЕДИЦИНСКИХ ОРГАНИЗАЦИЙ,
ОСУЩЕСТВЛЯЮЩИХ НС И РНС (ПРИ НАЛИЧИИ) В
ВОЛОГОДСКОЙ ОБЛАСТИ
Полное наименование медицинской организации/структурного подразделения, осуществляющих проведение НС |
Адрес, телефон, e-mail |
Ф.И.О. руководителя медицинской организации/структурного подразделения, осуществляющих проведение НС, контактный телефон (e-mail) |
Проведено исследований в год (НС), по данным 2021 года |
Проведено исследований в год (РНС), по данным 2021 года | ||
|
|
|
число |
доля от всех выполненных в субъекте |
число |
доля от всех выполненных в субъекте |
БУЗ ВО "Вологодская областная клиническая больница"/медико-генетическая консультация |
Вологда, Лечебная, д. 17, тел./факс: (8172) 51-17-09, e-mail: vol_obl_boll@mail.ru, МГК - корпус 14 - 15, (8172) 53-24-71 |
Главный врач "ВОКБ" - Ваньков Дмитрий Витальевич, исполняющий обязанности заведующего МГК Филатова Надежда Георгиевна, e-mail: nadezhda-210@yandex.ru |
51180 |
100% |
|
|
Приложение 3
к Программе
ОСНАЩЕНИЕ ЛАБОРАТОРИИ НЕОНАТАЛЬНОГО
СКРИНИНГА, В ТОМ ЧИСЛЕ РАСШИРЕННОГО
НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА (В СООТВЕТСТВИИ
С ПРИЛОЖЕНИЕМ N 3 К ПОРЯДКУ ОКАЗАНИЯ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С
ВРОЖДЕННЫМИ И (ИЛИ) НАСЛЕДСТВЕННЫМИ
ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, УТВЕРЖДЕННОМУ ПРИКАЗОМ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ОТ 21 АПРЕЛЯ 2022 ГОДА
N 274Н)
Дополнительное оснащение
N п/п |
Наименование оборудования (оснащения) |
Требуемое количество, шт. |
Имеющееся в наличии количество, шт. |
Укомплектованность, % |
1. |
Автоматизированное рабочее место врача, оснащенное персональным компьютером с выходом в информационно-телекоммуникационную сеть "Интернет" и источником бесперебойного питания |
5 |
4 |
80 |
2. |
Программное обеспечение для учета и анализа неонатального скрининга |
1 |
0 |
0 |
3. |
Источник бесперебойного питания |
1 |
0 |
0 |
4. |
Мебель лабораторная (комплект) |
1 |
1 |
100 |
5. |
Кондиционер |
1 |
1 |
100 |
Приложение 4
к Программе
УКОМПЛЕКТОВАННОСТЬ МЕДИЦИНСКИМ
ПЕРСОНАЛОМ ЛАБОРАТОРИИ НЕОНАТАЛЬНОГО
СКРИНИНГА И РАСШИРЕННОГО НЕОНАТАЛЬНОГО
СКРИНИНГА (ПРИ НАЛИЧИИ), УКАЗАННЫХ
МЕДИЦИНСКИХ ОРГАНИЗАЦИЙ*
Приложение 5
к Программе
ПАСПОРТ МГК (ПОДРАЗДЕЛЕНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ
ГЕНЕТИКИ)
Приложение 6
к Программе
ПЛАН МЕРОПРИЯТИЙ ПРОГРАММЫ
Схема 1. Схема доставки биоматериала в
субъекте для проведения НС*
* Рисунок не приводится. -
Примечание изготовителя базы данных.
В схеме указываются направления и
плечо доставки с учетом существующих
транспортных магистралей от места
забора биоматериала до лаборатории,
осуществляющей проведение НС.
Схема 2. Схема доставки биоматериала в
субъекте для проведения РНС*
* Рисунок не приводится. -
Примечание изготовителя базы данных.
В схеме указываются направления и
плечо доставки с учетом существующих
транспортных магистралей от места
забора биоматериала до лаборатории,
осуществляющей проведение НС, и
лаборатории, осуществляющей проведение
РНС.